Skip to main content
Erschienen in: Child's Nervous System 9/2006

01.09.2006 | Case-based Update

Aplasia cutis congenita of the scalp: is there a better treatment strategy?

verfasst von: Ricardo Santos de Oliveira, Carlos Eduardo Barros Jucá, Antônio Lopes Lins-Neto, Maria Aparecida do Carmo Rego, Jaime Farina, Helio Rubens Machado

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 9/2006

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Background

Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare disease of unknown etiology, involving any site of the body. The scalp is the most frequent location, followed by the forearms, knees, both sides of the trunk, and neck, in decreasing order of frequency. Superficial lesions may heal spontaneously and seldom result in morbidity or mortality. However, in patients with large scalp and skull defects, there are risks of infection and bleeding. Conservative treatment has been described and advocated, but some authors have highlighted the disadvantages of this treatment modality. On the other hand, several authors claim that aggressive surgical treatment has an important role for large defects.

Materials and methods

In this paper, we report three newborns with ACC of the scalp, two large defects and a medium one, respectively, treated conservatively and surgically.

Conclusion

The management of ACC of the scalp is still controversial. Our series suggests that conservative treatment should be performed for initial management in newborns.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Adams FH, Oliver CP (1945) Hereditary deformities in man due to arrested development. J Hered 36:3–7 Adams FH, Oliver CP (1945) Hereditary deformities in man due to arrested development. J Hered 36:3–7
2.
Zurück zum Zitat Amor DJ, Leventer RJ, Hayllar S, Bankierl A (2000) Polymicrogyria associated with scalp and limb defects: variant of Adams–Oliver syndrome. Am J Med Genet 93:328–334PubMedCrossRef Amor DJ, Leventer RJ, Hayllar S, Bankierl A (2000) Polymicrogyria associated with scalp and limb defects: variant of Adams–Oliver syndrome. Am J Med Genet 93:328–334PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Argenta LC, Dingman RO (1986) Total reconstruction of aplasia cutis congenita involving scalp, skull and dura. Plast Reconstr Surg 77:650–653PubMedCrossRef Argenta LC, Dingman RO (1986) Total reconstruction of aplasia cutis congenita involving scalp, skull and dura. Plast Reconstr Surg 77:650–653PubMedCrossRef
4.
Zurück zum Zitat Bajpai M, Pal K (2003) Aplasia cutis cerebri with partial acrania—total reconstruction in a severe case and review of the literature. J Pediatr Surg 38:1–4CrossRef Bajpai M, Pal K (2003) Aplasia cutis cerebri with partial acrania—total reconstruction in a severe case and review of the literature. J Pediatr Surg 38:1–4CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Benjamin LT, Trowers AB, Schachner LA (2004) Giant aplasia cutis congenita without associated anomalies. Pediatr Demartol 21:2150–2153 Benjamin LT, Trowers AB, Schachner LA (2004) Giant aplasia cutis congenita without associated anomalies. Pediatr Demartol 21:2150–2153
6.
Zurück zum Zitat Bernbeck B, Schwabe J, Groninger A, Schaper J, Messing-Junger H, Mayatepek E, Rosenbaum T (2005) Aplasia cutis congenita of the scalp: how much therapy is necessary in large defects? Acta Paediatr 94:758–765PubMedCrossRef Bernbeck B, Schwabe J, Groninger A, Schaper J, Messing-Junger H, Mayatepek E, Rosenbaum T (2005) Aplasia cutis congenita of the scalp: how much therapy is necessary in large defects? Acta Paediatr 94:758–765PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Campbell W (1826) Case of congenital ulcer on the cranium of a fetus, terminating in fatal hemorrhage, on 18th day after birth. J Med Sci (Edinburgh) 2:82–84 Campbell W (1826) Case of congenital ulcer on the cranium of a fetus, terminating in fatal hemorrhage, on 18th day after birth. J Med Sci (Edinburgh) 2:82–84
8.
