nach oben

DGNeurologie

Erschienen in:

01.09.2018 | Vaskulitiden | Leitlinie

S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen

Zusammenfassung der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

verfasst von: Prof. Dr. P. Berlit, PD. Dr. M. Krämer

Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 1/2018

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Auszug

Die primäre Angiitis des ZNS (Synonyme: isolierte Angiitis des ZNS, primäre ZNS-Vaskulitis; PACNS) ist ein seltenes, alle Altersgruppen betreffendes Krankheitsbild, welches ohne bioptische Sicherung wahrscheinlich zu häufig diagnostiziert wird. Die Symptome sind unspezifisch und können nicht von anderen Erkrankungen diskriminieren [3]. Es können eine Enzephalopathie mit kognitiven und affektiven Auffälligkeiten, anhaltende Kopfschmerzen sowie multifokale Symptome bei rezidivierenden Ischämien oder Blutungen auftreten. Auch epileptische Anfälle kommen vor. Das Rückenmark kann mitbetroffen sein [35], selten manifestiert sich die PACNS ausschließlich spinal [13]. …

ACR (1999) The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum 42(4):599–608CrossRef

Aringer M, Burkhardt H, Burmester GR, Fischer-Betz R, Fleck M, Graninger W, Hiepe F, Jacobi AM, Kotter I, Lakomek HJ, Lorenz HM, Manger B, Schett G, Schmidt RE, Schneider M, Schulze-Koops H, Smolen JS, Specker C, Stoll T, Strangfeld A, Tony HP, Villiger PM, Voll R, Witte T, Dorner T (2012) Current state of evidence on ‘off-label’ therapeutic options for systemic lupus erythematosus, including biological immunosuppressive agents, in Germany, Austria and Switzerland—a consensus report. Lupus 21(4):386–401CrossRef

Becker J, Horn PA, Keyvani K, Metz I, Wegner C, Bruck W, Heinemann FM, Schwitalla JC, Berlit P, Kraemer M (2017) Primary central nervous system vasculitis and its mimicking diseases—clinical features, outcome, comorbidities and diagnostic results—a case control study. Clin Neurol Neurosurg 156:48–54CrossRef

Berlit P (2009) “Isolated angiitis of the CNS and bacterial endocarditis: similarities and differences.”. J Neurol 256(5):792–795CrossRef

Berlit P (2009) “Primary angiitis of the CNS—an enigma that needs world-wide efforts to be solved.”. Eur J Neurol 16(1):10–11CrossRef

Berlit P, Kraemer M (2014) “Cerebral vasculitis in adults: what are the steps in order to establish the diagnosis? Red flags and pitfalls.”. Clin Exp Immunol 175(3):419–424CrossRef

Bersano A, Morbin M, Ciceri E, Bedini G, Berlit P, Herold M, Saccucci S, Fugnanesi V, Nordmeyer H, Farago G, Savoiardo M, Taroni F, Carriero M, Boncoraglio Giorgio B, Perucca L, Caputi L, Parati AE, Kraemer M (2016) The diagnostic challenge of Divry van Bogaert and Sneddon Syndrome: Report of three cases and literature review. J Neurol Sci 364:77–83CrossRef

Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, Bollen E, Bombardieri S, Bruce IN, Cervera R, Dalakas M, Doria A, Hanly JG, Huizinga TW, Isenberg D, Kallenberg C, Piette JC, Schneider M, Scolding N, Smolen J, Stara A, Tassiulas I, Tektonidou M, Tincani A, van Buchem MA, van Vollenhoven R, Ward M, Gordon C, Boumpas DT (2010) EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis 69(12):2074–2082CrossRef

Bielsa I (2015) Update of systemic vasculitides nomenclature. International Chapel Hill Consensus Conference, 2012. Actas Dermosifiliogr 106(8):605–608CrossRef

10.

Birnbaum J, Hellmann DB (2009) Primary angiitis of the central nervous system. Arch Neurol 66(6):704–709CrossRef

11.

Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, Blockmans D, Flores-Suarez LF, Guillevin L, Hellmich B, Jayne D, Jennette JC, Kallenberg CGM, Moiseev S, Novikov P, Radice A, Savige JA, Sinico RA, Specks U, van Paassen P, Zhao MH, Rasmussen N, Damoiseaux J, Csernok E (2017) Position paper: revised 2017 international consensus on testing of ANCas in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 13(11):683–692CrossRef

12.

Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, Viallard JF, Maurier F, Jouneau S, Bienvenu B, Puechal X, Aumaitre O, Le Guenno G, Le Quellec A, Cevallos R, Fain O, Godeau B, Seror R, Dunogue B, Mahr A, Guilpain P, Cohen P, Aouba A, Mouthon L, L. Guillevin and French Vasculitis Study Group (2013) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 65(1):270–281CrossRef

13.

