Neugeborenen-Hörscreening in Deutschland – Ergebnisse der Evaluationen 2011/2012 und 2017/2018

In Deutschland sind 1 bis 2 von 1000 Neugeborenen von einer behandlungsbedürftigen beidseitigen Hörstörung betroffen [1]. Für eine altersgerechte lautsprachliche Entwicklung dieser Kinder sind die frühzeitige Diagnose und Therapie der Hörstörung entscheidend. Wird die Diagnose verspätet gestellt, zeigen sich bei den betroffenen Kindern z. B. auch Nachteile in der grobmotorischen und sozialen Entwicklung, eine geringere Lebensqualität und eine noch im Teenageralter nachweisbare schlechtere Lesekompetenz [2‐6]. Mit der Messung transitorisch evozierter otoakustischer Emissionen (TEOAE) oder einer Hirnstammaudiometrie („automated auditory brainstem response“, AABR) stehen automatisierte Verfahren für ein Hörscreening in den ersten Lebenstagen zur Verfügung [7]. Vor diesem Hintergrund hat der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) 2009 bundesweit ein Neugeborenen-Hörscreening (NHS) in die Kinder-Richtlinie und damit in die Regelversorgung aufgenommen [8]. In der Kinder-Richtlinie wurden neben Vorgaben für die Durchführung des NHS auch Qualitätsziele festgelegt. So sollen mehr als 95 % der Neugeborenen gescreent und 95 % der Kinder mit einem auffälligen Erstscreeningbefund noch vor Entlassung aus der Klinik ein Kontrollscreening mit einer AABR erhalten sowie höchstens 4 % der Kinder mit einem auffälligen Befund entlassen werden (Refer-Rate). Die Diagnose einer beidseitigen Hörstörung mit einem Hörverlust über 35 dB soll bis zum 3. Lebensmonat gestellt und die Therapie bis zum 6. Lebensmonat eingeleitet werden.

Alle Leistungserbringer des NHS (in erster Linie geburtshilfliche und neonatologische Abteilungen) müssen nach der Kinder-Richtlinie sogenannte Sammelstatistiken mit definierten Screeningparametern des NHS erstellen. In 13 Bundesländern sind insgesamt 15 Hörscreening-Zentralen (HSZ) in den Prozess eingebunden. Diese übernehmen für die angebundenen Kliniken die Dokumentation der Screeningparameter und weitere Aufgaben der Qualitätssicherung. Dazu gehören in den meisten Zentralen die Sicherstellung der Vollständigkeit des NHS und die Erinnerung der Eltern an notwendige Kontrolluntersuchungen nach einem auffälligen Screeningbefund (Tracking).

Um die Qualität der Umsetzung des NHS zu untersuchen, hatte der G‑BA 2014 eine Bietergemeinschaft unter Federführung des Bayerischen Landesamts für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL) mit einer bundesweiten Evaluation des NHS für die Jahre 2011 und 2012 beauftragt. Bei dieser ersten Evaluation sollte der gesamte Screeningprozess in Hinblick auf Struktur‑, Prozess- und Ergebnisqualität bewertet werden. Die Ergebnisse hatten gezeigt, dass das Hörscreening insgesamt gut umgesetzt wurde, aber einige der Qualitätsanforderungen noch nicht erreicht waren. Ende 2019 wurde daher vom G‑BA eine Folge-Evaluation der Jahre 2017/2018 an dieselbe Bietergemeinschaft in Auftrag gegeben. Im Rahmen der Folge-Evaluation sollte die Prozessqualität des NHS erneut evaluiert und zugleich geprüft werden, ob sich diese seit der ersten Evaluation verbessert hat.

Ziel dieser Arbeit ist es, die Ergebnisse der beiden Evaluationen darzustellen und die sich daraus ergebenden Herausforderungen für die Umsetzung und weitere Qualitätsverbesserung des NHS in Deutschland zu beschreiben.

