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Orthopädie und Unfallchirurgie
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Publiziert am: 21.01.2023

Geburtstraumatischer Armplexusschaden

Verfasst von: Christoph Röder und Ralf Kraus
Geburtstraumatische Läsionen des Plexus cervicobrachialis sind selten, ihre Häufigkeit schwankt in der Literatur zwischen 0,5–2,5 % aller Geburten. 80–95 % aller Läsionen bilden sich spontan zurück. Die Therapie bei persistierenden Plexusläsionen ist vom Verletzungsmuster abhängig. Obwohl Schulterdystokie, Makrosomie, Beckenendlage und Instrumenten assistierte Geburten als Risikofaktoren identifiziert werden konnten, fehlen diese bei Dreiviertel aller Fälle. Die Folgen einer solchen Läsion sind, neben Lähmung und Sensibilitätsstörung, ein verringertes Knochenwachstum der betroffenen Seite.
Diagnostisch ist vor allem das klinische Bild des Neugeborenen relevant, da der Arm in einer für die Art der Verletzung typischen Position zu liegen kommt.
Nachdem eine geburtstraumatische Armplexusläsion festgestellt wurde, ist der Verlauf der neurologischen Symptome ausschlaggebend für die Therapie. Wenn nach den ersten 6 Monaten (in Sonderfällen nach 4 Monaten) keine Besserung festgestellt werden kann, ist eine Operation indiziert.
Der operative Zugang erfolgt supraklavikulär transversal durch Durchtrennung des Platysmas. Der Truncus superior und die einzelnen Plexuswurzeln werden dargestellt und mittels Reizstrom identifiziert. Nachdem die Rekonstruktionsstrategie intraoperativ festgelegt wird, wird meist der N. suralis als Transplantat verwendet.
Die sekundäre Operation nach mehr als 12 Monaten ist nur in Ausnahmefällen mittels primärer Nervenrekonstruktion möglich, da die Zielmuskeln in dieser Zeit meist atrophiert sind und ihre Funktion verloren haben. In diesen Fällen ist eine Muskel- und Sehnentransplantation indiziert. In der Regel wird für die Insuffizienz des M. biceps brachii ein M. latissimus dorsi Transplantat verwendet.

Einleitung

Geburtstraumatische Läsionen des Plexus cervicobrachialis sind selten, ihre Häufigkeit schwankt in der Literatur zwischen 0,5–2,5 % aller Geburten. 80–95 % aller Läsionen bilden sich spontan zurück. Die Therapie bei persistierenden Plexusläsionen ist vom Verletzungsmuster abhängig. Obwohl Schulterdystokie, Makrosomie, Beckenendlage und Instrumenten assistierte Geburten als Risikofaktoren identifiziert werden konnten, fehlen diese bei Dreiviertel aller Fälle. Die Folgen einer solchen Läsion sind, neben Lähmung und Sensibilitätsstörung, ein verringertes Knochenwachstum der betroffenen Seite.
Diagnostisch ist vor allem das klinische Bild des Neugeborenen relevant, da der Arm in einer für die Art der Verletzung typischen Position zu liegen kommt.
Nachdem eine geburtstraumatische Armplexusläsion festgestellt wurde, ist der Verlauf der neurologischen Symptome ausschlaggebend für die Therapie. Wenn nach den ersten 6 Monaten (in Sonderfällen nach 4 Monaten) keine Besserung festgestellt werden kann, ist eine Operation indiziert.
Der operative Zugang erfolgt supraklavikulär transversal durch Durchtrennung des Platysmas. Der Truncus superior und die einzelnen Plexuswurzeln werden dargestellt und mittels Reizstrom identifiziert. Nachdem die Rekonstruktionsstrategie intraoperativ festgelegt wird, wird meist der N. suralis als Transplantat verwendet.
Die sekundäre Operation nach mehr als 12 Monaten ist nur in Ausnahmefällen mittels primärer Nervenrekonstrutkion möglich, da die Zielmuskeln in dieser Zeit meist atrophiert sind und ihre Funktion verloren haben. In diesen Fällen ist eine Muskel- und Sehnentransplantation indiziert. In der Regel wird für die Insuffizienz des M. biceps brachii ein M. latissimus dorsi Transplantat verwendet.

