Erschienen in:
29.01.2018 | Hämoptyse | Kasuistiken
Seltene Ursache einer Hämoptyse
Fünfzehnjährige Patientin mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis
verfasst von:
T. Thurm, K. Giehl, M. Flaig, K. Reiter, PD Dr. F. Hoffmann
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
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Ausgabe 3/2019
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Zusammenfassung
Vorgestellt wird der Fall eines 15-jährigen Mädchens mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; Churg-Strauss-Syndrom, CSS). Unter Steroidtherapie kam es zu einer raschen Besserung der Hämoptysen. Eine Steroidfreiheit konnte im Sieben-Monate-Follow-up nicht erreicht werden. Die Patientin litt zuvor längere Zeit an einem therapierefraktären Asthma bronchiale, das bei CSS typischerweise gemeinsam mit einer Bluteosinophilie einhergeht. Gefährlich sind v. a. eine kardiale und eine neurologische Manifestation mit hoher Mortalität im Generalisationsstadium. Als übliche Therapieoption hat sich eine systemische Steroidtherapie mit ggf. steroidsparenden Immunsuppressiva etabliert.