Verfasst von: Stefanie Adolf, Sebastian Braun und Andrea Meurer
Morbus Perthes bezeichnet die idiopathische Osteonekrose des Hüftkopfes im Wachstumsalter. Diese ist multifaktorieller Genese und betrifft in den meisten Fällen eine Seite, kann aber auch bilateral auftreten. Typischerweise sind Kinder im Alter von 5–7 Jahren betroffen. Es handelt sich dabei um eine selbstlimitierende Erkrankung, die stadienhaft verläuft und im Allgemeinen in einem Zeitraum von 2–5 Jahren unterschiedliche Verläufe zeigt. Die Therapie des Morbus Perthes reicht von konservativen Maßnahmen mit Traktionsbehandlung, physiotherapeutischer Verbesserung bzw. Erhalt der Gelenkbeweglichkeit und Belastungsreduktion bis hin zur operativen Therapie mit Korrekturosteotomien des Femurs, des Beckens oder einer Kombination aus beiden zur Wiederherstellung und Verbesserung des Containments des betroffenen Hüftgelenks. In diesem Kapitel werden weiterhin relevante Untersuchungsbefunde und radiologische Klassifikationen vorgestellt, mit deren Hilfe prognostische Risikofaktoren aufgezeigt und die betroffenen Kinder somit der bestmöglichen Therapie zugeführt werden können.
Auch über ein Jahrhundert nach seiner Erstbeschreibung wirft der Morbus Perthes weiterhin viele Fragen auf. Der Morbus Perthes ist nach der Hüftdysplasie die häufigste Erkrankung des Hüftgelenks im Wachstumsalter. Es handelt sich um eine aseptische Osteonekrose der Epiphyse des proximalen Femurs (Senst 2007).
Die Erkrankung ist selbstlimitierend und verläuft stadienhaft. Der Krankheitsverlauf variiert in einem Zeitraum von 2–5 Jahren und zeigt unterschiedliche Verläufe. Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Ziel der Therapie ist das Containment wiederherzustellen, um eine präarthrotische Deformität des Hüftkopfes zu verhindern. In dieser Zeit wird von den kleinen Patienten, deren Familien und Therapeuten Geduld und Disziplin bezüglich der individuellen Therapie gefordert.
Historie
1895 wurde durch die Entdeckung der Röntgenstrahlen erstmals das Hüftgelenk darstellbar. Die Erstbeschreibung der Perthes-Erkrankung erfolgte unabhängig voneinander nahezu zeitgleich innerhalb weniger Monate durch den Amerikaner Arthur Thornton Legg 1909, den Franzosen Jaques Calvé 1910 sowie dem Deutschen Georg Clemens Perthes. Die Ursache der Erkrankung war allen 3 Beschreibern unbekannt (Legg 1909; Calvé 1910; Perthes 1910).
Obgleich in Deutschland der Name Morbus Perthes geläufig ist, wird die Erkrankung im angloamerikanischen Raum als „Legg-Calvé-Perthes disease“ bezeichnet und erkennt somit mehr als nur einen der Erstbeschreiber an.
Definition
Es handelt sich beim Morbus Perthes um eine aseptische Osteonekrose der Femurkopfepiphyse und hieraus resultierender Ossifikationsstörung im Kindesalter. Sie stellt somit die häufigste Knochennekrose im Wachstumsalter dar. Die Ursache der Durchblutungsstörung ist bis heute noch unbekannt, es spielen jedoch verschiedene Faktoren in der Pathogenese eine Rolle, und es werden verschiedene Ursachen diskutiert (Hefti 2006).
Epidemiologie
In der weißen Bevölkerung liegt die Inzidenz des Morbus Perthes bei 5–10:100.000 Neuerkrankungen pro Jahr. Ebenso zeigen sich ethnische Unterschiede. In der Studie von Purry konnte aufgezeigt werden, dass der Morbus Perthes vor allem in der weißen Bevölkerung auftritt. In der schwarzen Bevölkerung hingegen beträgt die Inzidenz 0,45:100.000 (Purry 1982; Gray et al. 1972). Barker konnte in seiner Untersuchung Hinweise finden, dass niedrigere soziale Schichten mit einer steigenden Inzidenz der Erkrankung von 15,6:100.000 in der Region um Liverpool einhergehen (Barker und Hall 1986).
In vielen Studien wurde eine Androtropie beschrieben, Jungen scheinen 3- bis 5-mal häufiger als Mädchen vom Morbus Perthes betroffen zu sein. In 10–15 % der Fälle zeigt sich ein beidseitiger Befall der Hüftgelenke, wobei es keine Unterschiede in der Inzidenz zwischen der rechten und linken Hüfte gibt (Schulitz und Dustmann 1998). Weiterhin zeigt sich ein Altersgipfel der Perthes-Erkrankung zwischen dem 5.–7. Lebensjahr. Ein Auftreten bei Kindern unter dem 2. Lebensjahr und über dem 10. Lebensjahr ist selten und muss differenzialdiagnostisch kritisch betrachtet werden (Senst 2007).
