Skip to main content
Erschienen in: Journal of Gastrointestinal Surgery 3/2012

01.03.2012 | GI Image

Giant Stomach Secondary to Juvenile Polyposis Syndrome

verfasst von: Nathalie Wong-Chong, Wondwossen Hailu Kidanewold, Richard Kirsch, Gary Robert May, Judith Andrea McCart

Erschienen in: Journal of Gastrointestinal Surgery | Ausgabe 3/2012

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Introduction

Juvenile polyposis syndrome (JPS) is a rare, autosomal dominant condition. The polyps predominate in the colon but may be seen less commonly in the stomach or small intestine. We report an unusual case of JPS associated with massive gastric polyposis, resulting in a giant stomach, severe anemia, hematemesis, protein-losing enteropathy, and gastric outlet obstruction. Progressive complications ultimately necessitated a total gastrectomy.

Case

A 27-year-old woman presented in 2005 with severe anemia. Gastroscopy revealed severe gastric polyposis. Histopathology confirmed juvenile polyposis. Gastrectomy was initially declined. Progressive hematemesis, hypoproteinemia, and gastric outlet obstruction, however, resulted in a total gastrectomy 5 years following initial presentation. Massive gastric polyposis resulted in severe gastromegaly.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Gammon A, Jasperson K, Kohlmann W, Burt RW: Hamartomatous polyposis syndromes. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2009;23:219–231.PubMedCrossRef Gammon A, Jasperson K, Kohlmann W, Burt RW: Hamartomatous polyposis syndromes. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2009;23:219–231.PubMedCrossRef
2.
Zurück zum Zitat Yamashita K, Saito M, Itoh M, Yamamoto E, Yamaoka S, Goto A, Arimura Y, Shinomura Y, Yamaguchi K, Endo T: Juvenile polyposis complicated with protein losing gastropathy. Intern Med 2009;48:335–338.PubMedCrossRef Yamashita K, Saito M, Itoh M, Yamamoto E, Yamaoka S, Goto A, Arimura Y, Shinomura Y, Yamaguchi K, Endo T: Juvenile polyposis complicated with protein losing gastropathy. Intern Med 2009;48:335–338.PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Hofting I, Pott G, Schrameyer B, Stolte M: Familial juvenile polyposis with predominant stomach involvement. Z Gastroenterol 1993;31:480–483.PubMed Hofting I, Pott G, Schrameyer B, Stolte M: Familial juvenile polyposis with predominant stomach involvement. Z Gastroenterol 1993;31:480–483.PubMed
4.
Zurück zum Zitat Hizawa K, Iida M, Yao T, Aoyagi K, Fujishima M: Juvenile polyposis of the stomach: Clinicopathological features and its malignant potential. J Clin Pathol 1997;50:771–774.PubMedCrossRef Hizawa K, Iida M, Yao T, Aoyagi K, Fujishima M: Juvenile polyposis of the stomach: Clinicopathological features and its malignant potential. J Clin Pathol 1997;50:771–774.PubMedCrossRef
5.
Zurück zum Zitat Watanabe A, Nagashima H, Motoi M, Ogawa K: Familial juvenile polyposis of the stomach. Gastroenterology 1979;77:148–151.PubMed Watanabe A, Nagashima H, Motoi M, Ogawa K: Familial juvenile polyposis of the stomach. Gastroenterology 1979;77:148–151.PubMed
6.
Zurück zum Zitat Blaas SH, Rockelein G, Wilke J, Weinerth JD, Dobroschke J, Scholmerich J, Muller-Ladner U: Chronic anaemia in a patient with hereditary haemorrhagic telangiectasia and juvenile gastric polyposis. Dtsch Med Wochenschr 2006;131:1803–1806.PubMedCrossRef Blaas SH, Rockelein G, Wilke J, Weinerth JD, Dobroschke J, Scholmerich J, Muller-Ladner U: Chronic anaemia in a patient with hereditary haemorrhagic telangiectasia and juvenile gastric polyposis. Dtsch Med Wochenschr 2006;131:1803–1806.PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Crespo SM, Ramanathan RC, Kuan SF, Schoen RE: Gastric polyposis in familial juvenile polyposis. Gastrointest Endosc 2007;66:821–822; discussion 822.PubMedCrossRef Crespo SM, Ramanathan RC, Kuan SF, Schoen RE: Gastric polyposis in familial juvenile polyposis. Gastrointest Endosc 2007;66:821–822; discussion 822.PubMedCrossRef
8.
Zurück zum Zitat Di Blasi A, Marino-Marsilia G, Boscaino A: [hypertrophic and polypoid gastropathy associated with juvenile adenomatous polyposis coli]. Pathologica 2000;92:78–81.PubMed Di Blasi A, Marino-Marsilia G, Boscaino A: [hypertrophic and polypoid gastropathy associated with juvenile adenomatous polyposis coli]. Pathologica 2000;92:78–81.PubMed
9.
Zurück zum Zitat Kelly S, Dwerryhouse S, Safranek P, Hardwick R: Juvenile polyposis syndrome affecting the stomach: A case report. J Med Case Reports 2008;2:314.PubMedCrossRef Kelly S, Dwerryhouse S, Safranek P, Hardwick R: Juvenile polyposis syndrome affecting the stomach: A case report. J Med Case Reports 2008;2:314.PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Pintiliciuc OG, Heresbach D, de-Lajarte-Thirouard AS, Dugast C, Reignier A, Cottereau J, Bretagne JF: Gastric involvement in juvenile polyposis associated with germline smad4 mutations: An entity characterized by a mixed hypertrophic and polypoid gastropathy. Gastroenterol Clin Biol 2008;32:445–450.PubMedCrossRef Pintiliciuc OG, Heresbach D, de-Lajarte-Thirouard AS, Dugast C, Reignier A, Cottereau J, Bretagne JF: Gastric involvement in juvenile polyposis associated with germline smad4 mutations: An entity characterized by a mixed hypertrophic and polypoid gastropathy. Gastroenterol Clin Biol 2008;32:445–450.PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Shikata K, Kukita Y, Matsumoto T, Esaki M, Yao T, Mochizuki Y, Hayashi K, Iida M: Gastric juvenile polyposis associated with germline smad4 mutation. Am J Med Genet A 2005;134:326–329.PubMed Shikata K, Kukita Y, Matsumoto T, Esaki M, Yao T, Mochizuki Y, Hayashi K, Iida M: Gastric juvenile polyposis associated with germline smad4 mutation. Am J Med Genet A 2005;134:326–329.PubMed
12.
Zurück zum Zitat Stowhas M, Dommisch K, Sauer J: Juvenile gastric polyposis: Differential diagnosis for recurrent nausea, vomiting, upper abdominal pain and diarrhoea. Dtsch Med Wochenschr 2009;134:2170–2173.PubMedCrossRef Stowhas M, Dommisch K, Sauer J: Juvenile gastric polyposis: Differential diagnosis for recurrent nausea, vomiting, upper abdominal pain and diarrhoea. Dtsch Med Wochenschr 2009;134:2170–2173.PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat Winkler A, Hinterleitner TA, Hogenauer C, Hauser H, Langner C: Juvenile polyposis of the stomach causing recurrent upper gastrointestinal bleeding. Eur J Gastroenterol Hepatol 2007;19:87–90.PubMedCrossRef Winkler A, Hinterleitner TA, Hogenauer C, Hauser H, Langner C: Juvenile polyposis of the stomach causing recurrent upper gastrointestinal bleeding. Eur J Gastroenterol Hepatol 2007;19:87–90.PubMedCrossRef
14.
Zurück zum Zitat Jayawardena S, Anandacoomaraswamy D, Burzyantseva O, Abdullah M: Isolated diffuse hyperplastic gastric polyposis presenting with severe anemia. Cases J 2008;1:130.PubMedCrossRef Jayawardena S, Anandacoomaraswamy D, Burzyantseva O, Abdullah M: Isolated diffuse hyperplastic gastric polyposis presenting with severe anemia. Cases J 2008;1:130.PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat Papay KD, Falck VG, Poulsen SS, Panaccione R, Rehfeld JF, Storr MA: Juvenile polyposis of the stomach--a novel cause of hypergastrinemia. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010;7:583–588.PubMedCrossRef Papay KD, Falck VG, Poulsen SS, Panaccione R, Rehfeld JF, Storr MA: Juvenile polyposis of the stomach--a novel cause of hypergastrinemia. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010;7:583–588.PubMedCrossRef
16.
Zurück zum Zitat Manfredi M (2010) Hereditary hamartomatous polyposis syndromes: Understanding the disease risks as children reach adulthood. Gastroenterol Hepatol (N Y);6:185–196. Manfredi M (2010) Hereditary hamartomatous polyposis syndromes: Understanding the disease risks as children reach adulthood. Gastroenterol Hepatol (N Y);6:185–196.
Metadaten
Titel
Giant Stomach Secondary to Juvenile Polyposis Syndrome
verfasst von
Nathalie Wong-Chong
Wondwossen Hailu Kidanewold
Richard Kirsch
Gary Robert May
Judith Andrea McCart
Publikationsdatum
01.03.2012
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Journal of Gastrointestinal Surgery / Ausgabe 3/2012
Print ISSN: 1091-255X
Elektronische ISSN: 1873-4626
DOI
https://doi.org/10.1007/s11605-011-1714-4

