Die angeborene proximale radioulnäre Synostose (ARUS) stellt eine kongenitale knöcherne Fehlverbindung der Ulna und des Radius dar. Die ARUS tritt in ca. 80 % beidseits auf und entsteht im überwiegenden Teil der Fälle sporadisch, nur ca. 25 % sind vererbt. Die Ursache der embryonalen Segmentationsstörung ist nicht bekannt. Die Synostosierung führt zu einem vollständigen Verlust der Unterarmumwendbewegung. Die angeborene radioulnäre Synostose kommt einzeln vor, aber auch in Verbindung mit anderen Fehlbildungen und Syndromen. Die Therapieziele sind abhängig von der Stellung des Unterarms und der damit verbundenen funktionellen Einschränkung, der Bewegungseinschränkung des Ellenbogens bei luxiertem Radiuskopf und dem Leidensdruck des Kindes. Die Indikation zu einem operativen Eingriff muss wohlüberlegt werden und hängt von den Defiziten, Einschränkungen und Beschwerden des Kindes ab. Es bestehen 3 grundsätzlich unterschiedliche Therapieansätze: Wiederherstellung der Unterarmumwendbewegung, Verbesserung der Unterarmfehlstellung und Verbesserung der Ellenbogenbeweglichkeit.
Die angeborene proximale radioulnäre Synostose (ARUS) ist eine kongenitale knöcherne Fehlverbindung der Ulna und des Radius, die zu einem vollständigen Verlust der Unterarmumwendbewegung führt.
Ätiologie
Die angeborene proximale radioulnäre Synostose (ARUS) stellt eine Hemmungsfehlbildung dar, die sowohl sporadisch als auch familiär gehäuft auftreten kann. Die Ursache der embryonalen Segmentationsstörung ist nicht bekannt. Angegeben wird, dass ca. 25 % vererbt sind, dabei werden dominante und rezessive Erbgänge vermutet (Yammine et al. 1998). Die angeborene proximale radioulnäre Synostose entsteht durch ein Ausbleiben der physiologischen Zellnekrose um die 7. Schwangerschaftswoche. Durch das Ausbleiben der Nekrose findet keine Resorption statt, und es verbleibt eine Fehlverbindung zwischen den beiden Unterarmknochen. Der Unterarm steht in dieser Entwicklungsphase in einer Pronationsstellung, daher stehen die dann fixierten Unterarme in unterschiedlichen Pronationsfehlstellungen.
Von den angeborenen Synostosen müssen die posttraumatischen Synostosen differenziert werden. Hier liegt im Vorfeld immer ein Trauma vor, meist mit einer Radiushalsfraktur, dies kann bei einer komplexen Ellenbogenluxationsfraktur oder Monteggia-Läsion vorkommen. Die Differenzierung ist bedeutend, denn bei posttraumatischen Synostosen besteht bei rechtzeitigem Erkennen die Möglichkeit, durch eine Resektion die Unterarmumwendbewegung deutlich zu verbessern.
Pathogenese
Das Ausmaß der Synostosierung kann sehr unterschiedlich sein. Die Verbindung zwischen den beiden Unterarmknochen kann von einer faserknorpelartigen Verbindung (Abb. 1) bis hin zu einer breiten knöchernen Fehlverbindung mit vollständiger Verschmelzung beider Unterarmknochen variieren. Der Radiuskopf kann rudimentär angelegt oder nach ventral bzw. dorsal luxiert sein. Er kann aber auch vollständig mit der Ulna verschmolzen sein. Beim Fehlen des Radiuskopfes kann dies zu einer Dysplasie des Capitulum humeri führen. Angegeben werden zusätzliche Weichteilveränderungen mit atrophen bis hin zu fehlenden Muskeln (M. supinator, M. pronator quadratus und/oder M. pronator teres).
Abb. 1
7-jähriger Junge mit vollständig aufgehobener Unterarmumwendbewegung. Im MRT des Ellenbogens ist der nach ventral luxierte Radiuskopf mit der breitflächigen bindegewebigen Verbindung zur erkennen
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Epidemiologie
Die angeborene proximale radioulnäre Synostose ist eine sehr seltene Fehlbildung des Arms. Die Angaben über eine Geschlechtsverteilung schwanken; es wird vermutet, dass die Fehlbildung beim männlichen Geschlecht häufiger ist. In ca. 80 % der Fälle sind beide Arme betroffen (Simmons und Waters 1996). Die angeborene radioulnäre Synostose kommt einzeln vor, aber auch in Verbindung mit anderen Fehlbildungen und Syndromen (Tab. 1).