Zurück zum Zitat Canter HI, Vargel I, Nasir S, Kayikcioglu A (2004) Use of a water-vapour permeable polyurethane film (Omiderm) in the non-surgical treatment of aplasia cutis congenita. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 38:232–235PubMedCrossRef Canter HI, Vargel I, Nasir S, Kayikcioglu A (2004) Use of a water-vapour permeable polyurethane film (Omiderm) in the non-surgical treatment of aplasia cutis congenita. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 38:232–235PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Chakrabortty S, Oi S, Suzuki H, Izawa I, Yamaguchi M, Tamaki N, Matsumoto S (1993) Congenital frontal bone defect with intact overlying scalp. Childs Nerv Syst 9:485–487PubMedCrossRef Chakrabortty S, Oi S, Suzuki H, Izawa I, Yamaguchi M, Tamaki N, Matsumoto S (1993) Congenital frontal bone defect with intact overlying scalp. Childs Nerv Syst 9:485–487PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Conway H, Johnson G Jr (1956) Congenital absence of the scalp and skull. Ann Surg 144(6):1035–1044PubMedCrossRef Conway H, Johnson G Jr (1956) Congenital absence of the scalp and skull. Ann Surg 144(6):1035–1044PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Cordon M (1767) Extrait d´une lettre au sujet de trois enfants de la même mère nés avec partie des extrémités dénuée de peau. J Med Chir Pharm 26:556–558 Cordon M (1767) Extrait d´une lettre au sujet de trois enfants de la même mère nés avec partie des extrémités dénuée de peau. J Med Chir Pharm 26:556–558
12.
Zurück zum Zitat Demmel U (1975) Clinical aspects of congenital skin defects. I. Congenital skin defects on the head of the newborn. Eur J Pediatr 21:21–50CrossRef Demmel U (1975) Clinical aspects of congenital skin defects. I. Congenital skin defects on the head of the newborn. Eur J Pediatr 21:21–50CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Frieden IJ (1986) Aplasia cutis congenita: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 14:646–660PubMedCrossRef Frieden IJ (1986) Aplasia cutis congenita: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 14:646–660PubMedCrossRef
14.
Zurück zum Zitat Fujita K, Enomoto T, Yanaka K, Nose T (2001) Ventricular diverticulum at the posterior horn of the lateral ventricle presenting as aplasia cutis congenita. Childs Nerv Syst 17:750–753PubMedCrossRef Fujita K, Enomoto T, Yanaka K, Nose T (2001) Ventricular diverticulum at the posterior horn of the lateral ventricle presenting as aplasia cutis congenita. Childs Nerv Syst 17:750–753PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat Glasson DW, Duncan GM (1985) Aplasia cutis congenita of the scalp: delayed closure complicated by massive hemorrhage. Plast Reconstr Surg 75:423–425PubMedCrossRef Glasson DW, Duncan GM (1985) Aplasia cutis congenita of the scalp: delayed closure complicated by massive hemorrhage. Plast Reconstr Surg 75:423–425PubMedCrossRef
16.
Zurück zum Zitat Henriques JGB, Pianetti-Filho G, Gianetti AV, Henriques KSW (2004) Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congênita. Arq Neuropsiquiatr 62:1108–1111PubMed Henriques JGB, Pianetti-Filho G, Gianetti AV, Henriques KSW (2004) Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congênita. Arq Neuropsiquiatr 62:1108–1111PubMed
17.
Zurück zum Zitat Hockley A (1999) Aplasia cutis congenita. In: Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M (eds) Pediatric neurosurgery. Churchill Livingstone, London, p 117 Hockley A (1999) Aplasia cutis congenita. In: Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M (eds) Pediatric neurosurgery. Churchill Livingstone, London, p 117
18.
Zurück zum Zitat Kantor J, Yan AC, Hivnor CM, Honig PJ, Kirschner R (2005) Extensive aplasia cutis congenita and the risk of sagittal sinus thrombosis. Arch Dermatol 141:554–556PubMedCrossRef Kantor J, Yan AC, Hivnor CM, Honig PJ, Kirschner R (2005) Extensive aplasia cutis congenita and the risk of sagittal sinus thrombosis. Arch Dermatol 141:554–556PubMedCrossRef
19.
Zurück zum Zitat Karg E, Bereg E, Gaspar L, Katona M, Turi S (2004) Aplasia cutis congenita after methimazole exposure in utero. Pediatr Dermatol 21:491–494PubMedCrossRef Karg E, Bereg E, Gaspar L, Katona M, Turi S (2004) Aplasia cutis congenita after methimazole exposure in utero. Pediatr Dermatol 21:491–494PubMedCrossRef
