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Erschienen in: Pediatric Cardiology 8/2013

01.12.2013 | Case Report

Lutembacher Syndrome With Unroofed Left Superior Vena Cava: A Diagnostic Dilemma

verfasst von: Neeraj Awasthy, Pramod Ambatkar, S. Radhakrishnan, K. S. Iyer

Erschienen in: Pediatric Cardiology | Ausgabe 8/2013

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Abstract

Lutembacher syndrome involving the association of congenital atrial septal defect (ASD), usually of the ostium secundum variety, and mitral valve disease is a well-known entity. Its association with a coronary sinus, ASD, and a persistent left superior vena cava (LSVC) draining into the left atrium (LA) (Raghib syndrome) is rarely described in the literature. This association in a 15-year-old boy erroneously deemed to be inoperable before referral to the authors’ hospital due to cyanosis in the presence of atrial septal defect (ASD) and mitral stenosis is described in this report. Evaluation by echocardiography followed by cine angiography confirmed the cause of cyanosis to be drainage of the LSVC into the LA together with an ASD and rheumatic mitral stenosis, a combination of Raghib and Lutembacher syndromes. The boy underwent successful surgical correction. The authors believe this is the second such case to be reported in the English literature and the first of its kind to be managed by surgical intervention.
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Literatur
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Metadaten
Titel
Lutembacher Syndrome With Unroofed Left Superior Vena Cava: A Diagnostic Dilemma
verfasst von
Neeraj Awasthy
Pramod Ambatkar
S. Radhakrishnan
K. S. Iyer
Publikationsdatum
01.12.2013
Verlag
Springer US
Erschienen in
Pediatric Cardiology / Ausgabe 8/2013
Print ISSN: 0172-0643
Elektronische ISSN: 1432-1971
DOI
https://doi.org/10.1007/s00246-012-0524-0

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