Tab. 1
Angeborene radioulnäre Synostose in Kombination mit weiteren Fehlbildungen und Syndromen. (In Anlehnung an Martini 2003)
Es gibt verschiedene Klassifikationen für die angeborene radioulnäre Synostose. Die Klassifikationen beschreiben die Synostosierung sowie die Fehlstellung, insbesondere Veränderungen am Radiuskopf. Sie haben aber meist keinen Einfluss auf die Entscheidungsfindung zur Therapie.
Klassifikation nach Cleary und Omer (1985; Abb. 2)
Typ I: Radiuskopf leicht dysplastisch mit proximaler fibröser Synostose – (6/35) 17 %
Typ II: knöcherne Synostose ohne weitere Deformität – (3/35) 9 %
Typ III: knöcherne Synostose, Radiuskopf hypoplastisch und disloziert nach dorsal – (20/35) 57 %.
Typ IV: knöcherne Synostose mit erheblich verändertem, nach ventral luxiertem Radiuskopf – (6/35) 17 %.
Abb. 2
Verschiedene Formen der angeborenen radioulnären Synostose nach Cleary und Omer: (a) Typ 1, (b) Typ 2, (c) Typ 3, (d) Typ 4
Grad I: Einschränkung der Unterarmumwendbewegung bei dysplastischem proximalem radioulnarem Gelenk
Grad II: kurze/schmale proximale radioulnäre Synostose
Grad III: breite bzw. zweiteilige proximale radioulnäre Synostose
Grad IV: weitgehende Verschmelzung von Ulna und Radius
Diagnostik
Klinische Symptome
Das führende Symptom ist die Unfähigkeit zur Unterarmumwendbewegung. Die Kinder sind nicht in der Lage, eine Drehbewegung durchzuführen, dennoch fällt dies den Eltern häufig erst spät um das 1.–3. Lebensjahr auf. Die in Pronationsfehlstellung befindliche Unterarmstellung kann durch das Handgelenk und durch Bewegungen im Schultergelenk lange kaschiert werden. Durch Ausweichbewegungen in der Schulter kann partiell das Bewegungsdefizit kompensiert werden, sodass das Defizit nicht auffällt, insbesondere wenn es sich um eine einseitige radioulnäre Synostose handelt. Hier wird die Einschränkung auch durch das Zusammenspiel mit der nicht betroffenen Hand häufig lange nicht erkannt. Sind jedoch – wie meist – beide Unterarme betroffen, dann sind Probleme im Alltag viel offensichtlicher. So kann das Formen eines Schneeballs, das Füttern von Tieren oder die Hygiene schwieriger werden und muss mit Ausgleichsbewegungen einhergehen. Die Beweglichkeit des Ellenbogens ist meist nicht oder nur geringfügig eingeschränkt. Verantwortlich ist der luxierte Radiuskopf, der bei eine Luxation nach dorsal für ein Streckdefizit bzw. bei Luxation nach ventral für ein Beugedefizit verantwortlich ist. Eine Achsfehlstellung ist eher selten der Fall. Bei einseitigen Synostosen ist im Verlauf ein kürzerer und dünnerer Unterarm zu erkennen.
Es kommen alle Grade der fixierten Pronationsfehlstellung des Unterarms vor. Angeben wird, dass die Pronationsfehlstellung in ca. 40 % unter 30° und in ca. 40 % über 60° vorkommt.
Entscheidend ist, eine sorgfältige Untersuchung durchzuführen, um die funktionellen Defizite exakt herauszuarbeiten, denn sie sind Grundlage für die Indikationsstellung für die Operation.
Radiologische Diagnostik
Nativaufnahmen des Ellenbogens und des Unterarms stellen die Basisdiagnostik dar. Zu erkennen sind in Abb. 3 die Veränderungen am proximalen Unterarm, die Verdrehung des Radius bis hin zu einer Verbringung des Unterarmes. In den ersten Jahren kann es schwierig sein, das genaue Ausmaß der Synostosierung festzulegen, da der Radiuskopf noch knorpelig angelegt ist bzw. die fibröse Synostose als solche nicht zu erkennen ist. In diesen Fällen kann ein MRT weiterführen. Dessen Indikation muss jedoch gut überlegt werden, da in diesem Alter ein gut zu bewertendes MRT nur in Narkose durchgeführt werden kann.
Abb. 3
4-jähriger Junge mit ARUS Typ III nach Cleary und Omer. Keine Einschränkung der Ellenbogenbeweglichkeit, Unterarm in 30° Pronation
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Therapie
Die Therapieziele sind abhängig von
der Stellung des Unterarms und den damit einhergehenden funktionellen Einschränkungen;
der Bewegungseinschränkung des Ellenbogens bei luxiertem Radiuskopf;
dem Leidensdruck des Kindes.