Ätiologie
Die Ursache der Perthes-Erkrankung ist mehr als 100 Jahre nach seiner Entdeckung letztendlich nicht geklärt; es existieren verschiedene Theorien zu seiner Entstehung.
Die Entwicklung des Hüftkopfes entsteht durch enchondrale Ossifikation. Dabei ist der Femurkopf zunächst knorpelig angelegt. Der knöcherne Epiphysenkern bildet sich im Laufe des 1. Lebensjahres (Strobl 2013). Die Blutversorgung zur Zeit der Geburt stammt hauptsächlich aus der A. circumflexa femoris medialis, die ein zirkulär zum Kopf verlaufendes Gefäßgeflecht bildet. Nach Ausbildung der Epiphysenzone bilden sich die zum Femurkopf ziehenden Gefäße zurück. Die Durchblutung des Hüftkopfes ist in diesem Alter von etwa 4–7 Jahre hauptsächlich abhängig von den intraartikulär verlaufenden Blutgefäßen, wesentlich geringer von den Arterien im Lig. capitis femoris. Dabei stellt die Epiphysenfuge eine Art Barriere der Vaskularisation des Hüftkopfes dar. Erst nach Schluss der Epiphysenfuge verbinden sich die Versorgungsgebiete der Arterien vom Schenkelhals und vom Lig. capitis femoris (Tönnis 1984).
Favorisiert wird die Gefäßtheorie (de Camargo et al. 1984; Bassett et al. 1991). Die Blutversorgung der Femurkopfepiphyse ist in dem typischen Perthes-Alter aufgrund der Entwicklung primär kritisch. In Untersuchungen hat sich ein geringerer Blutfluss in den erkrankten Hüftköpfen gezeigt. Ursächlich waren die den Femurkopf versorgenden, anatomisch variablen Gefäße, wie die A. obturatoria und A. circumflexa femoris medialis, häufig atrophiert oder obliteriert. Neben den lokalen Durchblutungsstörungen konnte ebenso in tierexperimentellen Untersuchungen eine intraartikuläre Druckerhöhung nachgewiesen werden (Vegter und Lubsen 1987) sowie eine Druckerhöhung im Femurkopf selbst infolge einer venösen Abflussstörung (Liu und Ho 1991). Dabei ist die intraartikuläre Druckerhöhung bei der Coxitis fugax aufgrund einer transienten Synovialitis keineswegs eine Vorstufe des Morbus Perthes (Royle und Galasko 1992).
Gerinnungsstörungen scheinen ebenfalls eine Rolle bei Kindern mit Morbus Perthes zu spielen. Es wurde gehäuft ein Mangel an Antithrombosefaktoren (Protein C oder S) bei an Morbus Perthes erkrankten Kindern festgestellt.
Weiterhin spielen die Theorien des Mikrotrauma, der retardierten Skelettentwicklung sowie der genetischen Disposition eine Rolle. Es konnte gezeigt werden, dass erstgradige Verwandte ein 35-fach erhöhtes Risiko haben, an einem Morbus Perthes zu erkranken (Livesey et al. 1998).
Ebenso weisen an Morbus Perthes erkrankte Kinder eine Skelettretardierung auf. Während bei Erstdiagnose die Kinder kleiner als der Durchschnitt sind, durchkreuzen sie dann circa mit dem 10. Lebensjahr die 50. Perzentile und zeigen ein erhöhtes Längenwachstum im Vergleich zum Durchschnitt und erreichen so eine normale Körperlänge im Erwachsenenalter (Cannon et al. 1989). Auch das Passivrauchen zeigt in einer Studie einen signifikanten Einfluss auf das Risiko an einem Morbus Perthes zu erkranken, ohne aber einen Einfluss auf das Ausmaß der Nekrose oder das Ausheilungsergebnis zu zeigen (Garcia Mata et al. 2000).
Neben den genannten Theorien gibt es zahlreiche weitere pathogenetische Hinweise für die Entwicklung eines Morbus Perthes, so werden zusätzlich Infektionen, hormonelle Dysfunktionen und Autoimmunerkrankungen als Ursache diskutiert.
Zusammenfassend muss von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen werden, sowohl genetische als auch ökologische Faktoren haben einen Einfluss auf die Entstehung der Erkrankung, jedoch spielt die lokale Durchblutungsstörung für die Entstehung eines Morbus Perthes eine entscheidende Rolle (Kim 2011).
Die Ätiologie ist weiterhin ungeklärt. Pathogenetisch entscheidend ist eine Minderdurchblutung der Epiphyse des Femurkopfes.
Pathophysiologie und Morphologie
Charakteristisch für die Perthes-Erkrankung ist sein stadienhafter Verlauf. Die initiale epiphysäre Durchblutungsstörung führt zu den damit verbundenen Ossifikationsstörungen des Hüftkopfes bis zum Zerfall. Anschließend werden Reparationsprozesse aktiv. Im Initialstadium ist die enchondrale Ossifikation des Femurkopfes durch die kompromittierte Durchblutung gestört. Folglich kommt es zu Reifungsstörungen des epiphysären Knochens mit Nekrosebildung. Der Femurkopf bewahrt in dieser initalen Phase seine sphärische Form, denn das trabekuläre Knochengerüst bleibt zunächst auch in diesem avitalen Zustand bestehen. Der Knorpel, der durch die Synovialflüssigkeit ernährt wird, wächst weiter. Es resultiert ein relativ überschießendes Knorpelwachstum, was zu einer Dezentrierung des Femurkopfes führt.
