Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV)

Die Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV) ist eine immunkomplexvermittelte Vaskulitis, die sich durch Ig(Immunglobulin)A1-dominante Immunablagerungen in den kleinen Gefäßen auszeichnet. Sie ist die häufigste systemische Vaskulitis im Kindesalter mit meist unkompliziertem, selbstlimitierendem Verlauf. Erwachsene erkranken seltener, der Verlauf ist jedoch häufig komplizierter und häufiger mit einer Nierenbeteiligung verbunden. Die IgAV manifestiert sich klassischerweise an der Haut mit einer palpablen Purpura, den Gelenken, den Nieren und dem Gastrointestinaltrakt. Bei inkompletter oder untypischer Symptomatik ist eine Differenzialdiagnostik erforderlich. Diverse Trigger werden diskutiert, hierunter insbesondere Infektionen und Medikamente. Das Management orientiert sich an der Organmanifestation und der Schwere der Erkrankung. Insbesondere bei Kindern ist meist eine primär symptomorientierte und supportive Therapie ausreichend. Das Management der renalen und gastrotintestinalen Manifestation orientiert sich an Empfehlungen zu ANCA(antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden und zur IgA-Nephropathie. Die Therapieoptionen umfassen Glukokortikoide und Immunsuppressiva mit unterschiedlicher und meist ungenügender Evidenz.