Erschienen in:
01.07.2009 | Pädiatrische Nephrologie
Das pädiatrische PTLD-Register (Ped-PTLD-Register)
verfasst von:
Dr. B. Maecker-Kolhoff, C. Klein
Erschienen in:
Die Nephrologie
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Ausgabe 4/2009
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Zusammenfassung
Lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD) sind seltene, doch schwere Komplikationen der immunsuppressiven Therapie nach Organtransplantation. Sie entstehen meist auf dem Boden einer gestörten Immunantwort gegenüber Epstein-Barr-Virus (EBV). Im Kindesalter werden pro Jahr in Deutschland etwa 15–20 Kinder mit PTLD diagnostiziert. Die Behandlung der Patienten erfolgt interdisziplinär durch pädiatrische Transplantationsmediziner und pädiatrische Onkologen. Um die Expertise bezüglich dieser heterogenen Erkrankung im deutschsprachigen Raum zu bündeln, wurde das Ped-PTLD-Register gegründet, welches durch anfangs retrospektive, seit 2003 auch prospektive Erhebung krankheitsbezogene Daten von pädiatrischen Patienten mit PTLD überblickt. In einer retrospektiven Analyse stellte sich eine Ausbreitung der PTLD in ZNS und/oder Knochenmark als wichtiger prognostisch ungünstiger Faktor dar. Bisher gibt es für die Behandlung der PTLD im Kindesalter keinen Standard, aus diesem Grunde ist die wissenschaftliche Auswertung sehr erschwert. Auf der Grundlage der Registerdaten wurde 2005 eine prospektive, multizentrische Studie zur standardisierten Diagnostik und Therapie der CD20-positiven PTLD im Kindesalter initiiert. Diese sieht eine sequenzielle, nach Therapieansprechen stratifizierte Behandlung mit Reduktion der immunsuppressiven Therapie, anti-CD20 Antikörper und einem an die Immunsuppression adaptierten Chemotherapieschema vor. Das Ped-PTLD-Register bündelt darüber hinaus die Expertise auf dem Gebiet der seltenen Lymphome bzw. der Patienten mit problematischer Prognose (Befall des Zentralnervensystems, Therapie bei Organvorschäden etc.) und bietet Hilfestellung in der Diagnostik und Beratung bei der Behandlung dieser Patienten an.