Madelung-Deformität

Ziel der Physiolyse ist, durch frühzeitige Durchtrennung und Resektion des Vickers-Ligaments sowie Entfernung der obliterierten Wachstumsfuge ein annähernd normales Wachstum des Radius zu ermöglichen. Die Technik wurde erstmals von Vickers und Nielsen (1992) beschrieben. Wie bereits angesprochen ist eine frühzeitige Physiolyse (<10 Jahre) zur Verhinderung der Deformität grundsätzlich sinnvoll. Nach palmarem Zugang auf den Radius und Reflexion des Pronator quadratus wird bis auf den Bandapparat hinpräpariert, wo sich meistens – aber nicht immer – ein straffes, kräftiges Ligament darstellen lässt. Manchmal ist dies nicht klar abgrenzbar, sondern entspricht einer Verdickung der palmaren Bänder. Dieses sollte jedenfalls bis an den Ursprung etwas weiter metaphysär verfolgt und reseziert werden (Abb. 9). Danach wird unter Röntgenkontrolle die ulnarseitige, verschlossene Fuge geortet und der entsprechende Anteil des Radius durch Osteotomie mit dem Meißel entfernt (Abb. 10). Es gilt so viel zu resezieren, bis die gesunde, weiße Wachstumsfuge eindeutig zu erkennen ist. Die von Vickers beschriebene autologe Fettinterposition ist unserer Erfahrung nach nicht zwingend notwendig. Eine Radiusdomosteotomie kann bedarfsweise zusätzlich durchgeführt werden.

Ein essenzieller Schritt zur Behandlung der Fehlstellung ist die Korrektur der Fehlstellung des distalen Radius (Harley et al. 2006). Die domförmige Radiusosteotomie (Abb. 11) ermöglicht eine dreidimensionale Korrektur, d. h. Abflachung des steilen Radiusplateaus sowie Wiederherstellung einer physiologischen Palmarneigung von ca. 10° unter geringer Morbidität (Abb. 12). Durch diese Korrekturmaßnahme wird einerseits die kosmetisch störende Bajonettstellung aufgehoben, andererseits ein physiologisches Bewegungsausmaß des Handgelenks wiederhergestellt. Die Radiusdomosteotomie ist nahezu bei allen Fällen mit etablierter, klassischer Madelung-Deformität indiziert.

Je nachdem ob eine Resektion des Vickers-Ligaments angestrebt wird oder nicht, erfolgt die Hautinzision eher zentral oder als klassischer Henry-Zugang weiter radialseitig. Das Periost wird inzidiert, vorsichtig weggeschoben und Haken zum Schutz der Weichteile inklusive Gefäßbündel eingesetzt. Unter Bildwandlerkontrolle wird die gewünschte Stelle der Osteotomie, die nicht in das distale Radioulnargelenk reichen darf, markiert und nun eine nach distal konkave Osteotomie, die sich bis zur dorsalen kortikalen Begrenzung zieht, angezeichnet. Mithilfe eines schmalen Klingenmeißels wird die Osteotomie sukzessive angelegt, bis das distale Fragment flexibel ist. Ein dorsal eingebrachter „Joystick“-Bohrdraht kann die Reorientierung des distalen Radius erleichtern. Es gilt streng darauf zu achten, nicht nur ein flacheres Radiusplateau zu erreichen, sondern vor allem auch eine relative Dorsalkippung des Fragments zu bewerkstelligen. In dieser Situation erfolgt eine Fixation mit 3 Bohrdrähten. Eine Verplattung, wie von manchen Autoren aufgrund der Stabilität bevorzugt, ist nach eigener Erfahrung nicht notwendig. Ein Vorteil dieser Technik ist außerdem die Möglichkeit, ein geringes Maß an Distalisierung und somit Radiusverlängerung innerhalb der konkaven Osteotomiestelle zu erreichen. In Fällen mit geringer Ulnaüberlänge kann dies ggf. zur Gelenksnivellierung ausreichen.