Infolge von Mikrofrakturierungen im Kondensationsstadium kommt es schließlich zum Einbruch des subchondralen Trabekelgerüstes des epiphysären Knochens, wodurch die mechanische Stabilität des Knochens herabgesetzt wird.
Auf zellulärer Ebene werden durch die entstehende Nekrose Osteoklasten aktiviert. Diese bauen den Knochen stückweise ab und resorbieren die Nekrose. Dabei ersetzen sie im Fragmentationsstadium den Knochen durch unreifen, biomechanisch minderwertigen Geflechtknochen.
Der Übergang zum Reparationsstadium ist fließend, in Abhängigkeit von den auf den Kopf einwirkenden Kräften kann sich dieser nun entwickeln. Die Reparations- und Remodellierungsmöglichkeiten werden wesentlich vom Alter bei Erstdiagnose bestimmt. Das Ausheilungsstadium ist der Endzustand der Erkrankung (Westhoff et al. 2014).
Die Dauer des natürlichen Verlaufs ist abhängig von der Ausdehnung der Nekrose und somit indirekt auch vom Alter bei Erstdiagnose. Mit zunehmenden Alter nimmt nämlich der Durchmesser des Hüftkopfes zu und dadurch auch das zu ersetzende Volumen der Nekrose (Niethard 2010). Deswegen variiert die Erkrankungsdauer durchschnittlich zwischen 2–5 Jahren.
Klassifikationen
Die im Jahre 1920 erste veröffentlichte Klassifikation der Perthes-Erkrankung durch Waldenström beschäftigt sich rein mit den morphologischen Veränderungen des natürlichen Verlaufes ohne eine prognostische Abschätzung im Röntgenbild (Tab. 1; Abb. 1) (Waldenström 1920).
Tab. 1
Morphologische Klassifikation des Verlaufs nach Waldenström (Waldenström 1920)
Stadium
Merkmale
Initialstadium
Verbreiterung des Gelenkspalts/Lateralisation des Hüftkopfes
Kondensationsstadium
Verdichtung des Hüftkopfkerns/Hüftkopf abgeflacht
Fragmentationsstadium
Abbau der nekrotisierten Knochenbälkchen/schollige Auflockerung der Epiphyse
Reparationsstadium
Enchondrales Wachstum des Hüftkopfkernes/Wiederaufbau der Hüftkopfes
Ausheilungsstadium
Endzustand mit oder ohne Defekt
Abb. 1
a Kondensationsstadium, b Fragmentationsstadium, c Regenerationsstadium, d Ausheilungsstadium
×
Catterall veröffentlichte 1971 eine Klassifikation, die das Nekroseausmaß der Femurkopfepiphyse anhand der betroffenen Quadranten beschreibt (Tab. 2). Diese Klassifikation wurde von Catterall durch die „head at risk signs“ ergänzt, um durch prognostisch ungünstige Zeichen eine Einschätzung auf den Krankheitsverlauf zu stellen (Tab. 3) (Catterall 1971). In Abb. 2 sind die laterale Kalzifikation, die Subluxationstellung durch Lateralisierung des Femurkopfes und die metaphysäre Beteiligung der Osteonekrose im Röntgenbild an der linken Hüfte abgebildet.
Tab. 2
Morphologische Klassifikation des Nekroseausmaßes nach Catterall
Grad
Merkmal
I
Ein Viertel des Hüftkopfes betroffen – anterolateraler Quadrant
II
Vorderes Drittel bis zur Hälfte des Kopfes
III
Drei Viertel des Kopfes betroffen, nur dorsaler Anteil intakt
IV
Gesamter Kopf betroffen
Tab. 3
Risikozeichen („head at risk signs“) nach Catterall
Head at risk sign
Beschreibung
Laterale Kalzifikation
Kalkschatten lateral des Femurkopfes
Subluxation
Lateralisierung des Femurkopfes
Metaphysäre Beteiligung
Osteonekrose der angrenzenden Metaphyse
Horizontalisierung der Wachstumsfuge
Horizontale Ausrichtung der Fuge
„Gage sign“
Dreiecksförmige Osteoporose am lateralen Femurkopf
Abb. 2
Röntgen Hüfte a.-p. Darstellung der „head at risk signs“ nach Catterall: Kreis: laterale Kalzifikation; Pfeil: metaphysäre Beteiligung der Osteonekrose; Doppelpfeil: Lateralisierung des Hüftkopfes (Subluxation)
×
Herring et al. publiziert 1992 eine weitere Klassifikation zur Beurteilung der langfristigen Prognose des Krankheitsverlaufs. In dieser Einteilung wird der Femurkopf in 3 Säulen eingeteilt und die laterale Säule bezüglich ihrer Höhe beurteilt (Tab. 4). Prognostisch günstig ist eine intakte laterale Säule, da keine wesentlichen Deformierungen des Femurkopfs und Subluxationsphänomene zu erwarten sind (Herring et al. 1992).