Ursache und Häufigkeit

Geburtstraumatische Läsionen des Plexus cervicobrachialis (Abb. 1) sind selten, ihre Häufigkeit schwankt in der Literatur zwischen 0,5–2,5 % aller Geburten.
80–95 % aller Läsionen bilden sich spontan zurück (Antoniadis et al. 2003). Bei Wurzelausrissen oder präganglionären Läsionen kommt es zu einer Schädigung der Spinalganglien oder des Rückenmarks. In diesen Fällen besteht keine Hoffnung auf spontane Regeneration. Die obere Plexusläsion (Typ Erb) überwiegt zahlenmäßig. Seltener werden komplette oder isolierte untere Plexusschädigungen (Typ Klumpke) beobachtet.
Laut einer Meta-Analyse von Van der Looven et al. (2019) konnten folgende Risikofaktoren identizifiziert werden:
  • die Schulterdystokie, bei der eine laterale Flexion des Halses zur Entwicklung der Schulter notwendig ist,
  • makrosome Kinder (>4000 g),
  • Beckenendlage
  • und peripartale Notfallsituationen mit manuellen oder mechanischen Extraktionen.
Bei einer bestehenden Claviculafraktur (v. a. mediales Drittel) sollte immer an die Möglichkeit einer Läsion des Plexus cervicobrachialis gedacht werden (Asena et al. 2020). Eine Korrelation bzgl. der Schwere des Plexusschadens oder auch die Notwendigkeit eines mikrochirurgischen Eingriffs besteht nicht (Leshikar et al. 2018).
Bei Geburten aus Beckenendlage treten bilaterale Erb’sche Plexusläsionen aufgrund von Zugkräften, die auf beide Schultern wirken, häufiger auf als unilaterale (Vakhshori et al. 2019).
Eine untere Plexusläsion tritt auf, wenn es unter der Entwicklung des Kindes zu einer Hyperextension des Arms kommt (Ubachs et al. 1995). Plexusläsionen treten häufiger bei Multiparae als Primaparae auf. In der Literatur werden auch Plexusläsionen bei Kindern beschrieben, die per Sectio geboren wurden (Laurent et al. 1993). Die Sectio bei Einlingsschwangerschaften hat allerdings einen protektiven Effekt auf geburtstraumatische Plexusläsionen (Abid 2016; Lalka et al. 2019).
Als weiterer protektiver Faktor gelten Mehrlingsschwangerschaften. Die Wahrscheinlichkeit, dass Kinder vor dem errechneten Geburtstermin geboren werden, ist bei Mehrlingsschwangerschaft erhöht. Die frühere Geburt führt zu geringerem Geburtsgewicht und dadurch zu einem einfacheren Geburtsprozess (Vakhshori et al. 2019).

Wachstumsstörungen

Je nach Ausmaß der Lähmung und Erholung der betroffenen Muskulatur, aber auch bei schwerer sensibler Schädigung der Hand und nachfolgender Vernachlässigung, kommt es zu einem verzögerten Knochenwachstum und zu einer Seitendifferenz im Längenwachstum der Extremität, mit der Ausbildung sekundärer Ausgleichshaltungen bis hin zur Skoliose.
Bei fehlender Innervation fehlen die für den Knochenmetabolismus entscheidenen muskelgesteuerten Zug- und Druckkräfte. Zusätzlich tragen gerade im Kindesalter Neuropeptide und Neurotropine zum Knochenwachstum bei. Es besteht also ein Zusammenhang zwischen einem funktionierenden peripheren Nervensystem und einem ausgeglichenen Knochenstoffwechsel (Gkiatas et al. 2017).
Alle krankengymnastischen und chirurgischen Verfahren sollen neben der funktionellen Wiederherstellung dieses wichtige Merkmal verringern helfen.

