Therapie adenoneuroendokriner Mischtumoren des Gastrointestinaltrakts

Gemischte neuroendokrine nichtneuroendokrine Neoplasien (MiNEN), früher als gemischte adenoneuroendokrine Karzinome (MANEC) bezeichnet, umfassen eine seltene und heterogene Krankheitsentität. Sie bestehen in der Regel aus einer schlecht differenzierten neuroendokrinen Karzinom- und einer nichtneuroendokrinen Adenokarzinomkomponente, wobei per definitionem beide Anteile zu mindestens 30 % vorliegen müssen. Die Klassifikation von MiNEN orientiert sich an dem malignen Potenzial beider Komponenten und wird in „high-grade“, „intermediate“ und „low-grade“ unterschieden. Ein Drittel aller neuroendokrinen Karzinome entspricht „high-grade“ MiNEN. Dabei hängt die Prognose stark von der aggressiveren Komponente ab, woran sich auch die systemische Therapie im Fall einer Metastasierung orientiert.

Gastrointestinale „high-grade“ MiNEN kommen häufig im Kolon und Rektum vor. Das Staging orientiert sich dabei an der Lokalisation des Primärtumors und schließt die Bestimmung der Tumormarker karzinoembryonales Antigen (CEA), Chromogranin A und neuronenspezifische Enolase zur Verlaufsbeurteilung ein. Eine adjuvante Therapie von „high-grade“ MiNEN nach kurativer Resektion sollte erwogen werden. Die palliative Systemtherapie wird in Analogie zu neuroendokrinen Karzinomen durchgeführt und beinhaltet als Erstlinientherapie ein Platinderivat plus Etoposid und in den nachfolgenden Therapielinien FOLFIRI, FOLFOX oder Temozolomid in Kombination mit Capecitabin.