Goertz C, Wegner C, Bruck W, Berlit P (2010) Primary angiitis of the CNS with pure spinal cord involvement: a case report. J Neurol 257(10):1762–1764CrossRef

14.

Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V, Dalhoff K, Dunogue B, Gross W, Holle J, Humbert M, Jayne D, Jennette JC, Lazor R, Mahr A, Merkel PA, Mouthon L, Sinico RA, Specks U, Vaglio A, Wechsler ME, Cordier JF, Guillevin L (2015) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med 26(7):545–553CrossRef

15.

Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, Khouatra C, Aumaitre O, Cohen P, Maurier F, Decaux O, Ninet J, Gobert P, Quemeneur T, Blanchard-Delaunay C, Godmer P, Puechal X, Carron PL, Hatron PY, Limal N, Hamidou M, Ducret M, Daugas E, Papo T, Bonnotte B, Mahr A, Ravaud P, L. Mouthon and French Vasculitis Study Group (2014) RTX versus AZAe for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 371(19):1771–1780CrossRef

16.

Jafri K, Patterson SL, Lanata C (2017) Central nervous system manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 43(4):531–545CrossRef

17.

Jennette JC, Falk RJ (2014) Pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody-mediated disease. Nat Rev Rheumatol 10(8):463–473CrossRef

18.

Jones RB, Tervaert JW, Hauser T, Luqmani R, Morgan MD, Peh CA, Savage CO, Segelmark M, Tesar V, van Paassen P, Walsh D, Walsh M, Westman K, D. R. Jayne and European Vasculitis Study Group (2010) RTX versus CYCe in ANCAassociated renal vasculitis. N Engl J Med 363(3):211–220CrossRef

19.

Kalra S, Silman A, Akman-Demir G, Bohlega S, Borhani-Haghighi A, Constantinescu CS, Houman H, Mahr A, Salvarani C, Sfikakis PP, Siva A, Al-Araji A (2014) Diagnosis and management of Neuro-Behcet’s disease: international consensus recommendations. J Neurol 261(9):1662–1676CrossRef

20.

Kraemer M, Berlit P (2010) Primary central nervous system vasculitis and moyamoya disease: similarities and differences. J Neurol 257(5):816–819CrossRef

21.

Kraemer M, Berlit P (2010) Systemic, secondary and infectious causes for cerebral vasculitis: clinical experience with 16 new European cases. Rheumatol Int 30(11):1471–1476CrossRef

22.

Kraemer M, Berlit P (2011) Primary central nervous system vasculitis: clinical experiences with 21 new European cases. Rheumatol Int 31(4):463–472CrossRef

23.

Kraemer M, Metz A, Herold M, Venker C, Berlit P (2011) Reduction in jaw opening: a neglected symptom of giant cell arteritis. Rheumatol Int 31:1521–1523CrossRef

24.

Labarca C, Koster MJ, Crowson CS, Makol A, Ytterberg SR, Matteson EL, Warrington KJ (2016) Predictors of relapse and treatment outcomes in biopsy-proven giant cell arteritis: a retrospective cohort study. Rheumatology 55(2):347–356CrossRef

25.

Miller DV, Salvarani C, Hunder GG, Brown RD, Parisi JE, Christianson TJ, Giannini C (2009) Biopsy findings in primary angiitis of the central nervous system. Am J Surg Pathol 33(1):35–43CrossRef

26.

Mohammad AJ, Hot A, Arndt F, Moosig F, Guerry MJ, Amudala N, Smith R, Sivasothy P, Guillevin L, Merkel PA, Jayne DR (2016) RTX for the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Ann Rheum Dis 75(2):396–401CrossRef

27.

Mohammad AJ, Smith RM, Chow YW, Chaudhry AN, Jayne DR (2015) Alemtuzumab as remission induction therapy in behcet disease: A 20-year experience. J Rheumatol 42(10):1906–1913CrossRef

28.

Mossa-Basha M, Shibata DK, Hallam DK, de Havenon A, Hippe DS, Becker KJ, Tirschwell DL, Hatsukami T, Balu N, Yuan C (2017) Added value of vessel wall magnetic resonance imaging for differentiation of nonocclusive intracranial vasculopathies. Stroke 48(11):3026–3033CrossRef

29.

Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R (2009) EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 68(3):318–323CrossRef

30.

Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, R. Luqmani and G. European Vasculitis Study Group (2009) EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 68(3):318–323CrossRef

31.

Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, R. Luqmani and G. European Vasculitis Study Group (2009) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 68(3):310–317CrossRef

32.