Eine konservative Therapie zur Verbesserung der Unterarmumwendbewegung gibt es nicht. Die Synostosierung stellt ein strukturelles Problem dar, das konservativ nicht veränderbar ist. Konservative Therapien haben ihren Ansatz darin, mögliche Überlastungsbeschwerden der benachbarten Gelenke zu therapieren. Auch kann es sinnvoll sein, Ersatzbewegungen zu erlernen, damit das Kind und der Jugendliche besser zurechtkommen. Auch kann es im Vorfeld einer möglichen Operation sinnvoll sein, ergotherapeutisch mit dem Kind und den Eltern die konkreten Defizite herauszuarbeiten, z. B. kann die Körperhygiene (Säuberung des Afters) in pronierter Stellung schwierig sein.
Es gibt unterschiedliche Empfehlungen zur postoperativen optimalen Einstellung; diese reichen von 20° Supination bis 70° Pronation. Jedoch wird von den meisten Autoren angegeben, dass die Indikation zur operativen Intervention bei Pronation über 60° gesehen wird (Tab. 2).
Tab. 2
Empfehlung zur postoperativen Einstellungen des Unterarms
Viele Autoren sehen die Indikation zu einer operativen Intervention als individuelle Entscheidung: Anforderungen und Bedürfnisse im Alltag, Sport, Hobbys und Beruf müssen berücksichtigt werden. Damit kristallisiert sich bereits auch das Alter der operativen Intervention heraus: bei gravierenden Fehlstellungen vor dem ersten Schuljahr, ansonsten zunächst abwartende Haltung.
Operative Ziele
Die operativen Ziele sollte man mit den Eltern und dem Kind/Jugendlichen im Detail besprechen, ebenso auch die Risiken und Komplikationsmöglichkeiten.
In nur 20 % der Fälle kommt es zu einer unilateralen kongenitalen proximalen radioulnären Synostosierung. Ist nur eine Seite betroffen, kann durch den nicht betroffenen Unterarm das Zusammenspiel der beiden Hände, z. B. um einen Schneeball zu formen, ermöglicht werden, was bei beidseitiger Betroffenheit in Pronationstellung nicht möglich ist. Bei einer einseitigen Betroffenheit muss eine Pronationsfehlstellung von über 90° vorliegen, damit die Gegenseite das Funktionsdefizit nicht mehr ausreichend kompensieren kann.
Es bestehen 3 grundsätzliche unterschiedliche Therapieansätze:
1.
Wiederherstellung der Unterarmumwendbewegung
2.
Verbesserung der Unterarmfehlstellung
3.
Verbesserung der Ellenbogenbeweglichkeit
Zu 1. Wiederherstellung der Unterarmumwendbewegung
Operationsziel: zur Wiederherstellung der Unterarmumwendbewegung wurden verschiedene Verfahren angewandt:
1.
Bildung eines falschen Gelenks (Pseudarthrose) des Radius distal der Synostose: wurde von verschiedenen Arbeitsgruppen versucht, jedoch mit schlechten Resultaten (Kelikian 1957; Dobyns 1993).
2.
Resektion der Synostosen mit Interposition von verschiedenen Interponaten (Fett, Faszien, Dura, Silikon, Muskulatur): Es wurde versucht, damit die Resynostosierung zu verhindern, was nicht gelang (Miura et al. 1984; Poureyron et al. 1996).
3.
Resektion der Synostose mit Interposition eines vaskularisierten Faszien-Fett-Lappens: Neben einem freien Lappen (Kanaya et al. 2016) werden auch Insellappen angegeben (Sugimoto et al. 1996). Kanaya und Ibaraki (1998) berichtet über die Resektion mit Interposition eines freien Faszien-Fett-Lappens aus dem lateralen Oberarm bei 7 Kindern. In den Nachuntersuchungen nach 10 Jahren hatten sie keine Rezidive. Dieses Verfahren gilt nach wie vor als Methode der Wahl (Martini 2003).