Sowohl für die erste Evaluation 2011/2012 als auch für die Folge-Evaluation 2017/2018 wurden über mehrere Datenquellen die geburtshilflichen und neonatologischen Abteilungen identifiziert [9]. Anschließend wurden von diesen Leistungserbringern mithilfe eines Fragebogens (in der ersten Evaluation als PDF, in der Folge-Evaluation über einen mit LimeSurvey erstellten Onlinefragebogen) Angaben zu vorhandenen Screeninggeräten und zur Organisation des NHS erhoben. Von Abteilungen, die nicht an eine HSZ angebunden waren, wurden über die Fragebögen auch die Sammelstatistiken standardisiert angefordert. Für die angebundenen Abteilungen stellten 13 der 15 HSZ statt der Sammelstatistiken anonymisierte Einzeldatensätze für den gesamten Screeningprozess eines Kindes bis zur endgültigen Diagnose nach einer vorgegebenen Variablenliste bereit, die anderen beiden HSZ übermittelten nur kumulative Daten, ähnlich den Sammelstatistiken. Die HSZ wurden auch zu Aufgaben, Organisation und Finanzierung befragt. Da in der ersten Evaluation der gesamte Screeningprozess evaluiert werden sollte, wurden in 9 pädaudiologischen Institutionen Eltern zu ihren Erfahrungen mit dem NHS und der Dokumentation im gelben Kinderuntersuchungsheft befragt. Außerdem wurden alle pädaudiologischen Institutionen um anonymisierte Daten der Kinder gebeten, bei denen eine beidseitige Hörstörung in ihrer Institution diagnostiziert worden war. Diese beiden Befragungen entfielen in der Folge-Evaluation, stattdessen wurden mit 10 Vertreterinnen und Vertretern aus geburtshilflichen und neonatologischen Abteilungen qualitative Interviews geführt. Weiterhin wurden Sekundärdaten genutzt, wie z. B. Daten der Bevölkerungsstatistik des Statistischen Bundesamtes, Daten aus dem Qualitätsbericht der außerklinischen Geburtshilfe in Deutschland (QUAG) und Daten des Zentralinstituts für die kassenärztliche Versorgung in der Bundesrepublik Deutschland (Zi) zu ambulant abgerechneten NHS-Untersuchungen.

Für die Berechnung der Screeningrate musste als Nenner die Zahl der Lebendgeborenen einer Klinik und nicht der Lebendgeborenen aus der Bevölkerungsstatistik nach Wohnort herangezogen werden, da auch die Hörscreeningdaten auf Klinik- oder Abteilungsebene dokumentiert werden. In der ersten Evaluation wurde die Zahl der Lebendgeborenen aus den Daten der externen stationären Qualitätssicherung (esQS) zusammengestellt. In der Folge-Evaluation wurden die Geburtenzahlen einer Klinik der Nutricia-Milupa-Geburtenliste entnommen [10], da auf die entsprechende Dokumentation beim Institut für Qualität und Transparenz im Gesundheitswesen (IQTIG) nicht zugegriffen werden konnte. Wann immer möglich, wurden für eine bessere Vergleichbarkeit in beiden Evaluationen die gleichen Definitionen und Berechnungen verwendet [11, 12]. Die Daten wurden mit IBM SPSS Version 23 bzw. 25 (IBM Corp., Armonk, NY, USA) aufbereitet und ausgewertet.

Wenn nicht anders angegeben, werden im Vergleich zu den Ergebnissen von 2018 die Ergebnisse von 2012 in Klammern dargestellt.

Wie jedes populationsbasierte Screening muss das NHS nicht nur als Test, sondern als Programm mit kontinuierlichen Anpassungen und Verbesserungen verstanden werden [13‐15]. Voraussetzung für die Qualitätssicherung ist eine valide Erfassung der Daten des gesamten Screeningprozesses [16]. Es ist davon auszugehen, dass tatsächlich mehr Kinder ein Hörscreening erhalten haben, als es nach der dokumentierten Screeningrate von 86 % erscheint. So war nur bei 1,86 % der Kinder dokumentiert, dass kein NHS durchgeführt wurde, während bei 12,3 % das NHS nicht erfasst wurde („lost to documentation“). Bei Durchführung des NHS im ambulanten Bereich, z. B. nach ambulanten Geburten, frühzeitiger Entlassung oder fehlendem Personal in der Klinik, erfolgt nur selten eine Übermittlung der Hörscreening-Daten an die Zentralen. Zudem war auch bei der Folge-Evaluation in fast der Hälfte der Abteilungen ohne Anbindung an eine Hörscreening-Zentrale immer noch nicht bekannt, dass die Hörscreeningdaten für eine Evaluation dokumentiert und in Sammelstatistiken bereitgestellt werden müssen.

