Skip to main content
Erschienen in: Indian Journal of Gastroenterology 4/2014

01.07.2014 | Editorial

Noncirrhotic intrahepatic portal hypertension: Towards a unifying definition and etiology

verfasst von: B. S. Ramakrishna

Erschienen in: Indian Journal of Gastroenterology | Ausgabe 4/2014

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Excerpt

Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF) is a condition that was recognized in India in the middle of the last century principally by Basu, Das and Aikat in Kolkata [13]. Their investigations identified patients with portal hypertension who appeared to have portal fibrosis with intrahepatic portal hypertension and who did not meet the histopathological definition of cirrhosis. A large number of studies in the 1970s further described the clinical syndrome of NCPF outside of Bengal, particularly in northern India. Clinically, the disease was defined by repeated episodes of variceal bleeding that are well tolerated, moderate to large splenomegaly and absence of evidence of portal or splenic vein thrombosis. Although never documented by comparative studies, the impression of many academic gastroenterologists was that the disease was much more commonly diagnosed in the northern than in the southern part of India. …
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Basu AK. Chronic Bengal splenomegaly and allied states of portal hypertension. Ann R Coll Surg Engl. 1959;24:137–58.PubMedCentralPubMed Basu AK. Chronic Bengal splenomegaly and allied states of portal hypertension. Ann R Coll Surg Engl. 1959;24:137–58.PubMedCentralPubMed
2.
Zurück zum Zitat Mallik KC, Sen Gupta KP, Basu AK, Biswas SK, Pal NC, Boyer J. Non-cirrhotic portal fibrosis with portal hypertension: a new syndrome. II. Histopathological studies. Indian J Med Res. 1967;55:351–9.PubMed Mallik KC, Sen Gupta KP, Basu AK, Biswas SK, Pal NC, Boyer J. Non-cirrhotic portal fibrosis with portal hypertension: a new syndrome. II. Histopathological studies. Indian J Med Res. 1967;55:351–9.PubMed
3.
Zurück zum Zitat Basu AK, Boyer J, Bhattacharya R, Mallik KC, Sen Gupta KP. Non-cirrhotic portal fibrosis with portal hypertension: a new syndrome. I. Clinical and function studies and results of operations. Indian J Med Res. 1967;55:336–50.PubMed Basu AK, Boyer J, Bhattacharya R, Mallik KC, Sen Gupta KP. Non-cirrhotic portal fibrosis with portal hypertension: a new syndrome. I. Clinical and function studies and results of operations. Indian J Med Res. 1967;55:336–50.PubMed
4.
Zurück zum Zitat Sciot R, Staessen D, Van Damme B, et al. Incomplete septal cirrhosis: Histopathological aspects. Histopathology. 1988;13:593–603.PubMedCrossRef Sciot R, Staessen D, Van Damme B, et al. Incomplete septal cirrhosis: Histopathological aspects. Histopathology. 1988;13:593–603.PubMedCrossRef
5.
Zurück zum Zitat Ludwig J, Hashimoto E, Obata H, Baldus WP. Idiopathic portal hypertension; a histopathological study of 26 Japanese cases. Histopathology. 1993;22:227–34.PubMedCrossRef Ludwig J, Hashimoto E, Obata H, Baldus WP. Idiopathic portal hypertension; a histopathological study of 26 Japanese cases. Histopathology. 1993;22:227–34.PubMedCrossRef
6.
Zurück zum Zitat Nakanuma Y, Hoso M, Sasaki M, et al. Histopathology of the liver in non-cirrhotic portal hypertension of unknown aetiology. Histopathology. 1996;28:195–204.PubMedCrossRef Nakanuma Y, Hoso M, Sasaki M, et al. Histopathology of the liver in non-cirrhotic portal hypertension of unknown aetiology. Histopathology. 1996;28:195–204.PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Hillaire S, Bonte E, Denninger MH, et al. Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension in the West: a re-evaluation in 28 patients. Gut. 2002;51:275–80.PubMedCentralPubMedCrossRef Hillaire S, Bonte E, Denninger MH, et al. Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension in the West: a re-evaluation in 28 patients. Gut. 2002;51:275–80.PubMedCentralPubMedCrossRef