20.
Zurück zum Zitat Kemal I, Ege O (2001) Aplasia cutis congenita of the scalp: excessive bleeding and reconstructive problems. Ann Plast Surg 47:213–214 Kemal I, Ege O (2001) Aplasia cutis congenita of the scalp: excessive bleeding and reconstructive problems. Ann Plast Surg 47:213–214
21.
Zurück zum Zitat Kim C, Tatum SA, Radziewicz G (2001) Scalp aplasia cutis congenita presenting with sagittal sinus hemorrhage. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 127:71–74PubMed Kim C, Tatum SA, Radziewicz G (2001) Scalp aplasia cutis congenita presenting with sagittal sinus hemorrhage. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 127:71–74PubMed
22.
Zurück zum Zitat Komuro Y, Yanai A, Seno H, Ichida M, Inoue M, Miyajima M, Arai H, Sato K (2002) Surgical treatment of aplasia cutis congenita of the scalp associated with bilateral coronal synostosis. J Craniofac Surg 13:513–519PubMedCrossRef Komuro Y, Yanai A, Seno H, Ichida M, Inoue M, Miyajima M, Arai H, Sato K (2002) Surgical treatment of aplasia cutis congenita of the scalp associated with bilateral coronal synostosis. J Craniofac Surg 13:513–519PubMedCrossRef
23.
Zurück zum Zitat Koshy CE, Waterhouse N, Peterson D (2001) Large scalp and skull defects in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 54:276–277PubMedCrossRef Koshy CE, Waterhouse N, Peterson D (2001) Large scalp and skull defects in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 54:276–277PubMedCrossRef
24.
Zurück zum Zitat Kosnik EJ, Sayers MP (1975) Congenital scalp defects: aplasia cutis congenita. J Neurosurg 42:32–36PubMed Kosnik EJ, Sayers MP (1975) Congenital scalp defects: aplasia cutis congenita. J Neurosurg 42:32–36PubMed
25.
Zurück zum Zitat Lynch PJ, Kahn EA (1970) Congenital defects of the scalp. A surgical approach to aplasia cutis congenita. J Neurosurg 33:198–202PubMed Lynch PJ, Kahn EA (1970) Congenital defects of the scalp. A surgical approach to aplasia cutis congenita. J Neurosurg 33:198–202PubMed
26.
Zurück zum Zitat Martinez-Lage JF, Almagro MJ, Hernandez FL, Poza M (2002) Aplasia cutis congenita of the scalp. Childs Nerv Syst 18:634–637PubMedCrossRef Martinez-Lage JF, Almagro MJ, Hernandez FL, Poza M (2002) Aplasia cutis congenita of the scalp. Childs Nerv Syst 18:634–637PubMedCrossRef
27.
Zurück zum Zitat Muakkassa KF, King RB, Stark DB (1982) Nonsurgical approach to congenital scalp and skull defects. J Neurosurg 56:711–715PubMed Muakkassa KF, King RB, Stark DB (1982) Nonsurgical approach to congenital scalp and skull defects. J Neurosurg 56:711–715PubMed
28.
29.
Zurück zum Zitat Perez LC, Urbina FG, Johanna RA, Díaz CA, Zambrano FS (2001) Aplasia cutis congénita: a propósito de cuatro casos. Rev Chil Pediatr 72:vol 4 (Jul) Perez LC, Urbina FG, Johanna RA, Díaz CA, Zambrano FS (2001) Aplasia cutis congénita: a propósito de cuatro casos. Rev Chil Pediatr 72:vol 4 (Jul)
30.
Zurück zum Zitat Pozzati E, padovani R, Frank F, Gaist G (1983) Leptomeningeal angiomatosis and aplasia congenita of the scalp. Case Report. J Neurosurg 58:937–940PubMedCrossRef Pozzati E, padovani R, Frank F, Gaist G (1983) Leptomeningeal angiomatosis and aplasia congenita of the scalp. Case Report. J Neurosurg 58:937–940PubMedCrossRef
31.
Zurück zum Zitat Ploplys EA, Muzaffar AR, Gruss JS, Ellenbogen RG (2005) Early composite cranioplasty in infants with severe aplasia cutis congenita: a report of two cases. Cleft Palate Craniofac J 42:442–447PubMedCrossRef Ploplys EA, Muzaffar AR, Gruss JS, Ellenbogen RG (2005) Early composite cranioplasty in infants with severe aplasia cutis congenita: a report of two cases. Cleft Palate Craniofac J 42:442–447PubMedCrossRef
32.
Zurück zum Zitat Ribuffo D, Constantini M, Gullo P, Houseman ND, Taylor GI (2003) Aplasia Cutis Congenita of the scalp, the skull, and the dura. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 37:176–180PubMedCrossRef Ribuffo D, Constantini M, Gullo P, Houseman ND, Taylor GI (2003) Aplasia Cutis Congenita of the scalp, the skull, and the dura. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 37:176–180PubMedCrossRef
