C1-Esterase

complement component C1

Katalytischer Anteil der Komplementkomponente C1.

C1q,r₂s₂.

Komplementsystem, klassische Aktivierung

Das komplexe C1-Molekül setzt sich aus den Komponenten C1q und jeweils 2 Anteilen C1r und C1s zusammen. C1q besteht aus 6 Untereinheiten, die je eine A-, B- und C-Kette enthalten. Disulfidbrückenbindungen verbinden jede α-Kette (22 kDa) mit einer β-Kette (23 kDa) und jede C-Kette (24 kDa) mit einer anderen C-Kette. Strukturell betrachtet bilden die C-terminalen Enden der Proteinketten globuläre Köpfe, an die sich die N-terminalen Molekülteile wie Stiele anschließen. Die globulären Anteile tragen Bindungsstellen für Immunglobuline und andere Aktivatoren des Komplementsystems. An den linearen N-terminalen Enden des C1q-Moleküls sind die C1r- und C1s-Moleküle gebunden. Kugelförmige Anteile der C1r-Untereinheiten lagern sich innerhalb des Moleküls zu einer katalytischen Einheit zusammen. Unter C1-Esterase versteht man den katalytischen Anteil des C1-Moleküls.

C1-Esterase initiiert den klassischen Komplementweg, indem sie die Komplementkomponente C4 spaltet. Zunächst wird C1q durch Bindung von Immunglobulinen in Immunkomplexen (2 aneinander gebundene IgG oder 1 Molekül IgM) oder anderen biologischen Aktivatoren wie CRP, bestimmten Viren und Bakterien, Endotoxin, Natriumuratkristallen u. a. aktiviert. Dadurch entstehende Konformationsänderungen werden auf die C1r-Anteile im Molekül übertragen, wo dadurch eine proteolytische Autoaktivierung stattfindet. Nachfolgend wird im C1s-Molekülanteil eine Peptidbindung gespalten, die die Aktivierung der Komplementkomponenten C2 und C4 ermöglicht.

Serum, Plasma (EDTA-, Heparin-).

Komplementsystem, alternative Aktivierung

Immunologische Bestimmung der Einzelkomponenten C1q, C1r, C1s.

mg/L.

C1q >70 mg/L, C1r >35 mg/L, C1s >30 mg/L.

s. Erwachsene.

Komplementaktivierung, klassischer Weg im Rahmen von chronischen Entzündungen, Autoimmunerkrankungen, V. a. Mangelzustände von C1.

Pathophysiologische Bedeutung haben nur Mangelzustände und Proteindysfunktion der Komponente C1q.