Gln entsteht aus Glutaminsäure durch Einwirkung von Glutaminsynthetase. Es wird zu Succinat in 3 Reaktionsschritten abgebaut.
Pathophysiologie
Gln ist bei Menschen die häufigste natürlich vorkommende nicht essenzielle Aminosäure. Gln besitzt vielfältige Funktionen, u. a. DNA-Synthese, Proteinsynthese und Regulierung des renalen Säure-Basen-Haushalts (Ammonium-Bildung). Bei schweren katabolischen Zuständen muss Gln supplementiert werden. Gln wird als Ergänzungsmittel bei „Bodybuilding“ eingesetzt.
Probenstabilität
Wie Asn ist Gln sehr instabil. Die Probe muss bei 4 °C aufbewahrt werden, um für 24 h stabil zu sein.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Serum, Plasma, Liquor, Urin. Cave: Instabil – Abbau zu Glutaminsäure. Daher müssen Plasmaproben innerhalb 20 min nach Blutentnahme enteiweißt und bei −20 °C aufbewahrt werden.
Diagnostik von Harnstoffzyklusstörungen und Hepatopathien. Gln/NH3-Quotienten <1,6 werden auch bei transienter neonataler Hyperammonämie oder Leberbypass gesehen.
Literatur
Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of amino acid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90CrossRef