33.
Zurück zum Zitat Rhee ST, Colville C, Buchman SR (2002) Complete osseous regeneration of a large skull defect in a patient with cutis aplasia: a conservative approach. J Craniofac Surg 13:497–500PubMedCrossRef Rhee ST, Colville C, Buchman SR (2002) Complete osseous regeneration of a large skull defect in a patient with cutis aplasia: a conservative approach. J Craniofac Surg 13:497–500PubMedCrossRef
34.
Zurück zum Zitat Ross DA, Laurie SWS, Coombs CJ, Mutimer KL (1995) Aplasia cutis congenita: Failed conservative treatment. Plast Reconstr Surg 95:124–129PubMedCrossRef Ross DA, Laurie SWS, Coombs CJ, Mutimer KL (1995) Aplasia cutis congenita: Failed conservative treatment. Plast Reconstr Surg 95:124–129PubMedCrossRef
35.
Zurück zum Zitat Saraiya HA (2002) Management of aplasia cutis congenita of the scalp: a continuing enigma. Br J Plast Surg 55:707–708PubMedCrossRef Saraiya HA (2002) Management of aplasia cutis congenita of the scalp: a continuing enigma. Br J Plast Surg 55:707–708PubMedCrossRef
36.
Zurück zum Zitat Six EG, Kelly DL Jr (1981) Conservative management of aplasia cutis congenita: case report. Neurosurgery 8:233–235PubMedCrossRef Six EG, Kelly DL Jr (1981) Conservative management of aplasia cutis congenita: case report. Neurosurgery 8:233–235PubMedCrossRef
37.
38.
Zurück zum Zitat Steinbock P (2000) Repair of a congenital cranial defect in a newborn with autologous calvarial bone. Childs Nerv Syst 16:247–250CrossRef Steinbock P (2000) Repair of a congenital cranial defect in a newborn with autologous calvarial bone. Childs Nerv Syst 16:247–250CrossRef
39.
Zurück zum Zitat Swartz EN, Sanatani S, Sandor GGS, Schreiber RA (1999) Vascular abnormalities in Adams–Oliver syndrome: cause or effect? Am J Med Genet 82:49–52PubMedCrossRef Swartz EN, Sanatani S, Sandor GGS, Schreiber RA (1999) Vascular abnormalities in Adams–Oliver syndrome: cause or effect? Am J Med Genet 82:49–52PubMedCrossRef
40.
Zurück zum Zitat Theile RJW, Laningan MW, McDermant GR (1995) Reconstruction of aplasia cutis congenita of the scalp by split rib cranioplasty and a free latissimus dorsi muscle flap in a nine month old infant. Br J Plast Surg 48:507–510PubMedCrossRef Theile RJW, Laningan MW, McDermant GR (1995) Reconstruction of aplasia cutis congenita of the scalp by split rib cranioplasty and a free latissimus dorsi muscle flap in a nine month old infant. Br J Plast Surg 48:507–510PubMedCrossRef
41.
Zurück zum Zitat Uria RMA, Lopez IB (1998) Aplasia cutis congenita. Presentación de un caso. Rev Cuba Med Gen Integral 14:218–220 Uria RMA, Lopez IB (1998) Aplasia cutis congenita. Presentación de un caso. Rev Cuba Med Gen Integral 14:218–220
42.
Zurück zum Zitat Wexter A, Haris M, Lesavay M (2000) Conservative treatment of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg 86:1066–1071 Wexter A, Haris M, Lesavay M (2000) Conservative treatment of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg 86:1066–1071
43.
Zurück zum Zitat Yang J-Y, Yang WG (2000) Large scalp and skull defect in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 53:619–622PubMedCrossRef Yang J-Y, Yang WG (2000) Large scalp and skull defect in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 53:619–622PubMedCrossRef
44.
Zurück zum Zitat Zapata HH, Sletten LJ, Pierpont ME (1995) Congenital cardiac malformations in Adams–Oliver syndrome. Clin Genet 47:80–84PubMedCrossRef Zapata HH, Sletten LJ, Pierpont ME (1995) Congenital cardiac malformations in Adams–Oliver syndrome. Clin Genet 47:80–84PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Aplasia cutis congenita of the scalp: is there a better treatment strategy?
verfasst von
Ricardo Santos de Oliveira
Carlos Eduardo Barros Jucá
Antônio Lopes Lins-Neto
Maria Aparecida do Carmo Rego
Jaime Farina
Helio Rubens Machado
Publikationsdatum
01.09.2006
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 9/2006
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-006-0074-y