Weitere Artikel der Ausgabe 3/2012

Journal of Gastrointestinal Surgery 3/2012 Zur Ausgabe

Update Chirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Karpaltunnelsyndroms“

Karpaltunnelsyndrom BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Kompressionsneuropathie peripherer Nerven. Obwohl die Anamnese mit dem nächtlichen Einschlafen der Hand (Brachialgia parästhetica nocturna) sehr typisch ist, ist eine klinisch-neurologische Untersuchung und Elektroneurografie in manchen Fällen auch eine Neurosonografie erforderlich. Im Anfangsstadium sind konservative Maßnahmen (Handgelenksschiene, Ergotherapie) empfehlenswert. Bei nicht Ansprechen der konservativen Therapie oder Auftreten von neurologischen Ausfällen ist eine Dekompression des N. medianus am Karpaltunnel indiziert.

Prof. Dr. med. Gregor Antoniadis
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S2e-Leitlinie „Distale Radiusfraktur“

Radiusfraktur BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Webinar beschäftigt sich mit Fragen und Antworten zu Diagnostik und Klassifikation sowie Möglichkeiten des Ausschlusses von Zusatzverletzungen. Die Referenten erläutern, welche Frakturen konservativ behandelt werden können und wie. Das Webinar beantwortet die Frage nach aktuellen operativen Therapiekonzepten: Welcher Zugang, welches Osteosynthesematerial? Auf was muss bei der Nachbehandlung der distalen Radiusfraktur geachtet werden?

PD Dr. med. Oliver Pieske
Dr. med. Benjamin Meyknecht
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“

Appendizitis BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Inhalte des Webinars zur S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“ sind die Darstellung des Projektes und des Erstellungswegs zur S1-Leitlinie, die Erläuterung der klinischen Relevanz der Klassifikation EAES 2015, die wissenschaftliche Begründung der wichtigsten Empfehlungen und die Darstellung stadiengerechter Therapieoptionen.

Dr. med. Mihailo Andric
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.