Die ESC Leitlinie 2014 zur hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) fasst mit 133 ausformulierten und abgestimmten Empfehlungen, für die 506 Literaturstellen hinterlegt sind, den aktuellen Erkenntnisstand zu Diagnostik, Management und Therapie des Phänotyps HCM zusammen. Neu im Vergleich zur letzten, 10 Jahre alten ACC/ESC-Leitlinie sind die Einarbeitung aktueller Erkenntnisse zur Genetik, konkrete Empfehlungen zum genetischen Screening von betroffenen Familien, die Betonung klinischer Leitsymptome (Signale) zur Zuordnung zu selteneren nichtobstruktiven HCM-Varianten, die Betonung der nicht-invasiven Bildgebung mit Echokardiographie und Kardio-MRT sowie eine Formel zur Abschätzung des Risikos für einen plötzlichen Herztod. Dabei sollte nicht vergessen werden, dass die meisten Patienten mit einer HCM ein weitgehend normales Leben führen. Der hohe Detaillierungsgrad der Leitlinie erweist sich sowohl für den Kardiomyopathieexperten als auch für den Internisten und Allgemeinmediziner als eine ausgezeichnete, strukturierte Zusammenfassung des gegenwärtigen Wissenstands.