Die Operation benötigt 2 Zugänge, einen ventralen und einen dorsalen. Die Synostose wird vollständig reseziert. Dabei werden konkave Flächen gebildet. Zur Einstellung des Radiuskopfes wird eine Verkürzungsangulationsosteotomie (Resektion eines trapezförmigen Segments) des Radius durchgeführt. Dabei muss streng darauf geachtet werden, dass der M. supinator nicht vom proximalen Radius gelöst wird, damit die Blutversorgung des Radiushalses gewährleistet ist. Der Radiuskopf wird zurecht getrimmt und eingestellt; dabei wird der Unterarm in Neutralstellung gebracht und mittels einer Platte versorgt. Rekonstruktion des Lig. anulare und der Gelenkkapsel. Die Bizepssehne wird am dorsalen Rand des Radius reinseriert. Der M. anconeus wird zwischen Ulna und Radius nach ventral verlagert und hier an der Ventralseite der Ulna fixiert. Ein Fett-Faszien-Lappen mit einem schmalen Hautstreifen wird mit der A. collateralis radialis posterior mit Begleitvenen vom selben Oberarm präpariert. Der Lappen wird zwischen Radius und Ulna eingebracht und mit dem Hautstreifen die dorsale Wunde geschlossen. Die Gefäßanastomose wird durchgeführt.
4.
Resektion des proximalen Radius mit komplexer myo-osteo-artikulärer Rekonstruktion mit proximaler Fibula (Burnei et al. 2013): Der Eingriff beinhaltet das extraperiostale Abstreifen der Ursprünge der ventralen Unterarmmuskulatur, ein Release der interossären Membran, die Resektion der proximalen zwei Drittel des Radius, Resektion der Synostose, eine doppelte Osteotomie der Ulna. Rekonstruktion des proximalen Radius mit proximalem Fibulatransplantat, einschließlich des Kopfes. Burnei berichtet über 2 Patienten ohne Rezidiv nach fast 3 Jahren mit guter Unterarmumwendbewegung.
Zu 2. Verbesserung der Unterarmfehlstellung
Eine Alternative zur Trennung der Synostose ist die Verbesserung der funktionalen Position durch Rotationsosteotomien.
Bei ausgeprägten Pronationsfehlstellungen (>60°) werden Drehosteotomien als sehr sinnvoll erachtet, da dann die Funktionsdefizite bedeutend sind.
Als geeignetes Alter für chirurgische Eingriffe empfahl Grirfet (1986) zwischen 4 und 10 Jahren, Farzan (2002) um das 6. Lebensjahr, Bishay (2016) um das 5. Lebensjahr. Sinnvoll ist es, vor der Einschulung die Defizite des Kindes zu bestimmen, um die Stellung des Arms zu verbessern, bevor die Schule beginnt.
Entsprechend den divergierenden Angaben zu Idealpositionen der Einstellung muss heute in der veränderten Arbeitswelt mit Zunahme der Computerarbeitsplätze überdacht werden, ob die Idealposition bei einseitiger Synostose tatsächlich bei 10–20° liegt oder bei beidseitiger Synostose die Idealposition des dominanten Unterarms bei 40° Pronation und die des nicht dominanten bei 40° Supination liegt. Bei einer Einstellung von 40° Supination ist eine beidhändige Arbeit am PC nicht möglich.
Kulturelle Unterschiede
Es werden 3 Typen von Osteotomiehöhen beschrieben:
Beim ersten Typ erfolgt die Osteotomie in der Synostose (Khalil and Vizkelety 1993; Simcock et al. 2015; Hwang et al. 2015).
Beim zweiten Typ erfolgt die Osteotomie an 2 Stellen in der Diaphyse des Radius und der Ulna (Abb. 4; Hung 2008; Bishay 2016; Shingade et al. 2014).
Beim dritten Typ befindet sich die Osteotomiehöhe in der distalen Diaphyse des Radius (Fujimoto et al. 2005).
Bei Rotationsosteotomien in Höhe der Synostose handelt es sich um technisch komplexe chirurgische Eingriffe, dabei wird über erhebliche Komplikationen berichtet, einschließlich vaskulärer Schädigungen, Kompartmentsyndrome mit Volkmann-Kontrakturen, Fehlangulationen des Unterarms und Nervenlähmung (Ogino und Hikino 1987; Simmons und Waters 1996; Shingade et al. 2014).
Abb. 4
13-jähriger Junge mit ARUS Typ c. Der Unterarm befindet sich in ca. 90°-Pronationsfehlstellung. Alltagsprobleme wie das Führen des Glases zum Mund müssen mit dem Schultergelenk unterstützt werden
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Die doppelte Rotationsosteotomie in 2 unterschiedlichen Höhen ist technisch einfacher, und es werden sehr geringe Komplikationsraten angegeben (Fujimoto et al. 2005; Bishay 2016; Hung 2008).
Kommt es zum Impingement durch den luxierten Radiuskopf mit Entwicklung von Beschwerden oder Bewegungseinschränkungen, kann der Radiuskopf reseziert werden (VanHeest et al. 2013).
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