Zusammenfassung
Moyamoya ist eine im Kindesalter zumeist rasch progrediente Angiopathie mit Beteiligung der supraclinoidalen A. carotis interna (ICA) und ihrer Bifurkation, der proximalen Anteile der A. cerebri anterior (ACA), A. cerebri media (MCA) und seltener auch der A. cerebri posterior (PCA). Die ersten klinischen Anzeichen sind häufig kurzfristig wiederholende ischämische Ereignisse, weshalb die frühzeitige korrekte Diagnose, gefolgt von einer zerebralen Revaskularisation der betroffenen Gefäßterritorien eine essenzielle Säule der Behandlung der Patienten darstellt. Neben der initialen Diagnostik und Therapie sollte auch eine systematische langfristige Nachsorge der Patienten erfolgen.