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Erschienen in: Journal of Gastrointestinal Cancer 2/2020

26.11.2019 | Case Report

Biliary Fibrosis and Portal Hypertension as a Rare Cause of Cholangiocarcinoma

verfasst von: Ammar Hassan, Simcha Weissman, Mark Pinkhasov, Michael Sciarra

Erschienen in: Journal of Gastrointestinal Cancer | Ausgabe 2/2020

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Excerpt

Caroli’s syndrome (type 2) is a rare, complex form of Caroli’s disease (type 1) with an estimated incidence of 1/1,000,000. The syndrome manifests as saccular dilatations of the intra-hepatic biliary ducts and is associated with fibrosis and portal hypertension, distinguishing it from the disease form [1, 2]. Importantly, it predisposes patients to regionalized malignancy. Generally this presents before the age of 40. Intriguing however in our case was the late presentation of the disease. The aim of this case report is to educate clinicians as to an obscure presentation of this rare disease in an attempt to help prevent cirrhosis as well as the subsequent early detection of cholangiocarcinoma that is precipitated by this syndrome. …
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Patil S, Das HS, Desai N, Manjunath SM, Thakur BS, Sawant P. Caroli's syndrome--a rare cause of portal hypertension. J Assoc Physicians India. 2004;52:261.PubMed Patil S, Das HS, Desai N, Manjunath SM, Thakur BS, Sawant P. Caroli's syndrome--a rare cause of portal hypertension. J Assoc Physicians India. 2004;52:261.PubMed
2.
Zurück zum Zitat Kassahun WT, Kahn T, Wittekind C, Mössner J, Caca K, Hauss J, et al. Caroli's disease: liver resection and liver transplantation. Experience in 33 patients. Surgery. 2005;138:888–98.CrossRef Kassahun WT, Kahn T, Wittekind C, Mössner J, Caca K, Hauss J, et al. Caroli's disease: liver resection and liver transplantation. Experience in 33 patients. Surgery. 2005;138:888–98.CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Harring TR, Nguyen NT, Liu H, et al. Caroli’s disease patients have excellent survival after liver transplant. J Surg Res. 2012;177:365.CrossRef Harring TR, Nguyen NT, Liu H, et al. Caroli’s disease patients have excellent survival after liver transplant. J Surg Res. 2012;177:365.CrossRef
Metadaten
Titel
Biliary Fibrosis and Portal Hypertension as a Rare Cause of Cholangiocarcinoma
verfasst von
Ammar Hassan
Simcha Weissman
Mark Pinkhasov
Michael Sciarra
Publikationsdatum
26.11.2019
Verlag
Springer US
Erschienen in
Journal of Gastrointestinal Cancer / Ausgabe 2/2020
Print ISSN: 1941-6628
Elektronische ISSN: 1941-6636
DOI
https://doi.org/10.1007/s12029-019-00346-2

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