8.
Zurück zum Zitat Dhiman RK, Chawla Y, Vasishta RK, et al. Non-cirrhotic portal fibrosis (idiopathic portal hypertension): Experience with 151 patients and a review of the literature. J Gastroenterol Hepatol. 2002;17:6–16.PubMedCrossRef Dhiman RK, Chawla Y, Vasishta RK, et al. Non-cirrhotic portal fibrosis (idiopathic portal hypertension): Experience with 151 patients and a review of the literature. J Gastroenterol Hepatol. 2002;17:6–16.PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Schinoni MI, Andrade Z, de Freitas LA, Oliveira R, Paraná R. Incomplete septal cirrhosis: an enigmatic disease. Liver Int. 2004;24:452–6.PubMedCrossRef Schinoni MI, Andrade Z, de Freitas LA, Oliveira R, Paraná R. Incomplete septal cirrhosis: an enigmatic disease. Liver Int. 2004;24:452–6.PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, Janssen HL. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology. 2011;54:1071–81.PubMedCrossRef Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, Janssen HL. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology. 2011;54:1071–81.PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Mackie I, Eapen CE, Neil D, et al. Idiopathic noncirrhotic intrahepatic portal hypertension is associated with sustained ADAMTS13 Deficiency. Dig Dis Sci. 2011;56:2456–65.PubMedCrossRef Mackie I, Eapen CE, Neil D, et al. Idiopathic noncirrhotic intrahepatic portal hypertension is associated with sustained ADAMTS13 Deficiency. Dig Dis Sci. 2011;56:2456–65.PubMedCrossRef
12.
Zurück zum Zitat Eapen CE, Nightingale P, Hubscher SG, et al. Non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension: associated gut diseases and prognostic factors. Dig Dis Sci. 2011;56:227–35.PubMedCrossRef Eapen CE, Nightingale P, Hubscher SG, et al. Non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension: associated gut diseases and prognostic factors. Dig Dis Sci. 2011;56:227–35.PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat Chawla Y, Duseja A. Non-cirrhotic portal fibrosis (NCPF) is a vanishing disease in India. Trop Gastroenterol. 2003;24:45–6.PubMed Chawla Y, Duseja A. Non-cirrhotic portal fibrosis (NCPF) is a vanishing disease in India. Trop Gastroenterol. 2003;24:45–6.PubMed
14.
Zurück zum Zitat Goel A, Ramakrishna B, Madhu K, et al. Idiopathic noncirrhotic intrahepatic portal hypertension is an ongoing problem in India. Hepatology. 2011;54:2274–5.PubMedCrossRef Goel A, Ramakrishna B, Madhu K, et al. Idiopathic noncirrhotic intrahepatic portal hypertension is an ongoing problem in India. Hepatology. 2011;54:2274–5.PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat Goel A, Madhu K, Zachariah U, et al. A study of aetiology of portal hypertension in adults (including the elderly) at a tertiary centre in southern India. Indian J Med Res. 2013;137:922–7.PubMedCentralPubMed Goel A, Madhu K, Zachariah U, et al. A study of aetiology of portal hypertension in adults (including the elderly) at a tertiary centre in southern India. Indian J Med Res. 2013;137:922–7.PubMedCentralPubMed
16.
Zurück zum Zitat Nayak NC, Jain D, Saigal S, Soin AS. Non-cirrhotic portal fibrosis: one disease with many names? An analysis from morphological study of native explant livers with end stage chronic liver disease. J Clin Pathol. 2011;64:592–8.PubMedCrossRef Nayak NC, Jain D, Saigal S, Soin AS. Non-cirrhotic portal fibrosis: one disease with many names? An analysis from morphological study of native explant livers with end stage chronic liver disease. J Clin Pathol. 2011;64:592–8.PubMedCrossRef
17.
Zurück zum Zitat Bernard PH, Le Bail B, Cransac M, et al. Progression from idiopathic portal hypertension to incomplete septal cirrhosis with liver failure requiring liver transplantation. J Hepatol. 1995;22:495–9.PubMedCrossRef Bernard PH, Le Bail B, Cransac M, et al. Progression from idiopathic portal hypertension to incomplete septal cirrhosis with liver failure requiring liver transplantation. J Hepatol. 1995;22:495–9.PubMedCrossRef
