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Erschienen in:
01.04.2004 | Kasuistik
Extraossäre Kalzifikationen bei Dermatomyositis
Eine seltene Differenzialdiagnose bei benignen heterotopen Ossifikationen
Erschienen in: Die Unfallchirurgie | Ausgabe 4/2004
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Die juvenile Dermatomyositis ist die häufigste Form der entzündlichen Myopathien des Kindesalters, insgesamt jedoch selten. Ein Charakteristikum dieser Erkrankung ist die Calcinosis cutis, welche enorme Ausmaße annehmen kann und somit therapeutische Maßnahmen erfordert. Der Pathomechanismus der extraossären Kalzifikation ist noch nicht hinreichend geklärt. Vermutet wird ein Zusammenhang mit der Vitamin K abhängigen Gerinnungskaskade. Die Therapie besteht zum einen in einer systemischen Therapie durch Kortikoide, experimentell durch Aluminiumhydroxid und Diltiazem, zum anderen in der chirurgischen Exzision bei ausgeprägten Befunden mit funktionellen Störungen.
Wir berichten über eine 39-jährige Patientin mit seit 24 Jahren bekannter Dermatomyositis, welche eine ausgeprägte Kalzinose der Weichteile zeigte. Bei zunehmender Bewegungseinschränkung im Bereich des Oberschenkels sowie des oberen Sprunggelenks wurde die operative Resektion der Verkalkungen erforderlich mit funktionell gutem postoperativen Ergebnis. Bei hoher Rezidivrate sollte die Indikation zur chirurgischen Therapie jedoch sehr zurückhaltend gestellt werden.