Erschienen in:
01.03.2009 | Leitthema
Therapie des steroidsensiblen nephrotischen Syndroms
verfasst von:
Dr. I. Franke
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
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Ausgabe 3/2009
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Zusammenfassung
Die Inzidenz des steroidsensiblen nephrotischen Syndroms (SSNS) in Deutschland beträgt 1,2:100.000 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren. Primär steroidsensibel sind 85% aller Patienten mit idiopathischem nephrotischem Syndrom (INS). Die Standardtherapie erfolgt mit Prednison über 6 Wochen und anschließender alternierender Gabe alle 2 Tage für weitere 6 Wochen. Auch zur Standardrezidivtherapie wird Prednison verwendet. Die Zweitlinientherapie sollte mit dem risikoärmsten Medikament Levamisol beginnen. Über den Einsatz von Cyclophosphamid (CP) muss individuell entschieden werden. Ciclosporin A (CSA) ist sehr effektiv, doch man tauscht die Steroid- gegen eine CSA-Abhängigkeit ein, zudem geht die CSA-Dauertherapie häufig mit Nebenwirkungen einher. Mycophenolatmofetil (MMF) entwickelt sich zu einer Therapieoption der Zukunft, doch ist es für die Behandlung des INS nicht zugelassen. Alle weiteren Therapieoptionen entbehren den Beweis der Wirksamkeit oder sind ihn noch schuldig. Einige Patienten bedürfen einer langfristigen intensiven Therapie und Überwachung, dennoch gilt angesichts der guten Prognose des SSNS der ärztliche Grundsatz in besonderem Maße: primum nihil nocere.