Intrathorakale Fibromatose vom Desmoidtyp bei einem 2-Jährigen

Fibromatosen vom Desmoidtyp umfassen seltene intermediäre Tumoren, die trotz fehlender Metastasierung aufgrund hoher Lokalrezidivrate und z. T. raschen invasiven Wachstums eine besondere Herausforderung an das interdisziplinäre Behandlungsteam darstellen. Es wird der Krankheitsverlauf bei einem 2-jährigen Patienten berichtet, der mit einem großen Desmoidtumor des vorderen Mediastinums, der bis in die rechte Thoraxhälfte und das Epigastrium reichte, vorgestellt wurde. Aufgrund der untypischen Anamnese mit Verweigerung fester Nahrung bei perzentilengetreuer Entwicklung, rezidivierenden pulmonalen Infektionen und palpabler sternaler Deformität war dieser Patient über einen langen Zeitraum unter der Diagnose Kielbrust ohne Erfolg antibiotisch sowie antiobstruktiv behandelt worden. Nach kompletter Resektion eines gigantischen Tumors zeigte der Patient einen erfreulichen postoperativen Verlauf, sodass auf Bestrahlung oder Chemotherapie verzichtet wurde. Unter engmaschiger Beobachtung ist der Patient derzeit seit 5 Jahren rezidivfrei. Alle beschriebenen Symptome, einschließlich der außergewöhnlichen Ernährungsanamnese, normalisierten sich innerhalb von 4 Wochen postoperativ. Zusammenfassend ist bisher ein solcher Verlauf nach dem Wissen der Autoren nicht beschrieben, verdeutlicht aber die Notwendigkeit, auch in häufigen klinischen Situationen das Besondere nicht aus den Augen zu verlieren.