Erschienen in:
08.06.2017 | Nierentransplantation | Leitthema
Frühe beidseitige Nephrektomie bei Säuglingen mit pränataler ARPKD
Prognoseverbesserung oder unnötiger Aufwand?
verfasst von:
Dr. S. Riechardt, M. Koch, J. Oh, M. Fisch
Erschienen in:
Die Urologie
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Ausgabe 7/2017
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Zusammenfassung
Hintergrund
Säuglinge mit pränataler ARPKD („autosomal recessive polycystic kidney disease“) sind gekennzeichnet durch massive Nierenhyperplasie, Lungenhypoplasie, pulmonalem Hochdruck und Niereninsuffizienz. Die Mortalität liegt je nach Studie bei 20–80 %.
Fragestellung
Führt die frühe Nephrektomie zur Verbesserung der Prognose?
Patienten und Methoden
Zwischen 2010 und 2016 behandelten wir 7 Kinder mit angeborener ARPKD. Alle kamen bei Oligohydramnion mittels geplanter Sectio zur Welt. Postpartal benötigten die Säuglinge eine oszillierende Beatmung mit Stickstoffanreicherung, um bei ausgeprägter Lungenhypoplasie, pulmonalem Hochdruck und wenig abdominellem Platz eine ausreichende Oxygenierung zu erreichen. Alle Kinder hatten eine massive Nierenhyperplasie beidseits (Länge 13–16 cm).
Ergebnisse
Zur Ermöglichung der Peritonealdialyse wurde die Nephrektomie der ersten Seite mit Einlage eines peritonealen Dialysekatheters innerhalb von 72 h nach Stabilisierung der Beatmung durchgeführt. Die zweite Niere wurde im Verlauf innerhalb von 2 Wochen entfernt. Zwei Kinder erhielten eine Nierentransplantation und sind stabil, ein Kind starb im Alter von 10 Monaten an einer banalen Infektion im Multiorganversagen. Alle anderen Patienten sind an der Heimdialyse und warten auf die Transplantation.
Schlussfolgerung
Frühe beidseitige Nephrektomie ist machbar und nötig bei Kindern mit pränataler ARPKD. Es erfordert interdisziplinäre Zusammenarbeit und einen hohen organisatorischen Aufwand, um diese Kinder in den ersten Tagen adäquat zu behandeln. Nach unseren Erfahrungen ist die frühe Nephrektomie unter intensivmedizinischen Bedingungen ein vielversprechender Ansatz, um die Beatmung zu verbessern und eine Dialyse zu ermöglichen. Langfristig ist eine Transplantation das Ziel.