Diagnostik

Klinisch

Die obere Plexusläsion geht mit Störungen der Schulterbewegung und der Beugung des Ellbogens einher. Bei erhaltener Greiffunktion der Hand liegt der Arm bei gestrecktem Ellbogen innenrotiert dem Oberkörper an („Waiter’s tip“ Armposition).
Die vollständige Plexuslähmung führt zu einer schlaffen Lähmung aller Muskelgruppen des gesamten Arms einschließlich der Finger. Zusätzlich können ein Horner-Syndrom oder eine ipsilaterale Zwerchfellparese auftreten.
Die isolierte untere Plexusläsion mit Streckschwäche des Ellbogens und Bewegungsverlust des Handgelenks und der Hand ist meist das Residuum einer kompletten Lähmung nach Erholung der oberen Plexusanteile (Bahm 2003).
Klinische Untersuchungsschemata, die bei Kleinkindern ab dem 3. Lebensjahr angewendet werden können, werden von Mallet (1972) bzw. Gilbert (1997) vorgeschlagen.
Eine bestehenbleibende Plexusläsion geht im Glenohumeralgelenk mit einer bedeutenden Bewegungseinschränkung einher. In den meisten Fällen präsentiert sich das betroffene Gelenk adduziert und innenrotiert (Gharbaoui et al. 2015).

Zusatzdiagnostik

Die Elektromyographie und Elektroneurographie sind wichtige Bestandteile der Diagnostik, auch im Hinblick auf die Prognose und zur Verlaufsbeurteilung. Bei Säuglingen sind sie jedoch nicht immer durchführbar und einwandfrei beurteilbar.
Zum Nachweis eines Wurzelausrisses können apparative Untersuchungen wie Myelographie, Myelo-CT und MRT herangezogen werden.
Smith et al. zeigten in einer Arbeit aus 2019, dass häufig die Kombination aus elektrodiagnostischer Testung und bildgebenden Verfahren gemeinsam für eine ausführliche Diagnostik vonnöten sind. Speziell bei der Identifikation unterer Plexusläsionen zeigt sich jedoch die Elektrodiagnostik als besser geeignet (Smith et al. 2018).

Empfohlene Diagnostik

Basis ist die subtile klinische Untersuchung, die durch radiologische und elektrophysiologische Verfahren lediglich ergänzt wird.

Therapie

Indikation für operative Therapie

Die Beurteilung der aktiven Ellbogenbeugung durch den M. biceps brachii hat sich als wesentliches Kriterium zur Entscheidung für eine operative Therapie durchgesetzt (Bahm 2003). Demnach sollte bei einer oberen Lähmung die Ellbogenbeugung mit 3 Monaten beginnen und mit 6 Monaten der Bizeps einen Kraftgrad 3–4 erreicht haben. Nach einer vollständigen Plexuslähmung, insbesondere bei Ausfall der Handsensibilität und unzureichender proximaler Remission, kann diese Entscheidung bereits im 4. Lebensmonat in Richtung der operativen Intervention gefällt werden:
Indikation zur primären Nervenwiederherstellung am kindlichen Plexus brachialis (nach Bahm 2003)
  • Schwere obere und untere Plexuslähmung ohne wesentliche funktionelle Remission nach 4–6 Monaten
  • Schwere obere Plexuslähmung (Erb) ohne gute Schulter und Bizepsfunktion nach 6–9 Monaten
  • C7-zentrierte Läsion mit Ausfall des Trizeps und progredienter Innenrotationskontraktur der Schulter
  • Gezielte Nervenausfälle mit der Möglichkeit eines sich schnell erholenden (extraplexischen) Nervenanschlusses bei einem Lebensalter <24 Monaten (Nervenanschluss des N. suprascapularis und N. musculocutaneus)
Antoniadis und Mitarbeiter (2003; Antoniadis 2018) schlagen einen Behandlungsalgorithmus zur Therapieplanung bei geburtstraumatischen Plexusläsionen vor (Abb. 2).

Empfohlene Therapie

Primär konservativ, bei mangelnder Rückbildung rekonstruktive Maßnahmen innerhalb des 1. Lebensjahres.
Bei unzureichender Remission der Schulterlähmung (aktive Abduktion und Flexion <60°) und/oder funktionell unzureichende, nicht spontan und zügig durchgeführte, kraftverminderte Ellbogenbeugung in Neutralstellung der Schulter (Parese des M. biceps brachii) ist die operative Revision zwischen dem 6. und dem 9. Lebensmonat indiziert.
Die schwere C7-betonte Plexuslähmung, die häufig mit einem Ausriss der Wurzel C7 vergesellschaftet ist, sollte ebenfalls innerhalb des 1. Lebensjahres operiert werden, um die Trizepserholung zu ermöglichen und einer schweren Innenrotationskontraktur der Schulter vorzubeugen (Bahm 2003).