Tab. 4
Klassifikation nach Herring
Gruppe
Merkmal
A
Laterale Säule nicht betroffen
B
>50 % der lateralen Säule erhalten
B/C
50 % erhalten, schlechte Ossifikation der lateralen Säule
C
< 50 % der lateralen Säule erhalten
Zuletzt ergänzte Herring seine Klassifikation um den Subtyp B/C („boarder group“) (Herring et al. 2004a).
Stulberg teilte das Ausheilungsstadium bzw. Endstadium in 5 Gruppen ein (Stulberg et al. 1981). Diese beschreiben das Ausmaß der Deformität des Hüftkopfes, die in den 5 Gruppen zunimmt. Gleichzeitig steigt das Risiko für die Entwicklung einer Arthrose. Dabei bestimmen die Sphärizität des Hüftkopfes sowie die Kongruenz von Kopf und Pfanne die Langzeitprognose (Tab. 5).
Tab. 5
Endstadium nach Stulberg
Grad
Morphologie des Kopfes
I
Runder Kopf/normale Hüfte (sphärische Kongruenz)
II
Runder Kopf/Coxa magna (sphärische Kongruenz)
III
Ovaler/pilzförmiger Kopf – Coxa magna (asphärische Kongruenz)
IV
Flacher Kopf – kongruent zur Pfanne (asphärische Kongruenz)
V
Flacher Kopf – inkongruent zur Pfanne (asphärische Inkongruenz)
Differenzialdiagnosen des Morbus Perthes
Multiple epiphysäre Dyplasie
V. a. Typ Meyer (Dysplasia epiphysealis capitis femoris)
Die Kinder beklagen typischerweise belastungsabhängige Schmerzen, die nicht nur in die Hüfte, sondern nicht selten ins ipsilaterale Knie ausstrahlen. Betroffene Kinder zeigen häufig ein Schonhinken und vermeiden zunehmend das Laufen. In der obigen Übersicht sind die häufigsten Differenzialdiagnosen des Morbus Perthes aufgeführt.
Diagnostisches Vorgehen
Klinische Untersuchung
Typischerweise bestehen belastungsabhängige Schmerzen des betroffenen Hüftgelenks, nicht selten auch des Oberschenkels oder auch des gleichseitigen Kniegelenks. Bei kindlichen Knieschmerzen sollte immer das Hüftgelenk diagnostisch mit einbezogen werden.
Häufig wird auch ein schmerzfreies Schonhinken beobachtet, das durch Eltern oder Dritte geäußert wird. In der klinischen Untersuchung wird zunächst eine Einschränkung der Extensions-, Innenrotations- und Abspreizfähigkeit des betroffenen Hüftgelenks festgestellt.
Typische Bewegungseinschränkung der Extensions-, Innenrotations- und Abduktionsfähigkeit der betroffenen Hüfte.
Sonografie
Zur Beurteilung eines intraartikulären Ergusses wird standardmäßig eine Sonografie der Hüftgelenke durchgeführt. Durch einen erfahrenen Untersucher kann die Sonografie ergänzend zur Beurteilung der Hüftkopfform sowie der Kopf- bzw. Gelenkstellung in den Verlaufskontrollen herangezogen werden.
Röntgen
Die Röntgenuntersuchung ist der Goldstandard der bildgebenden Diagnostik. Dabei sollten die beiden Standardebenen in Beckenübersicht und eine axiale Aufnahme (Lauenstein-Aufnahme) der betroffenen Hüfte erfolgen. Diese sind zur Diagnosestellung und für Verlaufskontrollen wichtig.
Frühe radiologische Zeichen sind vergleichsweise milde. Zunächst kann nur eine Gelenkspaltverbreiterung durch Anschwellen des Gelenkknorpels sowie durch einen intraartikulären Erguss festgestellt werden. Die ersten radiologischen Zeichen eines Morbus Perthes zeigen sich meist erst nach einem Zeitraum von 4–6 Wochen als leichte Abflachung sowie einer Verdichtung (Kondensation) der Epiphyse. Später ist der Verlust der Sphärizität mit Subluxationsstellung des Femurkopfes zu erkennen.
Vor operativen Maßnahmen wird ein Röntgen in Abduktion empfohlen.
Magnetresonanztomografie (MRT)
Die MRT kann zur Früherkennung sowie zur Bestimmung des Ausmaßes der Nekrose herangezogen werden. Frühzeitig können Veränderung in der Epiphyse im MRT dargestellt werden. Bei anhaltenden unklaren schmerzhaften Befunden des Hüftgelenks, bei nativradiologisch unauffälligem Befund, unterstützt die kernspintomografische Diagnostik zu differenzialdiagnostischen Überlegungen.
Keinen Stellenwert in der Diagnostik des Morbus Perthes haben bildgebende Verfahren wie Computertomografie oder Szintigrafie aufgrund ihrer hohen Strahlenbelastung.
