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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

01.09.2013 | Leitthema

Primäre und sekundäre Neutropenie

verfasst von: Dr. C. Zeidler

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 7/2013

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Zusammenfassung

Die schwere chronische Neutropenie (SCN) umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit einem gemeinsamen hämatologischen und klinischen Phänotyp, der durch eine absolute Neutrophilenzahl unterhalb 0,5 • 10⁹/l und ein erhöhtes Risiko für schwere bakterielle Infektionen charakterisiert ist. Die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Neutropenie und die Identifikation ursächlicher Genmutationen sind von immenser Bedeutung für die Bewertung der Prognose. Im Kindesalter sind die primären Autoimmunneutropenien am häufigsten, während sekundäre Formen im Erwachsenenalter überwiegen. Trotz der Seltenheit haben angeborene, genetische Neutropenien einen erheblichen Wert für die Erforschung normaler und pathologischer Blutbildung und eine fundamentale Bedeutung für das heutige Verständnis der Hämatopoese. Bis heute wurden Mutationen in mehr als 10 Genen beschrieben, die mehrheitlich mit einem erhöhten Leukämierisiko assoziiert sind.

Durch die Behandlung mit hämatopoetischen Wachstumsfaktoren hat sich die Langzeitprognose von SCN-Patienten dramatisch verbessert. Bakterielle Infektionen werden verhindert und die uneingeschränkte Teilnahme am Alltagsleben ist möglich.

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Titel: Primäre und sekundäre Neutropenie
verfasst von: Dr. C. Zeidler
Publikationsdatum: 01.09.2013
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 7/2013
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-013-1163-4

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