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Erschienen in:
28.01.2020 | Idiopathische Lungenfibrose | Schwerpunkt: Lunge
Idiopathische Lungenfibrose – Epidemiologie, Ursachen und klinischer Verlauf
Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 1/2020
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Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) nimmt aufgrund ihres unaufhaltsamen Verlaufs und ihrer besonderen medikamentösen Behandlung eine Sonderstellung unter den interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) ein. Mit einem medianen Überleben von nur ca. 2–3 Jahren nach Diagnosestellung hat die IPF eine schlechtere Prognose als viele Krebserkrankungen.
Der klinische Verlauf ist individuell und insgesamt schwer prognostizierbar. Akute Exazerbationen im Krankheitsverlauf können zu einer Akzeleration und erhöhter Letalität führen. Im Gegensatz zu vielen anderen interstitiellen Lungenerkrankungen spricht die IPF nicht auf eine antiinflammatorische Therapie mit Corticosteroiden an, sondern erfordert eine spezifische medikamentöse Therapie. Diese kann die Erkrankung allerdings nicht heilen, sondern den Krankheitsverlauf nur verlangsamen. Die Lungentransplantation stellt die einzige kurative Maßnahme für die progressive Lungenfibrose dar.
Die Ursachen der IPF mit den komplexen immunologischen Prozessen und die den Verlauf beeinflussenden Faktoren sind im Fokus zahlreicher aktueller Studien. Hierbei werden sowohl Lebensstil und Umwelteinflüsse als auch genetische Faktoren für die Entstehung der IPF und deren individuellen Verlauf verantwortlich gemacht. Zigarettenrauch, pneumotoxische Medikamente und Inhalation von Stäuben gelten als bekannte Risikofaktoren. Inzwischen werden auch genetischen Faktoren und familiärer Belastung entscheidende Rollen zugeschrieben.
In diesem Übersichtsartikel sollen zum besseren Verständnis ausgewählte Besonderheiten der IPF hervorgehoben werden, insbesondere in Bezug auf die zugrunde liegenden Mechanismen sowie den klinischen Verlauf und ihre Therapierbarkeit.