Weitere Artikel der Ausgabe 9/2006

Child's Nervous System 9/2006 Zur Ausgabe

Echinokokkose medikamentös behandeln oder operieren?

06.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Die Therapie von Echinokokkosen sollte immer in spezialisierten Zentren erfolgen. Eine symptomlose Echinokokkose kann – egal ob von Hunde- oder Fuchsbandwurm ausgelöst – konservativ erfolgen. Wenn eine Op. nötig ist, kann es sinnvoll sein, vorher Zysten zu leeren und zu desinfizieren. 

Wie sieht der OP der Zukunft aus?

04.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Der OP in der Zukunft wird mit weniger Personal auskommen – nicht, weil die Technik das medizinische Fachpersonal verdrängt, sondern weil der Personalmangel es nötig macht.

Umsetzung der POMGAT-Leitlinie läuft

03.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Seit November 2023 gibt es evidenzbasierte Empfehlungen zum perioperativen Management bei gastrointestinalen Tumoren (POMGAT) auf S3-Niveau. Vieles wird schon entsprechend der Empfehlungen durchgeführt. Wo es im Alltag noch hapert, zeigt eine Umfrage in einem Klinikverbund.

Recycling im OP – möglich, aber teuer

02.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Auch wenn sich Krankenhäuser nachhaltig und grün geben – sie tragen aktuell erheblich zu den CO2-Emissionen bei und produzieren jede Menge Müll. Ein Pilotprojekt aus Bonn zeigt, dass viele Op.-Abfälle wiederverwertet werden können.

Update Chirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Karpaltunnelsyndroms“

Karpaltunnelsyndrom BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Kompressionsneuropathie peripherer Nerven. Obwohl die Anamnese mit dem nächtlichen Einschlafen der Hand (Brachialgia parästhetica nocturna) sehr typisch ist, ist eine klinisch-neurologische Untersuchung und Elektroneurografie in manchen Fällen auch eine Neurosonografie erforderlich. Im Anfangsstadium sind konservative Maßnahmen (Handgelenksschiene, Ergotherapie) empfehlenswert. Bei nicht Ansprechen der konservativen Therapie oder Auftreten von neurologischen Ausfällen ist eine Dekompression des N. medianus am Karpaltunnel indiziert.

Prof. Dr. med. Gregor Antoniadis
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S2e-Leitlinie „Distale Radiusfraktur“

Radiusfraktur BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Webinar beschäftigt sich mit Fragen und Antworten zu Diagnostik und Klassifikation sowie Möglichkeiten des Ausschlusses von Zusatzverletzungen. Die Referenten erläutern, welche Frakturen konservativ behandelt werden können und wie. Das Webinar beantwortet die Frage nach aktuellen operativen Therapiekonzepten: Welcher Zugang, welches Osteosynthesematerial? Auf was muss bei der Nachbehandlung der distalen Radiusfraktur geachtet werden?

PD Dr. med. Oliver Pieske
Dr. med. Benjamin Meyknecht
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“

Appendizitis BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Inhalte des Webinars zur S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“ sind die Darstellung des Projektes und des Erstellungswegs zur S1-Leitlinie, die Erläuterung der klinischen Relevanz der Klassifikation EAES 2015, die wissenschaftliche Begründung der wichtigsten Empfehlungen und die Darstellung stadiengerechter Therapieoptionen.

Dr. med. Mihailo Andric
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.