Erschienen in:
01.03.2009 | Schwerpunkt
Primär biliäre Zirrhose
Neues zur Pathogenese und Therapie
verfasst von:
Prof. Dr. U. Beuers, S. Hohenester
Erschienen in:
Die Gastroenterologie
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Ausgabe 2/2009
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Zusammenfassung
Die Diagnose der primär biliären Zirrhose (PBC), einer immunvermittelten Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose fortschreitet, beruht auf charakteristischen klinischen, histopathologischen und laborchemischen Befunden (Erhöhung von γGT und alkalischer Phosphatase im Serum; Nachweis antimitochondrialer Antikörper, AMA). Evidenzbasierte Behandlung der PBC beeinflusst den Krankheitsverlauf günstig und verbessert die Langzeitprognose betroffener Patienten. Die frühe Diagnose und medikamentöse Therapie mit Ursodeoxycholsäure sind von entscheidender Bedeutung, um ein Fortschreiten zur Leberzirrhose und eine Dekompensation der fortgeschrittenen Lebererkrankung möglicherweise zu verhindern. Weitere medikamentöse Therapieoptionen sind derzeit in Evaluation. Die Lebertransplantation stellt eine effektive Behandlung für das Endstadium der PBC dar.