Nagel MA, Jones D, Wyborny A (2017) Varicella zoster virus vasculopathy: the expanding clinical spectrum and pathogenesis. J Neuroimmunol 308:112–117CrossRef

33.

Park ES, Ahn SS, Jung SM, Song JJ, Park YB, Lee SW (2017) Reclassification of polyarteritis nodosa based on the 1990 ACR criteria using the 2007 EMA algorithm modified by the 2012 CHCC definitions. Clin Exp Rheumatol 35:597

34.

Salvarani C, Brown RD Jr., Calamia KT, Christianson TJ, Huston J 3rd, Meschia JF, Giannini C, Miller DV, Hunder GG (2008) Primary central nervous system vasculitis with prominent leptomeningeal enhancement: a subset with a benign outcome. Arthritis Rheum 58(2):595–603CrossRef

35.

Salvarani C, Brown RD Jr., Calamia KT, Christianson TJ, Weigand SD, Miller DV, Giannini C, Meschia JF, Huston J 3rd, Hunder GG (2007) Primary central nervous system vasculitis: analysis of 101 patients. Ann Neurol 62(5):442–451CrossRef

36.

Salvarani C, Brown RD Jr., Christianson T, Miller DV, Giannini C, Huston J 3rd, Hunder GG (2015) An update of the Mayo Clinic cohort of patients with adult primary central nervous system vasculitis: description of 163 patients. Medicine (Baltimore) 94(21):e 738CrossRef

37.

Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, Klearman M, Aringer M, Blockmans D, Brouwer E, Cid MC, Dasgupta B, Rech J, Salvarani C, Schett G, Schulze-Koops H, Spiera R, Unizony SH, Collinson N (2017) Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317–328CrossRef

38.

Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, Khoury P, Klion A, Langford CA, Merkel PA, Moosig F, Specks U, Cid MC, Luqmani R, Brown J, Mallett S, Philipson R, Yancey SW, Steinfeld J, Weller PF, Gleich GJ (2017) Mepolizumab or placebo for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med 376(20):1921–1932CrossRef

39.

Weyand CM, Goronzy JJ (2013) Immune mechanisms in medium and largevessel vasculitis. Nat Rev Rheumatol 9(12):731–740CrossRef

40.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, Cid MC, Crestani B, Hauser T, Hellmich B, Holle JU, Laudien M, Little MA, Luqmani RA, Mahr A, Merkel PA, Mills J, Mooney J, Segelmark M, Tesar V, Westman K, Vaglio A, Yalcindag N, Jayne DR, Mukhtyar C (2016) EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCAassociated vasculitis. Ann Rheum Dis 75(9):1583–1594CrossRef

Titel: S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen
Zusammenfassung der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
verfasst von: Prof. Dr. P. Berlit
PD. Dr. M. Krämer
Publikationsdatum: 01.09.2018
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Vaskulitiden
Vaskulitiden
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Churg-Strauss-Syndrom
Churg-Strauss-Syndrom
Riesenzellarteriitis
Riesenzellarteriitis
Erschienen in: DGNeurologie / Ausgabe 1/2018
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI: https://doi.org/10.1007/s42451-018-0001-y

Leitlinien kompakt für die Neurologie

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Neurologie

Sind Frauen die fähigeren Ärzte?

30.04.2024 Gendermedizin Nachrichten

Patienten, die von Ärztinnen behandelt werden, dürfen offenbar auf bessere Therapieergebnisse hoffen als Patienten von Ärzten. Besonders gilt das offenbar für weibliche Kranke, wie eine Studie zeigt.

Akuter Schwindel: Wann lohnt sich eine MRT?

28.04.2024 Schwindel Nachrichten

Akuter Schwindel stellt oft eine diagnostische Herausforderung dar. Wie nützlich dabei eine MRT ist, hat eine Studie aus Finnland untersucht. Immerhin einer von sechs Patienten wurde mit akutem ischämischem Schlaganfall diagnostiziert.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Frühe Alzheimertherapie lohnt sich

25.04.2024 AAN-Jahrestagung 2024 Nachrichten

Ist die Tau-Last noch gering, scheint der Vorteil von Lecanemab besonders groß zu sein. Und beginnen Erkrankte verzögert mit der Behandlung, erreichen sie nicht mehr die kognitive Leistung wie bei einem früheren Start. Darauf deuten neue Analysen der Phase-3-Studie Clarity AD.

Update Neurologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Springer Medizin

Auszug

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2018

Zehn Fragen und Antworten zur Patientenaufklärung

Mitteilungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Mutationen im VSP13D-Gen verursachen eine oftmals frühkindliche spastische Ataxie

Die Herausgeber von DGNeurologie stellen sich vor

Magazin