18.
Zurück zum Zitat Krasinskas AM, Eghtesad B, Kamath PS, Demetris AJ, Abraham SC. Liver transplantation for severe intrahepatic noncirrhotic portal hypertension. Liver Transpl. 2005;11:627–34.PubMedCrossRef Krasinskas AM, Eghtesad B, Kamath PS, Demetris AJ, Abraham SC. Liver transplantation for severe intrahepatic noncirrhotic portal hypertension. Liver Transpl. 2005;11:627–34.PubMedCrossRef
19.
Zurück zum Zitat Datta DV, Mitra SK, Chhuttani PN, Chakravarti RN. Chronic oral arsenic intoxication as a possible aetiological factor in idiopathic portal hypertension (non-cirrhotic portal fibrosis) in India. Gut. 1979;20:378–84.PubMedCentralPubMedCrossRef Datta DV, Mitra SK, Chhuttani PN, Chakravarti RN. Chronic oral arsenic intoxication as a possible aetiological factor in idiopathic portal hypertension (non-cirrhotic portal fibrosis) in India. Gut. 1979;20:378–84.PubMedCentralPubMedCrossRef
20.
Zurück zum Zitat Guha Mazumder DN. Chronic arsenic toxicity & human health. Indian J Med Res. 2008;128:436–47.PubMed Guha Mazumder DN. Chronic arsenic toxicity & human health. Indian J Med Res. 2008;128:436–47.PubMed
21.
Zurück zum Zitat Blendis LM, Smith PM, Lawrie BW, Stephens MR, Evans WD. Portal hypertension in vinyl chloride monomer workers. A hemodynamic study. Gastroenterology. 1978;75:206–11.PubMed Blendis LM, Smith PM, Lawrie BW, Stephens MR, Evans WD. Portal hypertension in vinyl chloride monomer workers. A hemodynamic study. Gastroenterology. 1978;75:206–11.PubMed
22.
Zurück zum Zitat Egermayer P. Epidemics of vascular toxicity and pulmonary hypertension: What can be learned? J Intern Med. 2000;247:11–7.PubMedCrossRef Egermayer P. Epidemics of vascular toxicity and pulmonary hypertension: What can be learned? J Intern Med. 2000;247:11–7.PubMedCrossRef
23.
Zurück zum Zitat Goel A, Alagammai PL, Nair SC, et al. ADAMTS13 deficiency, despite well compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014;33: doi 10.1007/s12664-014-0460-4. Goel A, Alagammai PL, Nair SC, et al. ADAMTS13 deficiency, despite well compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014;33: doi 10.​1007/​s12664-014-0460-4.
24.
Zurück zum Zitat Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, et al. Comprehensive analysis of ADAMTS13 in patients with liver cirrhosis. Thromb Haemost. 2008;99:1019–29.PubMed Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, et al. Comprehensive analysis of ADAMTS13 in patients with liver cirrhosis. Thromb Haemost. 2008;99:1019–29.PubMed
25.
Zurück zum Zitat Uemura M, Tatsumi K, Matsumoto M, et al. Localization of ADAMTS13 to the stellate cells of human liver. Blood. 2005;106:922–4.PubMedCrossRef Uemura M, Tatsumi K, Matsumoto M, et al. Localization of ADAMTS13 to the stellate cells of human liver. Blood. 2005;106:922–4.PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Noncirrhotic intrahepatic portal hypertension: Towards a unifying definition and etiology
verfasst von
B. S. Ramakrishna
Publikationsdatum
01.07.2014
Verlag
Springer India
Erschienen in
Indian Journal of Gastroenterology / Ausgabe 4/2014
Print ISSN: 0254-8860
Elektronische ISSN: 0975-0711
DOI
https://doi.org/10.1007/s12664-014-0482-y

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2014

Indian Journal of Gastroenterology 4/2014 Zur Ausgabe

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Therapiestart mit Blutdrucksenkern erhöht Frakturrisiko

25.04.2024 Hypertonie Nachrichten

Beginnen ältere Männer im Pflegeheim eine Antihypertensiva-Therapie, dann ist die Frakturrate in den folgenden 30 Tagen mehr als verdoppelt. Besonders häufig stürzen Demenzkranke und Männer, die erstmals Blutdrucksenker nehmen. Dafür spricht eine Analyse unter US-Veteranen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.