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Herzschrittmachertherapie + Elektrophysiologie

Erschienen in:

01.09.2012 | Schwerpunkt

Short-QT-Syndrom

verfasst von: Prof. Dr. C. Wolpert, C. Veltmann, R. Schimpf, M. Borggrefe, C. Herrera-Siklody, U. Parade, C. Strotmann, N. Rüb

Erschienen in: Herzschrittmachertherapie + Elektrophysiologie | Ausgabe 3/2012

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Zusammenfassung

Das Short-QT-Syndrom ist eine im Jahre 2000 erstmalig beschriebene Ionenkanalerkrankung, die mit einem dauerhaft oder sporadisch verkürzten QT-Intervall, Vorhofflimmern, Synkopen und dem plötzlichen Herztod assoziiert ist. Bei einem Teil der sporadischen und auch den familiären Fällen konnten Mutationen in ionenkanalkodierenden Proteinen identifiziert werden. Die betroffenen Ionenströme waren Kalium- und Kalziumströme.

Das Erstmanifestationsalter der Symptome ist relativ jung und liegt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt, wobei ein nicht unerheblicher Teil der Patienten bereits im Kindes- und Adoleszentenalter Symptome aufweist.

Die Therapie der Erkrankung hängt vom Schweregrad der Symptome und dem Ausmaß der QT-Zeit ab.

Als pharmakologische Zusatzbehandlung neben dem ICD oder als Alternative, wenn ein ICD nicht implantiert werden kann oder der Patient dies ablehnt, hat sich Chinidin als wirksam erwiesen.

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Titel: Short-QT-Syndrom
verfasst von: Prof. Dr. C. Wolpert
C. Veltmann
R. Schimpf
M. Borggrefe
C. Herrera-Siklody
U. Parade
C. Strotmann
N. Rüb
Publikationsdatum: 01.09.2012
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Herzschrittmachertherapie + Elektrophysiologie / Ausgabe 3/2012
Print ISSN: 0938-7412
Elektronische ISSN: 1435-1544
DOI: https://doi.org/10.1007/s00399-012-0229-3

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