CLIPPERS-Syndrom mit supratentorieller und spinaler Beteiligung und histologischen Besonderheiten

Auszug

„Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“ (CLIPPERS) bezeichnet eine entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die v. a. Strukturen des Hirnstamms wie Mittelhirn, Pons oder Medulla und das Kleinhirn und seltener auch das Rückenmark befällt [1]. Die Patienten haben typischerweise Hirnstammsymptome. Eine Kortisontherapie führt dabei rasch zu einem guten Ansprechen. Die genaue Ursache dieser autoimmunen Erkrankung ist unklar. Es kommt histopathologisch überwiegend zu perivaskulären T‑Zell-Infiltraten, die im Magnetresonanztomogramm (MRT) als kleine (<3 mm) noduläre Kontrastmittel(KM)-aufnehmende Läsionen imponieren [2]. Wir beschreiben hier einen CLIPPERS-Patienten, der sich mit einer Gangunsicherheit und einer Okulomotorikstörung vorstellte, jedoch ausgedehnt über das gesamte ZNS kleine Entzündungsinfiltrate präsentierte, die zusätzliche histopathologische Besonderheiten aufwiesen. …