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Erschienen in:
01.08.2019 | Lymphome | Leitthema
Seltene indolente Lymphome: M. Waldenström
Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 10/2019
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Hintergrund
Der M. Waldenström (WM) ist eine seltene Erkrankung und macht 1–2 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Es gilt viele Differenzialdiagnosen beim Nachweis eines monoklonalen IgM zu beachten. Obligat für die Diagnosestellung des WM ist eine Knochenmarkinfiltration durch ein lymphoplasmazytisches Lymphom und der Nachweis eines monoklonalen IgM. Der WM stellt eine besondere diagnostische und therapeutische Herausforderung dar, da die Patienten neben bekannten lymphomassoziierten Beschwerden unter Symptomen leiden, die durch das z. T. stark erhöhte IgM-Paraprotein verursacht werden.
Ziel
Dem Leser soll ein aktueller Überblick über die Diagnostik und Therapie des WM gegeben werden.
Material und Methoden
Diese Arbeit basiert auf einer selektiven Literaturrecherche zum Thema WM unter Einbeziehung eigener Studienergebnisse sowie aktueller nationaler und internationaler Leitlinien.
Schlussfolgerung
In den vergangenen Jahren wurden wesentliche Fortschritte in der Diagnostik und Therapie des WM erzielt. Ein Grund dafür war die Identifikation der MYD88-Mutation, eines prädiktiven Markers für das Ansprechen auf eine Ibrutinib-Therapie, der sich bei über 90 % der Patienten mit diesem Lymphomsubtyp findet. Ein anderer wichtiger Fortschritt war die Einführung des oralen Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitors Ibrutinib, des aktuell wirksamsten Monotherapeutikums beim WM. Weitere bedeutende Therapieoptionen bleiben Rituximab/Chemotherapie und der Proteasominhibitor Bortezomib.