Arthrografie
Bei der Arthrografie wird das betroffene Hüftgelenk durch intraartikuläre Applikation von röntgendichtem Kontrastmittel genauer dargestellt. Anhand von Funktionsaufnahmen vor einer geplanten Operation zum Ausschluss eines Hinge-Abduction-Phänomens ist diese Bildgebung zuverlässiger als eine alleinige Abspreizaufnahme im Röntgenbild. Durch eine Arthrografie ist es möglich, die Kongruenz von Kopf und Pfanne sicherer zu beurteilen.
Labor
Eine Labordiagnostik kann differenzialdiagnostisch, insbesondere die Bestimmung von Entzündungsparametern (Blubild, CRP und BSG), zum Ausschluss einer Arthritis notwendig werden.
„Perthes-spezifische“ Laborparameter sind nicht bekannt.
Therapie
Indikationsstellung: Prognose
Für die Wahl der Therapie ist der prognostische Aussagewert einzelner klinischer und radiologischer Parameter wegweisend.
Der bedeutendste prognostische Faktor ist das Alter der Patienten zum Krankheitsbeginn. Je jünger der Patient bei Diagnosestellung ist, umso günstiger ist die Prognose. So hat ein Kind unter dem 6. Lebensjahr bei der Erstdiagnose eine günstigere Prognose für den Verlauf und insbesondere das Ausheilungsergebnis aufgrund der noch größeren Remodellierungsfähigkeit (Herring 2011; Manig 2013 ; Nguyen et al. 2012).
Neben dem Alter zum Erkrankungsbeginn spielen auch morphologische Merkmale für die Prognose eine entscheidende Rolle. So haben Kinder im Stadium Herring B/C und C mit dem Verlust der lateralen Säule eine wesentlich ungünstigere Prognose für das Ausheilungsergebnis (Manig 2013; Herring et al. 2004a). Ebenso ist die Ausdehnung der Nekrose nach Catterall von Bedeutung. Kleine Nekroseareale (Catterall I und II) gehen mit einer nachweislich besseren Prognose hinsichtlich des Ausheilungsergebnisses einher als ausgedehntere Befunde, wie sie bei Catterall III und IV zu erwarten sind (Herring et al. 2004a, b; Ippolito et al. 1987). Einen größeren negativen prognostischen Aussagewert haben jedoch die „head at risk signs“, insbesondere die laterale Kalzifikation und die Subluxation. Diese beiden Faktoren sind die Anzeichen eines Containmentverlustes (Catterall 1971; Hefti 2006).
Die Beweglichkeit der Hüfte und das Geschlecht sind nachweislich ebenfalls für die Prognose wichtig. Eine bessere Beweglichkeit geht mit einer günstigeren Ausheilungstendenz einher. Weiterhin sind Mädchen zwar seltener betroffen, zeigen jedoch deutlich schlechtere Spätergebnisse (Herring et al. 1992; Stulberg et al. 1981). In Tab. 6 sind die prognostisch günstigen und ungünstigen Faktoren zusammengefasst.
Tab. 6
Prognostische Kriterien für das Ausheilungsergebnis des Morbus Perthes
Prognosefaktor
Prognostische Bedeutung
Günstig
Ungünstig
Alter (Skelettalter)
+++
<6 Jahre
>6 Jahre
Laterale Kalzifizierung
++
Keine
Vorhanden
Subluxation
++
Keine
Vorhanden
Herring-Klassifikation
++
A, B
B/C, C
Beweglichkeit
++
Gut
Schlecht
Geschlecht
++
Männlich
Weiblich
Metaphysäre Beteiligung
+
Keine
Vorhanden
Die Erhaltung und/oder die Wiederherstellung eines kongruenten Gelenks mit guter Kopfzentrierung ist das wichtigste Therapieziel zur Vermeidung von Folgeschäden durch eine exzentrische Gelenkbelastung. Tab. 7 stellt die therapeutischen Optionen der Behandlung des Morbus Perthes dar.
Tab. 7
Therapeutische Optionen bei Morbus Perthes
Alter (Skelettalter)
Klinik
Therapie
<6. Lebensjahr
Gute Beweglichkeit, Containment erhalten, keine Risikozeichen
Physiotherapie, Traktionsbehandlung bei Containmentverlust
OP: Intertrochantäre Varisation
<6. Lebensjahr
Eingeschränkte Beweglichkeit, Containmentverlust
OP: intertrochantäre Varisation, ggf. in Kombination mit Beckenosteotomie nach Salter
>6. Lebensjahr
Eingeschränkte Beweglichkeit, Containmentverlust
OP: Triple-Osteotomie, ggf. in Kombination mit intertrochantärer Varisation
Unabhängig
vom Alter
Hinge-Abduction-Phänomen, Abduction <30°
Revalgisationsosteotomie
Eine kausale Therapie ist nicht möglich! Es gilt das Prinzip des Containments zur Aufrechterhaltung und Verbesserung der Gelenkzentrierung.
Konservative Therapie
Medikamentöse Therapie
In der initialen Phase der Perthes-Erkrankung kann eine medikamentöse Therapie symptomorientiert und bei Bedarf im Verlauf durch eine analgetisch-antiphlogistische Schmerztherapie, beispielsweise mit Ibuprofen, erfolgen. Eine dauerhafte Schmerztherapie ist in der Regel nicht notwendig.