Die in der Kinder-Richtlinie vorgesehenen Sammelstatistiken der Leistungserbringer dokumentieren nicht immer vollständig und plausibel die relevanten Screeningparameter. Ferner werden über Sammelstatistiken ausschließlich kumulative Daten erhoben und dies nur bis zur Entlassung aus der Klinik. Damit ist eine valide Erfassung von Qualitätsindikatoren nicht gewährleistet. Besser geeignet für die Evaluationen waren die von den HSZ für die kooperierenden Abteilungen anstelle der Sammelstatistiken erstellten anonymisierten Einzeldatensätze. Nur in diesen Einzeldatensätzen kann der gesamte Screeningprozess vom Erstscreening bis zur endgültigen Diagnose erfasst und evaluiert werden. Allerdings unterscheiden sich die Daten hinsichtlich Anzahl und Definition der erhobenen Parameter zwischen den HSZ beträchtlich. Eine Vereinheitlichung der zu erhebenden Parameter und deren Definitionen in den HSZ wurde durch den VDHZ initiiert [17] und nach den Ergebnissen der ersten Evaluation 2018 fortgesetzt (z. B. Definition Rescreening, Risikofaktoren für perinatale Hörstörungen). Eine Aufnahme dieser Definitionen in die Kinder-Richtlinie wird empfohlen.

In 13 Bundesländern arbeiten derzeit 15 HSZ, die jedoch sehr unterschiedlich organisiert und finanziert sind. Die meisten HSZ erinnern die Eltern an ein noch nicht durchgeführtes Hörscreening und notwendige Kontrolluntersuchungen nach einem auffälligen Hörtest (Tracking). So tragen sie zur Verbesserung des Screeningprozesses bei. Die Evaluationsergebnisse zur dokumentierten Screeningrate war in Bundesländern mit einer flächendeckend arbeitenden HSZ in der Regel deutlich besser. Eine positive Ausnahme war hier das Saarland ohne HSZ, in dem die vollständige Erfassung des NHS über das Modul Geburtshilfe der externen stationären Qualitätssicherung gelingt. Dieses Modell wurde 2019 auch in Baden-Württemberg etabliert. Im Gegensatz zum Saarland wurde in Baden-Württemberg zusätzlich eine HSZ für das Tracking der auffälligen Befunde eingerichtet [18] Eine Anbindung aller geburtshilflichen und neonatologischen Abteilungen an eine HSZ sollte flächendeckend für ganz Deutschland angestrebt werden, um die Qualität des NHS zu verbessern.

Der Anteil der Kinder, bei denen keine endgültige Diagnose bekannt ist, war in den HSZ sehr unterschiedlich. Unklar ist, ob bei diesen Kindern keine Kontrolle aufgrund der unterschiedlichen Intensität und Dauer des Trackings der HSZ stattfand („lost to follow-up“) oder nur die Befunde nicht durch die Nachuntersuchungsstellen übermittelt wurden („lost to documentation“). Daher sollten weitere Qualitätsanforderungen an die HSZ, wie z. B. das Tracking eines Kindes mit auffälligem Erstscreening bis zur endgültigen Abklärung und nicht nur bis zur ersten Kontrolluntersuchung oder einem bestimmten Zeitpunkt, definiert, umgesetzt und auch finanziert werden. Dies wird die Qualität des Hörscreenings in der Fläche erheblich verbessern. Wichtig wäre hierbei, dass die Ergebnisse der Kontrolluntersuchungen und der endgültigen Diagnose an die HSZ übermittelt und dort vollständig erfasst werden. Auch in anderen Ländern wird eine hohe Lost-to-follow-up-Rate von bis zu 32 % beim NHS gesehen und mögliche Verbesserungen diskutiert [19‐23]. Neben der Einrichtung von koordinierenden Stellen, wie den HSZ, könnte eine Verpflichtung zur Übermittlung der Ergebnisse der Diagnostik zu einem effektiveren Tracking und einer besseren Dokumentation führen. Online-Tools erlauben eine möglichst einfache Erfassung und Übermittlung aller Daten in einer Datenbank [19].

