nach oben

Erschienen in:

2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

222. Anämien

verfasst von : Joachim Kunz, Andreas Kulozik

Erschienen in: Pädiatrie

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die normale Hämglobinkonzentration (Hb) zeigt im Verlauf der Entwicklung erhebliche Unterschiede, sodass die Anämie in verschiedenen Altersklassen durch variable untere Hb definiert ist. Pathogenetisch kann einer Anämie eine Bildungsstörung, eine verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten bzw. eine ineffektive Erythropoese mit Untergang der erythropoetischen Vorläuferzellen bereits im Knochenmark oder ein Blutverlust zugrunde liegen. Differenzialdiagnostisch ist nach sorgfältiger Erhebung der Anamnese und des körperlichen Untersuchungsbefundes die Einteilung nach der Größe der Erythrozyten und nach Retikulozytenzahl hilfreich. Die Sicherung der Diagnose kann bei der Vielzahl erworbener und hereditärer, oft seltener Erkrankungen eine Herausforderung darstellen, ist bei der Mehrzahl der Patienten bei Einsatz des im Kapitel beschriebenen Algorithmus jedoch recht einfach. Die Therapie hängt von der korrekten Diagnose ab und zeigt ein weites Spektrum vom aufmerksamen Zuwarten, über die Ernährungsumstellung und Substitution von Eisen oder Vitaminen, die Erythrozytentransfusion bis zur allogenen Stammzelltransplantation.

Alter BP (2007) Diagnosis, genetics, and management of inherited bone marrow failure syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2007:29–39CrossRef

Behnisch W, Muckenthaler M, Kulozik A (2010) Eisenmangelanämie. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. AWMF-Register-Nr. 025/021

Brodsky RA, Young NS, Antonioli E et al (2008) Multicenter phase 3 study of the complement inhibitor eculizumab for the treatment of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 111:1840–1847CrossRef

Cappellini MD, Fiorelli G (2008) Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet 371(9606):64–74CrossRef

Cario H (2005) Childhood polycythemias/erythrocytoses: classification, diagnosis, clinical presentation, and treatment. Ann Hematol 84(3):137–145CrossRef

Collard KJ (2009) Iron homeostasis in the neonate. Pediatrics 123(4):1208–1216CrossRef

Eber S, Andres O (2016) Hereditäre Sphärozytose Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. AWMF-Register-Nr. 025/018

Finberg KE, Heeney MW, Campagna DR et al (2008) Mutations in TMPRSS6 cause iron-refractory iron deficiency anemia (IRIDA). Nat Genet 40(5):569–571CrossRef

Gallagher PG (2005) Red cell membrane disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2005:13–18CrossRef

Ganz T, Nemeth E (2009) Iron sequestration and anemia of inflammation. Semin Hematol 46(4):387–393CrossRef

Heimpel H (2004) Congenital dyserythropoetic anemias: epidemiology, clinical significance, and progress in understanding their pathogenesis. Ann Hematol 83(10):613–621CrossRef

Hentze MW, Muckenthaler MU, Galy B, Camaschella C (2010) Two to tango: regulation of mammalian iron metabolism. Cell 142(1):24–38CrossRef

Higgs DR, Douglas Engel J, Stamatoyannopoulos G (2012) Thalassaemia. Lancet 379:373–383CrossRef

Iolascon A, de Falco L, Beaumont C (2009) Molecular basis of inherited microcytic anemia due to defects in iron acquisition or heme synthesis. Haematologica 94:395–408CrossRef

Knoll W, Pingel E (1949) Der Gang der Erythropoese beim menschlichen Embryo. Acta Haematol 2:369–377CrossRef

Kunz JB, Kulozik AE (2012) Differenzialdiagnose der kindlichen Anämie. Monatsschr Kinderheilkd 160(4):395–406CrossRef

Mentzer WC (2003) Pyruvate kinase deficiency and disorders of glycolysis. In: Nathan DG, Ginsburg D, Orkin SH (Hrsg) Nathan and Oski’s hematology of infancy and childhood, 6. Aufl. Saunders, Philadelphia

Niemeyer CM, Baumann I (2011) Classification of childhood aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2011:84–89CrossRef

Orkin SH, Bauer DE (2019) Emerging genetic therapy for sickle cell disease. Annu Rev Med 70:257–271CrossRef

Palis J (2008) Ontogeny of erythropoiesis. Curr Opin Hematol 15(3):155–161CrossRef

Parker C, Omine M, Richards S et al (2005) Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 106:3699–3709CrossRef

Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N (2008) Hereditary spherocytosis. Lancet 372(9647):1411–1426CrossRef

Rees DC, Williams T, Gladwin MT (2010) Sickle-cell disease. Lancet 376(9757):2018–2031CrossRef

Salama A, Ahrens N, Kiesewetter H (2002) Serological and clinical aspects of autoimmune hemolytic anemias. Infus Ther Transfus Med 29:206–217

Serjeant G et al (1993) Human parvovirus infection in homozygous sickle cell disease. Lancet 34:1237–1240CrossRef

Skeppner G, Wranne L (1993) Transient erythroblastopenia of childhood in Sweden: incidence and findings at the time of diagnosis. Acta Paediatr 82(6–7):574–578CrossRef

Strauss RG (2010) Anaemia of prematurity: pathophysiology and treatment. Blood Rev 24(6):221–225CrossRef

Thompson AA et al (2018) Gene therapy in patients with transfusion-dependent β-thalassemia. N Engl J Med 378(16):1479–1493CrossRef

Vlachos A et al (2008) Diagnosing and treating Diamond Blackfan anaemia: results of an international clinical consensus conference. Br J Haematol 142(6):859–876CrossRef

Whitehead VM (2006) Acquired and inherited disorders of cobalamin and folate in children. Br J Haematol 134(2):125–136CrossRef

Zanella A, Fermo E, Bianchi P, Valentini G (2005) Red cell pyruvate kinase deficiency: molecular and clinical aspects. Br J Haematol 130:11–25CrossRef

Titel: Anämien
verfasst von: Joachim Kunz
Andreas Kulozik
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Buch: Pädiatrie
Print ISBN: 978-3-662-60299-7

Electronic ISBN: 978-3-662-60300-0

Copyright-Jahr: 2020
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-60300-0_216

Update Pädiatrie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Springer Medizin

222. Anämien

Zusammenfassung

Neu im Fachgebiet Pädiatrie

Neuer Typ-1-Diabetes bei Kindern am Wochenende eher übersehen

Neue Studienergebnisse zur Myopiekontrolle mit Atropin

Spinale Muskelatrophie: Neugeborenen-Screening lohnt sich

Fünf Dinge, die im Kindernotfall besser zu unterlassen sind

Update Pädiatrie

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Neu im Fachgebiet Pädiatrie

Neuer Typ-1-Diabetes bei Kindern am Wochenende eher übersehen

Neue Studienergebnisse zur Myopiekontrolle mit Atropin

Spinale Muskelatrophie: Neugeborenen-Screening lohnt sich

Fünf Dinge, die im Kindernotfall besser zu unterlassen sind

Update Pädiatrie