nach oben

Erschienen in:

27.05.2021

Sickle cell disease related chronic thromboembolic pulmonary hypertension: challenging clinical scenario

verfasst von: Panagiotis Karyofyllis, Dimitrios Tsiapras, Eftychia Demerouti, Iakovos Armenis, Varvara Papadopoulou, Vassilis Voudris

Erschienen in: Journal of Thrombosis and Thrombolysis | Ausgabe 2/2022

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Sickle cell disease (SCD), a haemoglobinopathy characterized by chronic haemolysis with acute exacerbations and vascular occlusion episodes, may be complicated by pulmonary hypertension. The latter may be caused by chronic thromboembolic disease of pulmonary artery branches and its management is not well-defined. Herein, we present a case of SCD complicated by chronic thromboembolic pulmonary hypertension of subsegmental pulmonary artery branches successfully treated with endothelin receptor antagonists, orally administered prostacyclin analogs and balloon pulmonary angioplasty. This challenging case highlights the need for clinical awareness of chronic thromboembolic pulmonary hypertension as a specific and potentially curable form of pulmonary hypertension complicating SCD course that may necessitate combined pharmacologic and interventional management.

Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA, Krowka M et al (2019) Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 53:1801913CrossRef

Mehari A, Gladwin MT, Tian X, Machado RF, Kato GJ (2012) Mortality in adults with sickle cell disease and pulmonary hypertension. JAMA 307:1254–1256CrossRef

Parent F, Bachir D, Inamo J, Lionnet F, Driss F, Loko G et al (2011) A hemodynamic study of pulmonary hypertension in sickle cell disease. N Engl J Med 365:44–53CrossRef

Mehari A, Klings ES (2016) Chronic pulmonary complications of sickle cell disease. Chest 149:1313–1324CrossRef

Gordeuk VR, Castro OL, Machado RF (2016) Pathophysiology and treatment of pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood 127:820–828CrossRef

Klings ES, Machado RF, Barst RJ, Morris CR, Mubarak KK, Gordeuk VR et al (2014) An official american thoracic society clinical practice guideline: diagnosis, risk stratification, and management of pulmonary hypertension of sickle cell disease. Am J Respir Crit Care Med 189:727–740CrossRef

Bonderman D, Jakowitsch J, Adlbrecht C, Schemper M, Kyrle PA, Schönauer V et al (2005) Medical conditions increasing the risk of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb Haemost 93:512–516CrossRef

Mehari A, Alam S, Tian X, Cuttica MJ, Barnett CF, Miles G et al (2013) Hemodynamic predictors of mortality in adults with sickle cell disease. Am J Respir Crit Care Med 187:840–847CrossRef

Barst RJ, Mubarak KK, Machado RF, Ataga KI, Benza RL, Castro O, ASSET study group* et al (2010) Exercise capacity and haemodynamics in patients with sickle cell disease with pulmonary hypertension treated with bosentan: results of the ASSET studies. Br J Haematol 149:426–35CrossRef

10.

Machado RF, Barst RJ, Yovetich NA, Hassell KL, Kato GJ, Gordeuk VR, walk-PHaSST Investigators and Patients et al (2011) Hospitalization for pain in patients with sickle cell disease treated with sildenafil for elevated TRV and low exercise capacity. Blood 118:855–64CrossRef

11.

Weir NA, Saiyed R, Alam S, Conrey A, Desai HD, George MP et al (2017) Prostacyclin-analog therapy in sickle cell pulmonary hypertension. Haematologica 102:e163–e165CrossRef

12.

DesJardin JT, Zier LS (2019) Successful use of pulmonary vasodilators in acute chest syndrome complicated by persistent right ventricular failure. Case Rep Cardiol 2019:4681392PubMedPubMedCentral

13.

Mahesh B, Besser M, Ravaglioli A, Pepke-Zaba J, Martinez G, Klein A et al (2016) Pulmonary endarterectomy is effective and safe in patients with haemoglobinopathies and abnormal red blood cells: the Papworth experience. Eur J Cardiothorac Surg 50:537–541CrossRef

14.

Savale L, Habibi A, Lionnet F, Maitre B, Cottin V, Jais X et al (2019) Clinical phenotypes and outcomes of precapillary pulmonary hypertension of sickle cell disease. Eur Respir J 54:1900585CrossRef

15.

Karyofyllis P, Tsiapras D, Papadopoulou V, Diamantidis MD, Fotiou P, Demerouti E et al (2018) Balloon pulmonary angioplasty is a promising option in thalassemic patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Thromb Thrombolysis 46:516–520CrossRef

Titel: Sickle cell disease related chronic thromboembolic pulmonary hypertension: challenging clinical scenario
verfasst von: Panagiotis Karyofyllis
Dimitrios Tsiapras
Eftychia Demerouti
Iakovos Armenis
Varvara Papadopoulou
Vassilis Voudris
Publikationsdatum: 27.05.2021
Verlag: Springer US
Erschienen in: Journal of Thrombosis and Thrombolysis / Ausgabe 2/2022
Print ISSN: 0929-5305
Elektronische ISSN: 1573-742X
DOI: https://doi.org/10.1007/s11239-021-02483-7

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

25.04.2024 Allergien und Intoleranzreaktionen Nachrichten

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Therapiestart mit Blutdrucksenkern erhöht Frakturrisiko

25.04.2024 Hypertonie Nachrichten

Beginnen ältere Männer im Pflegeheim eine Antihypertensiva-Therapie, dann ist die Frakturrate in den folgenden 30 Tagen mehr als verdoppelt. Besonders häufig stürzen Demenzkranke und Männer, die erstmals Blutdrucksenker nehmen. Dafür spricht eine Analyse unter US-Veteranen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Springer Medizin

Abstract

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 2/2022

Patterns of vascular access device use and thrombosis outcomes in patients with COVID-19: a pilot multi-site study of Michigan hospitals

Catheter directed compared to systemically delivered thrombolysis for pulmonary embolism: a systematic review and meta-analysis

Fibrinspecific liposomes as a potential method of delivery of the thrombolytic preparation streptokinase

Incidence of venous thromboembolism in patients with non-hematological cancer admitted for COVID-19 at a third-level hospital in Madrid

Circ_0003204 knockdown protects endothelial cells against oxidized low-density lipoprotein-induced injuries by targeting the miR-491-5p-ICAM1 pathway

Atypical late diagnosis of Noonan syndrome revealed by bleedings due to platelet dysfunction