Ein entscheidender Faktor für die Qualität und Akzeptanz eines Screening-Programmes ist die Rate an auffälligen Screeningbefunden (Refer-Rate). Auffällige Befunde müssen diagnostisch weiter abgeklärt werden und führen, auch wenn sich der Verdacht auf eine Erkrankung durch den auffälligen Befund bei der weiteren Abklärung nicht bestätigt, zu einer Verunsicherung der Eltern [24]. Eine niedrige Refer-Rate beim NHS kann vor allem durch eine gute Messqualität und einen mehrstufigen Screeningalgorithmus erreicht werden. Wichtige Faktoren für eine gute Messqualität sind fortlaufende Schulungen des Personals und einfach zu bedienende Screeninggeräte. Während der COVID-19-Pandemie wurden von einigen HSZ Online-Schulungsprogramme entwickelt, die zeitlich individuell bei Bedarf genutzt werden können. Vor Ort muss nur noch eine Einweisung in die verwendeten Screeninggeräte erfolgen [25]. Schulungen, ggf. online, sollten in den Kliniken regelmäßig durchgeführt werden, vor allem bei häufigem Personalwechsel.

Ein Rescreening nach auffälligem Erstscreening führte zu einer deutlichen Senkung der Refer-Rate, da diese zweite Untersuchung in 81,3 % (81,6 %) der Fälle einen unauffälligen Befund ergab (Tab. 1). Insgesamt wurde nach einer auffälligen Messung bei ca. 75,0 % der Kinder eine weitere Messung dokumentiert. Diese konnte allerdings nur bei ungefähr der Hälfte der auffälligen Befunde im Sinne eines Rescreenings berücksichtigt werden. Problematisch ist, dass häufig zwischen einer erneuten Testung im Rahmen des Erstscreenings oder einem Rescreening nicht differenziert werden kann. Auch werden in einigen Kliniken teils sehr viele Messversuche durchgeführt, um das Neugeborene mit einem unauffälligen Hörtest entlassen zu können, so dass es statistisch alleine durch sehr häufige Wiederholungen rein zufällig zu einem unauffälligen Befund des NHS kommen könnte [26]. Als Gründe für nicht durchgeführte Rescreenings wurden in den Interviews ambulante Entbindungen, immer frühere Entlassungszeitpunkte und Personalmangel genannt. Darüber hinaus werden in den Sammelstatistiken Rescreenings nicht erfasst, wenn die Eltern für diese Untersuchung in kooperierende Abteilungen in der Klinik einbestellt werden.

Die als Rescreening dokumentierten Messungen wurden in über der Hälfte der Fälle, entgegen den Vorgaben der Richtlinie, mit einer TEOAE durchgeführt. Begründet wurde dies in den Interviews mit einer deutlich längeren Messdauer und erhöhter Störanfälligkeit der AABR. Das macht gerade bei Personalmangel die TEOAE-Messungen attraktiv. In den Jahren 2017/2018 bestand auch immer noch für ca. 16 % der Geburtsabteilungen keine Möglichkeit, eine AABR-Messung selbst oder in Kooperation mit einer anderen Abteilung durchzuführen. In der Folge-Evaluation konnte gezeigt werden, dass die Rate der auffälligen Ergebnisse des Rescreenings bei einem Methodenwechsel deutlich höher ist und bei dem Algorithmus TEOAE/TEOAE mit 9,6 % die niedrigste Rate auffälliger Rescreening-Befunde erreicht werden kann. Vor diesem Hintergrund sollte nach einem auffälligen Erstscreening mit TEOAE auch ein Rescreening mit TEOAE akzeptiert werden. Damit kann die Anzahl der durchgeführten Rescreenings erhöht und die Refer-Rate verbessert werden.

