Erschienen in:
01.12.2009 | Referate Preisträger
Inflammatorische fibroide Polypen sind echte Neoplasien mit PDGFRA-Mutationen
verfasst von:
Dr. H.-U. Schildhaus, R. Büttner, E. Binot, S. Merkelbach-Bruse, E. Wardelmann
Erschienen in:
Die Pathologie
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Sonderheft 2/2009
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Zusammenfassung
Hintergrund
Inflammatorische fibroide Polypen (IFP) sind Proliferationen CD34-positiver Spindelzellen vor einem inflammatorischen Hintergrund in der Submukosa und Mukosa des Gastrointestinaltrakts. IFP kommen vor allem im Magen, aber auch im Dünndarm, Kolon und Ösophagus vor. Ätiologie und Pathogenese sind bislang unklar.
Material und Methoden
29 IFP aus Magen, Dünn- und Dickdarm wurden immunhistochemisch und molekularpathologisch untersucht. Für die Exons 10, 12, 14 und 18 von PDGFRA wurden Mutationsanalysen durchgeführt.
Ergebnisse
In 20 Fällen (69%) wurden aktivierende Mutationen in den Exons 12 und 18 gefunden. Die Mutationstypen entsprachen dabei sämtlich bereits von gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) bekannten aktivierenden Mutationen. D842V war der häufigste Mutationstyp. In den Exons 10 und 14 wurden keine aktivierenden Mutationen nachgewiesen.
Schlussfolgerungen
Die Mehrzahl der IFP weist aktivierende Mutationen in PDGFRA auf. Dieser Befund spricht dafür, dass es sich um echte Neoplasien (echte benigne Tumoren) und nicht um reaktive Läsionen handelt. Die Beziehungen zwischen PDGFRA-mutierten GISTs und IFP im Hinblick auf die Pathogenese sind noch unklar.