Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
A. M. Gressner und O. A. Gressner

Ornithin-Carbamoyltransferase

Ornithin-Carbamoyltransferase
Synonym(e)
Ornithin-Transcarbamoylase; EC 2.1.3.3; OCT
Englischer Begriff
ornithine carbamoyltransferase; ornithine transcarbamoylase
Definition
OCT ist ein in den Mitochondrien der Leberzellen (Hepatozyten) lokalisiertes, in den Harnstoffzyklus integriertes Enzym, das die Carbamoylierung von L-Ornithin zu L-Citrullin katalysiert und dessen Aktivitätsanstieg im Serum als sensitive und weitgehend spezifische Kenngröße der Leberzellnekrose dient.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
OCT ist nahezu ausschließlich in den Hepatozyten, dem exklusiven Ort der Ammoniakentgiftung (Ammonium) im Harnstoffzyklus (Krebs-Henseleit-Zyklus) lokalisiert, wo es in den Mitochondrien die Übertragung der Carbamoylgruppe von Carbamoylphosphat auf Ornithin unter Bildung von Citrullin katalysiert. OCT kommt auch mit geringer Aktivität in intestinaler Mukosa und Leukozyten (Leukozyt) vor.
Funktion – Pathophysiologie
Da das Enzym subzellulär in den Mitochondrien kompartimentiert ist, ist seine Freisetzung in die Zirkulation Ausdruck einer tiefgreifenden Parenchymzellschädigung (Nekrose), etwa vergleichbar der der Glutamat-Dehydrogenase (GLDH).
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Probenstabilität
Bei Raumtemperatur ist OCT für 3 Tage, bei 4 °C für 1 Woche und bei −20 °C für 1 Jahr stabil.
Analytik
Es sind mehrere Methoden und deren Varianten im Gebrauch, eine (internationale) Standardmethode existiert nicht.
Am weitesten verbreitet sind Methoden, die auf einer kolorimetrischen Bestimmung (Kolorimetrie) von Citrullin gemäß folgender Reaktion beruhen:
Citrullin wird kolorimetrisch quantifiziert mit Diacetylmonoxim, wobei interferierender Harnstoff durch Präinkubation mit Urease vorher abgebaut wird.
Eine weitere Methode beruht auf der Bildung von Carbamoylarsenat, das spontan in Arsenat, Ammoniak und CO2 gemäß folgender Reaktion zerfällt:
Die Bildungsgeschwindigkeit von CO2 und NH3 kann gemessen werden und ist der OCT-Aktivität proportional.
Referenzbereich – Erwachsene
Methodenabhängig, Richtwert: <5,5 U/L (0,09 μkat/L).
Indikation
  • Differenzialdiagnostik der kongenitalen Hyperammoniämiesyndrome durch Enzymdefizienz, z. B. OCT-Mangel
  • Diagnose von Leberzellnekrosen im Rahmen infektiöser, toxischer und hypoxischer Leberschäden
Interpretation
Die kongenitale, X-chromosomal rezessiv vererbte OCT-Defizienz (Frequenz 1:100.000) führt durch verminderte Harnstoff-Bildung zur kongenitalen Hyperammoniämie, die durch eine fehlende OCT-Aktivität im Leberbiopsiematerial nachgewiesen werden kann (Ammonium).
Diagnostische Wertigkeit
Erhöhte Enzymaktivitäten im Serum sind eine spezifische und sensitive Kenngröße hepatozellulärer Nekrosen, z. B. akute Virushepatitis, toxische Schädigung, Lebermetastasen und Gallengangverschluss. OCT kann nicht differenzieren zwischen hepatischen und biliären Erkrankungen. Wegen methodischer Probleme und fehlender Standardisierung ist die Bestimmung der OCT im klinischen Labor jedoch sehr eingeschränkt.
Literatur
Vassef AA (1978) Direct micromethod for colorimetry of serum ornithine carbamoyltransferase activity, with use of a linear standard curve. Clin Chem 24:101–107PubMed