Supportive medikamentöse Therapien sind derzeit kein fester Bestandteil der Therapie des Morbus Perthes. In experimentellen Studien konnten gewisse Vorteile für Bisphosphonate und vasoaktive Substanzen wie Prostaglandinanaloga gezeigt werden, dennoch fehlen bisher ausreichend valide Daten (Little und Kim 2011; Aigner et al. 2001).
Physiotherapie
Die Erhaltung bzw. Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit ist ein zentrales Behandlungsziel beim Morbus Perthes und während des gesamten Krankheitsverlaufs von großer Bedeutung.
Die Aufrechterhaltung der Beweglichkeit und Zentrierung des Hüftkopfes werden durch Übungen zur Kapseldehnung mittels physiotherapeutischer Maßnahmen wie Traktionsvorrichtungen (Abb. 3) und hubfreien Übungen in der Schlinge (Abb. 4) erreicht. Durch den Effekt der Dehnung und Entlastung des Gelenks ist eine belastungsfreie Flexions-, Abduktions- und Rotationsübung möglich (Hefti 2006; Manig 2013; Brech und Guarnieiro 2006).
Abb. 3
Traktionshose zur Kapseldehnung
Abb. 4
Schlingenaufhängung zur hubfreien Bewegungsübung
×
×
Die Erhaltung der Beweglichkeit ist ebenso eine Grundvoraussetzung für verschiedene operative Therapien.
Für die konservative Therapie können die Eltern angelernt werden und unter Nutzung einer Traktionsvorrichtung die Kapselmobilisierung und Dehnübungen zu Hause unterstützend zur ambulanten Physiotherapie durchführen. Insgesamt führt die Physiotherapie zu einer Verbesserung der Beweglichkeit und somit einer günstigeren Zentrierung des Hüftkopfes in der Pfanne.
Hilfsmittel
Die Verordnung von entlastenden Orthesen ist heute obsolet. Untersuchungen haben ihre Wirksamkeit bezüglich der Entlastung wiederlegt und sogar teilweise erhöhte intraartikuläre Drücke nachgewiesen (Kohn et al. 1991).
Die Entlastung an Unterarmgehstützen ist nicht ohne Schwierigkeit, da entlastende Maßnahmen den Alltag des Kindes stark beeinflussen. Sie können als Erinnerung dienen, mechanische Belastungen wie Hüpfen und Springen zu vermeiden. Zeigt das Kind Überlastungssymptome, können sie zur (Teil-)Entlastung der betroffenen Extremität und Schmerzreduktion bis zum Abklingen der Symptome vorübergehend genutzt werden.
Es gilt das Prinzip: So viel Entlastung wie nötig, so viel Alltag wie möglich.
Unnötige Gehstrecken sollten vermieden werden, die Kinder sollten „Schritte sparen“ und für lange Strecken kann die Nutzung eines Rollstuhles sinnvoll sein. Leichte sportliche, gelenkschonende Betätigungen wie Schwimmen und Radfahren sind während der Behandlungszeit erlaubt.
Operative Therapie
Die operative Therapie verfolgt ebenfalls das Prinzip der Containmentverbesserung bzw. -wiederherstellung und somit der Zentrierung des Hüftgelenks. Die operative Versorgung kann am proximalen Femur durch eine varisierende Umstellungsosteotomie oder am Becken beispielsweise als korrigierende Beckenosteotomie nach Salter oder als Triple-Osteotomie erfolgen.
Für Kinder in einem Alter von >6 Jahren bei Diagnosestellung sowie einer Herring-Klassifikation B/C und C zeigt die operative Therapie signifikant bessere Ergebnisse (Herring et al. 2014).
Bei Verlust des Containments ist eine operative Therapie zur Wiederherstellung der physiologischen Gelenkmorphologie indiziert. Die frühen Erkrankungsstadien (Kondensations- bzw. Fragmentationsstadium) werden als optimaler Operationszeitpunkt gesehen, da noch ausreichend Remodellierungspotenzial vorhanden ist (Joseph et al. 2003).
Bei starker Dezentrierung und sekundärer Pfannenbeteiligung kann die intertrochantäre Varisationsosteotomie mit einem Beckeneingriff kombiniert werden, im Sinne des „advanced containment“. Bei einem Skelettalter unter 6 Jahren ist eine alleinige Varisationsosteotomie aufgrund des noch ausreichenden Revalgisierungspotenzials möglich.
Im angloamerikanischen Raum hat die Shelf-Plastik bei der operativen Therapie des Morbus Perthes ihren Stellenwert, dabei wird die Pfanne entsprechend der Deformierung des Femurkopfes augmentiert (Staheli und Chew 1992). Im Vergleich zu „echten“ Beckenosteotomien hat die Shelfoperation keine Vorteile. Ein wesentlicher Nachteil besteht darin, dass die Verbesserung der Überdachung nicht aus hyalinem Knorpel besteht.
Voraussetzung für eine operative Behandlung ist jedoch eine Abspreizfähigkeit des betroffenen Hüftgelenks von mindesten 30°, um den operativen Erfolg zu gewährleisten.
