Idiopathisches systemisches Capillary-leak-Syndrom (Clarkson-Syndrom)

Der vorliegende Fallbericht beschreibt das episodische Auftreten schwerster generalisierter Ödeme bei einer jungen Patientin, die im Rahmen dieser akuten Krankheitsschübe Hypotonien mit einer massiven Hämokonzentration (Hämatokrit > 50 %, Hämoglobin > 20 g/dl) und Hypalbuminämien entwickelte. Nachdem die ersten beiden Krankheitsexazerbationen überstanden waren, fand sich eine vollständige Rückbildung der beschriebenen Befunde. Nach einem längeren symptomfreien Intervall kam es zu einer erneuten Exazerbation, in deren Folge durch die schwere Hypotonie und massiven Ödeme kritische Organischämien auftraten. Trotz aller Therapiemaßnahmen entwickelte sich unter anderem ein schweres Kompartmentsyndrom der unteren Extremitäten mit konsekutiver Rhabdomyolyse. Die Patientin verstarb letztlich an den Folgen des therapierefraktären Herz-Kreislauf-Versagens. Das vorliegende idiopathische systemische Capillary-leak-Syndrom (SCLS, auch als Clarkson-Syndrom bezeichnet) ist eine sehr seltene und potenziell lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Mortalität. Weltweit sind seit der Erstbeschreibung der Erkrankung etwa 500 Fälle publiziert worden. Die Pathophysiologie dieser Erkrankung bleibt trotz der bisherigen Erklärungsansätze weiterhin unklar. Regulationsprozesse der endothelialen Permeabilität scheinen maßgeblich gestört zu sein. Auffällig oft haben die betroffenen Patienten eine monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz. Das Wissen um die begrenzten Behandlungsmöglichkeiten ist jedoch für die Prognose und das Gesamtüberleben der Patienten von fundamentaler Bedeutung.