Prävention

Trotz der bekannten Risikofaktoren konnten Vakhshori et al. (2019) in Dreiviertel der Fälle keine dieser Risikofaktoren feststellen.
Obwohl in einer Studie, in der nach Simulationstraining Schulterdystokien früher erkannt werden sollten und dadurch die Geburten schonender für die Kinder wurden, konnte keine Änderung der Inzidenz von geburtstraumatischen Armplexusläsionen festgestellt werden. Da der genaue Pathomechanismus noch unbekannt ist, sind zurzeit noch keine Maßnahmen bekannt, die präventiv ergriffen werden können, um eine geburtstraumatische Läsion des Plexus cervicobrachialis zu verhindern (Gherman 2020).

Operationstechnik

Die primäre mikrochirurgische Nervenwiederherstellung wird in Rückenlage und Vollnarkose durchgeführt, der Kopf zur Gegenseite geneigt. Beide Arme und beide Unterschenkel werden mit desinfiziert. Es erfolgt ein supraklavikulärer transversaler Hautschnitt mit Durchtrennung des Platysmas. Der N. phrenicus sowie der M. scalenus anterior werden dargestellt. Es folgt die Exploration des Truncus superior und der einzelnen Plexuswurzeln in mikrochirurgischer Technik. Die Identifikation einzelner Strukturen erfolgt mit Reizstrom. Narbenplatten werden reseziert, der Grad der Fibrose klinisch und durch Schnellschnittdiagnostik identifiziert (Becker et al. 2003), Neurome reseziert. Nach auf diese Weise durchgeführter Bestandsaufnahme erfolgt die Festlegung der Rekonstruktionsstrategie mit Bevorzugung der Hand. Zur Transplantation wird der N. suralis, ggf. beiderseits, verwendet. Die spinale Replantation ausgerissener Nervenwurzeln ist derzeit noch nicht möglich.

Korrektur-/Sekundäroperationen

Bei Kindern >12 Monate ist eine primäre Nervenrekonstruktion nur noch in Ausnahmefällen indiziert, da die Zielmuskulatur nach 2–3 Jahren Denervierung atrophiert und dabei ihre Funktion verliert (Bahm 2003; Hoang et al. 2018). Bei größeren Kindern können Muskel- und Sehnentranspositionen sowie Auflösung von Kontrakturen zur Verbesserung des muskulären Gleichgewichtes bzw. zur Stärkung gewisser Zielfunktionen beitragen. Am häufigsten sind hier Innenrotationskontrakturen der Schulter zu behandeln (Tab. 1).
Tab. 1
Behandlungsstrategie der Innenrotationskontraktur der Schulter. (Nach Bahm 2003)
Ohne Einschränkung der passiven Außenrotationsfähigkeit/pAR (nur Innenrotationshaltung, keine Gelenkkontraktur) bei fehlender aktiver Außenrotation
Kinder <2 Jahren:
 Extraplexische Reneurotisation des N. suprascapularis durch den distalen Ast des N. accessorius (Garcia-Elias und Salo 1985)
Danach:
 <6 Jahren und bei ausreichender Abduktion: Latissimus-dorsi-Rerouting
 >6 Jahren und bei aktiver Abduktion <60°: Transposition des Latissimus dorsi und Teres major nach Hoffer (Hovelius et al. 1996; Montgomery und Loyd 1977; Nakae und Endo 1996)
Bei eingeschränkter pAR <20° trotz guter intensiver Krankengymnastik:
 Ab 1 Jahr: vordere Schulterlösung
 Ab 4 Jahren: Schulterlösung kombiniert mit einem Latissimus-dorsi-Rerouting
Bei eingeschränkter pAR >20°:
 Intensive KG und Dehnungsübungen, Kontrolle alle 4 Monate
Die Standardoperation zur operativen Behandlung der Insuffizienz des M. biceps ist die Latissimus-dorsi-Transplantation. Zur Behandlung der Extensionsschwäche des Handgelenks kommt in erster Linie die Transposition der Sehne des M. flexor carpi ulnaris auf den M. extensor carpi radialis infrage. Bei großen Kindern oder Heranwachsenden mit völlig asensiblen und funktionslosen Armen muss vor einer freien Muskeltransplantation zum Erreichen einer groben Greiffunktion die Resensibilisierung, z. B. durch Transposition des N. intercostobrachialis zum N. medianus, erfolgen.
Literatur
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