Intertrochantäre Varisationsosteotomie (IVO)
Zur Containmentverbesserung war die IVO lange Zeit die bevorzugte Methode beim Morbus Perthes. Dennoch weist dieses technisch einfache Operationsverfahren deutliche Nachteile, wie eine Beinverkürzung, Coxa vara, Offset-Vergrößerung sowie ein Trendelenburg-Hinken bedingt durch eine Glutealinsuffizienz auf.
Jüngere Patienten zeigen zwar eine Revalgisierung bei einem Alter <7 Jahren und zeigen die geringste Beinlängendifferenz und die größte Revalgisierung mit einer Open-Wedge-Technik (Mirovsky et al. 1984).
Die IVO hat weiterhin ihren Stellenwert in der operativen Behandlung des Morbus Perthes. So zeigt eine multizentrische Analyse aus Norwegen signifikant bessere Ergebnisse der operativ behandelten Patienten gegenüber einer konservativen Behandlung (Wiig et al. 2008). Abb. 5 und 6 zeigen die präoperative Röntgendarstellung eines 4-jährigen Jungen mit Morbus Perthes und die postoperative Aufnahme nach intertrochantärer Varisationsosteotomie der linken Hüfte.
Abb. 5
Röntgen der Hüfte a.-p. 4-jähriger Junge, Morbus Perthes links im Fragmentationsstadium, Dezentrierung der Hüfte, präoperatives Bild
Abb. 6
Postoperatives Bild nach intertrochantärer Varisationsosteotomie links
×
×
Durch die Varisationsosteotomie werden die biomechanischen Hebelverhältnisse der Abduktoren sowie das Offset ungünstig verändert.
Beckenosteotomien
Die Vorzüge der Beckenosteotomie gegenüber einer Varisationsosteotomie sind die Vermeidung einer Beinverkürzung und somit die Veränderung der Hebelarme der Abduktoren, es entsteht kein Hinken durch eine Glutealinsuffizienz.
Sie zeigt jedoch, v. a. bei der Salter-Osteotomie, eine intraartikuläre Druckerhöhung. Ebenso kann sie zu einer Beinverlängerung führen, da es neben der Lateralisation und Verlagerung des Pfannendachs zu einer Ventralisierung und Distalisierung der Hüftpfanne kommt. Voraussetzung für diesen Eingriff sind eine freie Beweglichkeit des Gelenks, ein sphärischer Hüftkopf sowie eine gute Gelenkkongruenz in Abspreizung. Eine Salter-Beckenosteotomie sollte, wenn sie vorgenommen wird, jedoch nur in Kombination mit einer IVO durchgeführt werden.
Die Triple-Osteotomie verspricht im Gegensatz zur femoralen Varisationsosteotomie oder Salter-Osteotomie auch bei Durchführung im Reparationsstadium gute Ergebnisse (Kumar et al. 2002). Wenger et al. zeigten in ihrer retrospektiven Studie gute Ergebnisse und sehen die Triple-Osteotomie als Therapie der Wahl bei älteren Kindern (Abb. 7) (Wenger und Pandya 2011).
Abb. 7
a Präoperatives Röntgenbild, Catterall IV, Herring B/C, Subluxation, „head at risk signs“. b, c Postoperatives Röntgenbild, 3-Fach-Beckenosteotomie mit Schraubenosteosynthese
×
Die Triple-Osteotomie ist ein anspruchsvolles OP-Verfahren und birgt somit auch größere OP-Risiken und Komplikationsraten. Wird eine Triple-Osteotomie durchgeführt, erfolgt sie entweder in der Technik nach Steel (Steel 1973) oder Tönnis (Toennis et al. 1981; Zahedi et al. 2013). Der Vorteil der Tönnis-Technik besteht darin, dass die Sitzbeinosteotomie durch den dorsalen Zugang näher an der Pfanne liegt. Dieses Verfahren zeigt insgesamt ein hohes Korrekturpotenzial mit guten Ergebnissen, das auch im Kindesalter bei offener Y-Fuge durchführbar ist.
Kombinierte Osteotomien im Sinne eines „advanced containment“ zeigen synergistische Effekte (Abb. 8).
Abb. 8
a Präoperatives Röntgen, 6-jähriger Junge, Catterall IV, Herring B/C, „head at risk sign“. b Postoperatives Röntgen, femorale Varisationsosteotomie mit winkelstabiler Plattenosteosynthese und Beckenosteotomie nach Salter im Sinne eines „advanced containments“
×
Intra- und postoperative Komplikationen
Zu den bedeutendsten Komplikationen der Beckenosteotomien bzw. der Triple-Osteotomie zählen insbesondere die Nervenläsionen wie Läsionen des N. obturatorius, Ischiadicus- und Femoralisläsionen sowie Läsionen des N. pudendus. Weiterhin besteht die Gefahr der Überkorrektur mit einem konsekutiven Impingement, der fehlerhaften Ausrichtung der Pfanne im Sinne einer Retroversion sowie die Ausbildung einer Pseudarthrose.
