Erschienen in:
01.05.2009 | Schwerpunkt: Amyloid und Amyloidosen
Hereditäre und nichthereditäre kutane Amyloidosen
verfasst von:
S. Schreml, J. Schroeder, F. Eder, R.M. Szeimies, M. Landthaler, PD Dr. P. Babilas
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 3/2009
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Zusammenfassung
Amyloidosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch die pathologische, extrazelluläre Ablagerung autologer Proteine gekennzeichnet ist. Grundsätzlich lassen sich Amyloidosen in systemische und organlimitierte (z. B. kutane) Formen unterscheiden. Darüber hinaus können Amyloidosen in hereditäre und nichthereditäre Amyloidosen, in primäre (in Abwesenheit einer prädisponierenden Erkrankung) und sekundäre Amyloidosen (bedingt durch eine zugrunde liegende Erkrankung) sowie nach dem vorherrschenden Amyloidtyp subklassifiziert werden. Die genaue Ätiopathogenese der Amyloidbildung ist bis heute nicht sicher geklärt. Neben der klinischen Präsentation sind Histologie, biochemisch-immmunologische Subtypisierung sowie Elektronenmikroskopie entscheidend für eine exakte Diagnosestellung. Im Fall der kutanen Amyloidosen erfolgt die Ablagerung des Amyloids entweder entlang der Retikulinfasern und Basalmembranen (periretikuläre Amyloidosen) oder entlang der Kollagenfasern (perikollagene Amyloidosen). Dieser Artikel gibt eine aktuelle Übersicht über die verschiedenen kutanen Amyloidoseformen.