Erschienen in:
07.01.2021 | Biomarker | Leitthema
Neuroinflammation bei neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen
verfasst von:
V. Behnke, Prof. Dr. T. Langmann
Erschienen in:
Die Ophthalmologie
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Ausgabe 2/2021
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Zusammenfassung
Hintergrund
Netzhautdegeneration und Neuroinflammation sind meist frühe Merkmale verschiedener Subtypen von neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen (NCL) bei Patienten und in genetischen Tiermodellen.
Fragestellung
Es soll ein Überblick über den aktuellen Forschungsstand zum Thema Neuroinflammation bei NCL gegeben werden.
Material und Methoden
Es erfolgen eine Betrachtung von relevanten Veröffentlichungen in PubMed sowie die Darstellung eigener Forschungsdaten.
Ergebnisse
Im zentralen Nervensystem (ZNS) und in der Netzhaut von NCL-Patienten und Tiermodellen werden Mikroglia und andere Gliazellen chronisch aktiviert und zeigen verschiedenste Dysfunktionen. Dies geht mit signifikanten Änderungen in ihrem Transkriptom und Proteom einher. Bei NCL findet sich ebenfalls eine Beteiligung der adaptiven Immunantwort, nachgewiesen durch das Einwandern von Autoantikörpern und aktivierten T‑Zellen.
Schlussfolgerungen
Das tiefere Verständnis der molekularen Abläufe, die zur Neuroinflammation beitragen und letztendlich zum Absterben von Neuronen führen, stellt eine wichtige Basis für die Entdeckung möglicher Biomarker und die Entwicklung von Immuntherapien bei der NCL dar.