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01.06.2014 | Original Paper | Ausgabe 6/2014

Child's Nervous System 6/2014

Diffuse intrinsic pontine glioma in children and adolescents: a single-center experience

Zeitschrift:
Child's Nervous System > Ausgabe 6/2014
Autoren:
Stefano Gabriele Vallero, Daniele Bertin, Maria Eleonora Basso, Laura Stefania Pittana, Anna Mussano, Franca Fagioli

Abstract

Background

Patients with diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG) have a very poor prognosis. Only radiotherapy (XRT) has proven to be effective in delaying the disease progression. Several chemotherapy schedules have been applied so far, but none demonstrated significant improvements in progression and survival.

Methods

We retrospectively analyzed the clinical data of children diagnosed with DIPG at our center (Pediatric Hospital “Regina Margherita,” Turin, Italy) between 1999 and 2013. Progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) were used to describe the outcomes.

Results

Twenty-four children were included in our report. Patients diagnosed before March 2003 (n = 12) were treated with XRT and vincristine (VCR); the remaining 12 patients received XRT and temozolomide (TMZ). Progression-free survival was 18.8 % at 1 year (SE = 7.6 %), while overall survival was 44.1 % at 1 year (SE = 9.9 %). Median PFS was 8.1 months, whereas median OS was 11.2 months. No statistically significant difference in PFS or OS was evidenced between the two treatment groups.

Conclusion

Radiotherapy followed by VCR or TMZ allows obtaining results that are in line with previous reports, with no advantages over other similar treatment schedules.
DIPGs are challenging tumors with a dismal outcome. Further research and newer therapies are urgently needed in order to achieve improvements in survival.

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