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Die Pathologie

Erschienen in:

01.05.2009 | Schwerpunkt: Amyloid und Amyloidosen

Aktuelle Diagnostik und Therapie der Leichtkettenamyloidose

verfasst von: Dr. S.O. Schönland, T. Bochtler, A.V. Kristen, A.D. Ho, U. Hegenbart

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 3/2009

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Zusammenfassung

Amyloidosen sind Proteinfaltungskrankheiten, bei denen sich lösliche Proteine infolge einer Konformationsänderung als unlösliche fibrilläre Aggregate ablagern. Dies kann extra- oder intrazellulär, systemisch oder lokalisiert erfolgen. Unter den systemischen Amyloidosen ist die Leichtketten- (AL-) Amyloidose die häufigste und mit der schlechtesten Prognose assoziierte Form. Ihr liegt eine monoklonale, meist nichtmaligne Plasmazellerkrankung zugrunde. Die kausale Behandlung ist die Reduktion der amyloidbildenden Leichtketten durch konventionelle oder Hochdosischemotherapie, auch neue Medikamente aus der Behandlung des multiplen Myeloms werden mit Erfolg eingesetzt. Die Frühdiagnose der Erkrankung ist essenziell, um die Patienten effektiv chemotherapeutisch behandeln zu können und eine weitere Funktionsverschlechterung der Organe zu verhindern. Patienten sollten bei Erstdiagnose in einem spezialisierten Zentrum zur Beratung, Diagnostik und Therapieempfehlung vorgestellt werden.

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Titel: Aktuelle Diagnostik und Therapie der Leichtkettenamyloidose
verfasst von: Dr. S.O. Schönland
T. Bochtler
A.V. Kristen
A.D. Ho
U. Hegenbart
Publikationsdatum: 01.05.2009
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Pathologie / Ausgabe 3/2009
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-009-1132-5

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