Dieses Vorgehen entspricht den aktuellen internationalen Empfehlungen. Das Joint Committee on Infant Hearing empfiehlt in seinem Positionspapier 2019 mindestens zwei Screeningversuche mit der gleichen Methode oder eine AABR-Kontrolle nach TEOAE vor Entlassung eines Kindes ohne Risikofaktoren („well babies“). TEOAE-Kontrollen nach einer auffälligen AABR werden inzwischen bei „well babies“ akzeptiert, da bei ambulant durchgeführten notwendigen Kontrollen die Lost-to-follow-up-Rate sehr hoch ist [23, 26]. In den Vorgaben des englischen Screeningprogramms ist nach einem auffälligen TEOAE bei „well babies“ zunächst ein weiterer TEOAE-Test mit einem zeitlichen Abstand von mindestens 5 h vorgesehen und die Zahl der Testversuche wird auf 3 begrenzt [27]. Die Compliance des screenenden Personals für die Durchführung eines Rescreenings könnte durch einen Screeningalgorithmus mit Begrenzung der Testversuche und der Möglichkeit eines TEOAE-Rescreenings verbessert werden. Bei Kindern mit Risikofaktoren für perinatale Hörstörungen sollten Erst- und Rescreening immer mit einer AABR durchgeführt werden [8, 26, 27].

In der ersten Evaluation wurde die weitere Abklärung nach einem auffälligen Befund aus den Daten der HSZ evaluiert. Es zeigte sich, dass eine erste Kontrolluntersuchung nach einem auffälligen Befund bei Entlassung entgegen der Richtlinie häufig in einer HNO- oder pädiatrischen Praxis und nicht in einer pädaudiologisch qualifizierten Institution durchgeführt wurde. Diese erste Kontrolle war 2012 bei 82,9 % der Kinder unauffällig. Die Lost-to-follow-up-Rate nach einem auffälligen Screeningbefund kann durch Zulassung (und Vergütung) eines niederschwelligen wohnortnahen ersten Kontrollscreenings in einer Praxis deutlich reduziert werden, da dieses von den Eltern einfacher wahrgenommen werden kann. Allerdings muss diese Untersuchung auch mit objektiven Methoden wie TEOAE oder AABR und nicht nur klinischen Tests oder einer Tympanometrie durchgeführt werden [28]. Dieses Vorgehen entlastet auch die pädaudiologischen Einrichtungen. Zeigt diese erste Kontrolluntersuchung jedoch erneut ein auffälliges Ergebnis, müssen diese Kinder zeitnah in einer pädaudiologisch qualifizierten Institution vorgestellt werden. Weitere Kontrollen in einer HNO-Praxis sind nicht zielführend und verzögern die Diagnosestellung.

In der ersten Evaluation wurde die Prävalenz einer beidseitigen permanenten Hörstörungen aus den pädaudiologischen Daten der Bundesländer mit vermutlich nahezu vollständiger Erfassung von 1,3 auf 1000 Neugeborene berechnet. Dies entspricht der aus der Literatur erwarteten Größenordnung [29].

Zur weiteren Optimierung des NHS in Deutschland wurden in beiden Evaluationsberichten Empfehlungen und Vorschläge gemacht (s. Infobox).

Beim Vergleich der Ergebnisse der Folge-Evaluation mit denen der ersten Evaluation zeigte sich, dass das NHS insgesamt besser dokumentiert war und mehr Kliniken an eine HSZ angebunden sind. Die Qualität des Hörscreenings hatte sich nicht verbessert. Die Refer-Rate hat sich verschlechtert und die in der Richtlinie definierten Zielkriterien sind noch nicht flächendeckend erreicht. Auch wenn in einigen Bereichen noch Herausforderungen bestehen, zeigen die vom G‑BA in Auftrag gegebenen Evaluationen für die Jahre 2011/2012 und 2017/2018 für Deutschland ein insgesamt erfolgreich umgesetztes Hörscreening [11, 12]. Bei über 85 % der in Deutschland geborenen Kinder wurde 2018 ein Hörscreening durchgeführt. Ein großer Erfolg ist die deutliche Vorverlegung des Diagnose- und Therapiezeitpunkts. Wurde die Diagnose einer beidseitigen Hörstörung vor Einführung eines flächendeckenden Screenings auch bei einer mittelgradigen Hörstörung im Mittel erst im Alter von über 4 Jahren gestellt [30], so lag 2012 der Median des Diagnosealters bei 4 Monaten und der Therapiebeginn bei mehr als der Hälfte der Kinder vor dem 6. Lebensmonat.