Bei Vorliegen einer instabilen Pseudarthrose der Darmbeinosteotomie oder einer Retroversion der Pfanne besteht die Indikation zur operativen Revision. Eine stabile Pseudarthrose der Schambein- sowie Sitzbeinosteotomie ist nicht revisionsbedürftig.
Komplikationen und Folgezustände
Hinge Abduction
Bei einer Hinge Abduction, bei der die anterolateralen Anteile des deformierten Hüftkopfes am lateralen Acetabulum anschlagen, ist der Kopf so deformiert, dass sich die genannten OP-Verfahren nicht mehr zu einer Containmentverbesserung eignen. Der Nachweis eines Hinge-Abduction-Phänomens erfolgt durch eine Arthrografie.
In einem solchen Fall ist die Valgisationsosteotomie des proximalen Femurs mit leichter Extension anzuwenden (Bankes et al. 2000; Raney et al. 2002). Damit lassen sich eine Verbesserung der Beweglichkeit und eine Schmerzlinderung erzielen. Ggf. können weitere sekundäre Eingriffe zur Verbesserung der Hüftkopfüberdachung notwendig werden. Insgesamt zeigt eine Hinge Abduction eine schlechte Prognose für das Ausheilungsergebnis (Manig 2013).
Coxa vara und Trochanterhochstand
Nach der Ausheilung des Morbus Perthes stellt die Coxa vara mit Trochanterhochstand ein häufiges Problem dar. Funktionell führt dies zu einer verringerten Hebelwirkung der Hüftabduktoren. Die hieraus entstehende Glutealinsuffizienz ist ursächlich für ein Trendelenburg-Hinken.
Um diese Deformität suffizient zu beheben und die physiologische Anatomie mit Korrektur der biomechanischen Hebelverhältnisse wiederherzustellen, kann eine revalgisierende ggf. eine schenkelhalsverlängernde Osteotomie nach Morscher durchgeführt werden (Abb. 9) (Hefti 1989; Hasler und Morscher 1999).
Abb. 9
a Röntgenaufnahme einer Coxa vara mit Trochanterhochstand. b Postoperatives Ergebnis nach schenkelhalsverlängernder Osteotomie nach Morscher
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Bei erhaltendem CCD-Winkel kann auch eine alleinige Trochanterdistalisierung erfolgreich sein. Dabei wird der Schenkelhals per se nicht reell verlängert wie bei der Operation nach Morscher. Durch die Trochanterdistalisierung wird dennoch eine relative Schenkelhalsverlängerung erreicht (Hasler und Morscher 1999). Bei noch offener Wachstumsfuge kann ein gleiches Ergebnis durch eine Trochanterapophyseodese erzielt werden (Schneidmüller et al. 2006).
Eine gleichzeitige Dysplasie der Pfanne sollte durch eine Korrektur der Pfanne adressiert werden.
Die Indikation zur Trochanterapophyseodese ist großzügig zu stellen; sie sollte vor dem 9. Lebensjahr durchgeführt werden.
Impingement
Bei einem anterolateralen Impingement, z. B. funktionell bei einer Coxa vara et magna oder aufgrund einer asphärischen Kopfkonfiguration, kommt es zu einem Anschlagen des Kopfes an der Pfanne.
Präoperativ empfiehlt sich die Bestimmung des Alpha-Winkels (norm: <50°) im MRT oder in der Dunn-Rippstein-Aufnahme. Ein MRT zur Beurteilung des Knorpelstatus und Labrum ist ebenso notwendig.
Therapeutisch stellt die chirurgische Hüftluxation mit Trimmen des Kopfes bzw. des Kopf-Hals-Übergangs eine Therapieoption dar (Siebenrock et al. 1998; Ganz et al. 2001). Diese Technik lässt die Korrektur der eigentlichen Pathologie zu.
Alternativ stehen auch minimalinvasive arthroskopische Techniken zur Kopftrimmung und Labrumchirurgie zur Verfügung. Allerdings ist beim Impingement durch eine durch Morbus Perthes bedingte Coxa magna et plana der Bump von Knorpel überzogen und die Bumpabtragung damit in einem gewissen Maß schädigend.
Fazit
Da Morbus Perthes sehr unterschiedlich ausgeprägt sein kann, gibt es keine standardisierte Therapie für alle Kinder. Vielmehr muss die Therapie sehr individuell an den jeweiligen Patienten unter Berücksichtigung der radiologischen Klassifikation, der Risikozeichen, des Skelettalters und der Beweglichkeit der betroffenen Hüfte erfolgen. Ziel der Therapie sollte immer eine Containmentverbesserung mit Erhalt bzw. Erreichen einer freien Beweglichkeit des betroffenen Hüftgelenks sein. Bei milden Verlaufsformen kann eine konservative Therapie ausreichend sein.
Gute operative Ergebnisse lassen sich bei jungen Patienten mit gutem Remodellierungspotenzial erzielen. Die Therapie der älteren Kinder gestaltet sich jedoch schwieriger, denn Sie zeigen ein nur noch geringes Remodellierungspotenzial, da der knorpelige Anteil der Epiphyse kleiner ist. Die Prognose dieser Hüften ist in der Summe nicht gut.
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