AB0-Blutgruppensystem

AB0-Blutgruppen

AB0 bloodgroup system; AB0 bloodgroup

Wichtiges Blutgruppensystem, das aus den Kohlenhydrat-Antigenen A, B und H besteht, die für die Ausprägung der Blutgruppen A, B, AB und 0 verantwortlich sind.

Das AB0-System ist das wichtigste Blutgruppensystem (s. Blutgruppensysteme), bei dem die Antigene A, B und H die phänotypischen Blutgruppen A, B, AB und 0 definieren. Die ABH-Antigene sind im Gegensatz zu vielen anderen Blutgruppenantigenen keine primären Genprodukte, sondern als Kohlenhydratstrukturen Produkte der enzymatischen Reaktion von Glykosyltransferasen (Glykosyltransferasen A und B). Das AB0-System ist eine Folge von Polymorphismen komplexer Kohlenhydratstrukturen von Glykoproteinen (s. Glykoproteine) und Glykolipiden auf der Oberfläche von Erythrozyten, anderen Zellen oder auch in gelöster Form in Sekreten. Variationen (Mutationen, Polymorphismen) in den Genen, die für die am Aufbau dieser Kohlenhydratstrukturen beteiligten Glykosyltransferasen kodieren, führen zur Synthese von divergenten immunodominanten Saccharidstrukturen, die die Antigene des AB0-Systems bilden. Grundlage für die Entstehung dieser Blutgruppenantigene ist die Modifikation des H-Antigens, Fukose-α-1,2-Galaktose-β1-Rest, durch die A- und B-Transferasen bei den Blutgruppen A, B und AB, während es bei der Blutgruppe 0 aufgrund des Fehlens von funktionsfähigen A- und B-Transferasen nicht zu einer Veränderung des H-Antigens kommt. Das von der H-Transferase oder der Se-Transferase synthetisierte H-Antigen ist das Akzeptorsubstrat für die Blutgruppen-Glykosyltransferasen A und B (A-, B-Transferase), die jeweils zur Blutgruppe A, B oder AB führen (s. folgende Tabelle und Abb. 1).

Eigenschaften der AB0-Blutgruppen und deren Verteilung in Europa:

Die A-Transferase ist eine α1,3-N-Acetyl-D-Galaktosaminyltransferase, die den Transfer von N-Acetylgalaktosamin auf das H-Antigen katalysiert, während die B-Transferase die Addition von Galaktose auf das H-Antigen vermittelt. Die A- und B-Transferasen werden von unterschiedlichen Allelen (A-Allel, B-Allel) eines einzigen AB0-Gens, das auf dem langen Arm des Chromosoms 9 lokalisiert ist, kodiert. Die Kenntnis der molekularen Basis der AB0-Blutgruppenantigene erklärt auch ihren Vererbungsmodus. Während die Blutgruppen A und B kodominant vererbt werden, dominieren sowohl A als auch B über die nichtfunktionalen Allele der Blutgruppe 0. Das AB0-System weist die 4 antigenen Merkmale A₁, A₂, B und H auf, wobei das H-Antigen das Antigen von Personen mit Blutgruppe 0 ist. Da sich die A₁- und A₂-Antigene primär in der Antigendichte auf der Erythrozytenoberfläche unterscheiden und weniger Unterschiede in der molekularen Struktur der Antigene vorliegen, bilden Träger der Blutgruppen A₁ und A₂ wechselseitig keine Isoagglutinine gegen die andere Blutgruppensubstanz. Daher ist die Unterscheidung der Blutgruppen A₁ und A₂ in der transfusionsmedizinischen Praxis in der Regel irrelevant, sodass häufig nur die Blutgruppen A, B, AB und 0 unterschieden werden. Das AB0-Blutgruppensystem spielt bei notwendigen Transfusionen eine sehr große Rolle, da im AB0-System wegen der regelhaften, blutgruppenkonträren Präsenz von Anti-A- und Anti-B-Isoagglutininen streng blutgruppenkompatibel transfundiert werden muss. Bei inkompatibler Transfusion kommt es sofort zu einer Antigen-Antikörper-Reaktion zwischen den im Empfänger vorhandenen Isoagglutininen und den transfundierten Erythrozyten mit Zelllyse und der massiven Freisetzung von Histamin und histaminähnlichen Substanzen. Die folgenden Transfusionsreaktionen können zu Volumenmangelschock, massiver Nierenschädigung und einer Aktivierung der intravasalen Gerinnung führen, die mit vital bedrohlichen Zuständen einhergeht.