Die Indikation zur Ulnaverkürzungsosteotomie wird ab einer entsprechenden Überlänge von 3–4 mm gestellt (Abb. 12C, D). Sie wird wie beim Erwachsenen über eine dorsoulnare Hautinzision durchgeführt. Eine rein ulnarseitige Inzision muss vermieden werden, da dies ggf. beim Abstützen des Armes (z. B. Schreibtätigkeit) störend sein kann. Im ECU/FCU-Intervall wird auf die Ulna eingegangen, deperiostiert und dann eine Verkürzung mit entsprechend winkelstabiler Plattenfixation eingeleitet. Es existieren mehrere Plattensysteme, die eleganterweise eine Verkürzung nach erfolgter Plattenfixation proximal und distal ermöglichen. Eine Zugschraube durch die Osteotomiestelle sowie Reapproximierung des Periostes erleichtern die knöcherne Konsolidierung. Alternative distale Ulnaverkürzungs- oder Resektionsmethoden (z. B. Wafer-Verfahren, Operation nach Darrach) spielen in der Kinderhandchirurgie keine Rolle. Die Ulnaverkürzung sollte stets nach einer etwaigen Radiusdomosteotomie erfolgen, da erst nach letzterer das definitive Ausmaß der Ulnaüberlänge erkennbar ist.

Die etwaigen Epiphysiodesen von Radius und Ulna (Abb. 13) müssen bei der Therapieplanung grundsätzlich mit angedacht werden. Je nach Alter des Patienten und Zustand der Skelettreife können sich noch offene oder bereits verschließende Wachstumsfugen vorfinden. Leider existieren bis dato keine klaren Richtlinien, wann ebensolche Epiphysiodesen zwingend durchgeführt werden sollten. Eigener Erfahrung zufolge zeigte sich jedoch bei Patienten zwischen 10–14 Jahren, dass eine additive Ulnaepiphysiodese eine spätere, sekundäre Ulnaverkürzungsosteotomie verhindern kann (Farr et al. 2016). Ulnarseitig kann die Indikation daher bei über 10-Jährigen generell etwas großzügiger gestellt und auch in Kombination mit einer Ulnaverkürzung durchgeführt werden. Die Radiusepiphysiodese kann im Rahmen der Domosteotomie bei schweren Deformitäten mit gering bis mittelgradigem Restwachstum angedacht werden. Bei jüngeren Patienten mit viel Restwachstum ist diese aufgrund der ohnedies geringeren Unterarmlänge kontraindiziert. Sowohl radial- als auch ulnarseitig sollte die Epiphysiodese über zumindest eine Miniinzision erfolgen, um keine Verletzung der sensiblen Hautnervenäste zu verursachen. Die Operationstechnik mit Bohrer erfordert ein hohes Maß an Präzision und Geduld, um einen sicheren und suffizienten Verschluss der Fuge zu erzielen.

Die Handgelenksarthroskopie hat in der Behandlung der Madelung-Deformität einen geringen, aber nicht zu vernachlässigenden Stellenwert. Eigenen Ergebnissen zufolge ist bekannt, dass diese Patienten oft zu chronischen Handgelenksbeschwerden neigen und in vielen Fällen eine zusätzliche TFCC-Ruptur vorliegt (Farr et al. 2012). Sollte der klinisch-radiologische Verdacht auf eine assoziierte, eindeutige ulnocarpale Pathologie abseits der Subluxation vorliegen, ist eine arthroskopische Evaluierung sinnvoll. Hierfür benötigt man üblicherweise neben der standardmäßigen Portale 3/4 und 6R ein 6U-Portal, um den Gelenksraum ausreichend inspizieren und ggf. „outside-in“ Refixationsnähte setzen zu können (Abb. 14).

Alternative Techniken wurden insbesondere betreffend der Radiuskorrektur beschrieben. Diese reichen von Keilosteotomien („closing wedge“, „opening wedge“, „reverse wedge“) bis hin zur Kallusdistraktion mittels externem Fixateur (de Paula et al. 2006; Mallard et al. 2013; Gausepohl 2019; Houshian et al. 2000). Auch wenn sich diese Techniken im breiten Gebrauch weniger durchsetzen konnten, sind die beschriebenen Ergebnisse der meisten Fallberichte und Serien zufriedenstellend. Mehrere Arbeiten berichten mittlerweile über die Anwendung von patientenspezifischen Schnittblöcken (3-D-Druck) zur präziseren Osteotomieführung (Imai et al. 2013; Yanagisawa et al. 2017). Ob diese kostspieligen Techniken einen Vorteil gegenüber den konventionellen Techniken bringen, werden zukünftige Studien zeigen. Weitere Rettungsmethoden zur Wiederherstellung der Pro- und Supination oder Schmerzreduktion wurden primär bei älteren Madelung-Patienten beschrieben. Diese umfassen unter anderem das Sauvée-Kapandji-Verfahren (Angelini et al. 1996; Kaempf de Oliveira et al. 2018) und die Handgelenksdenervation (Pilny et al. 2019).