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Der Nervenarzt
Erschienen in: Der Nervenarzt 10/2009

01.10.2009 | Originalien

Kallmann-Syndrom

Pathophysiologische Grundlagen und Darstellung zweier Patientengeschichten

verfasst von: Dr. J. Hefner, H. Csef, J. Seufert

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 10/2009

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Zusammenfassung

Das Kallmann-Syndrom ist definiert als eine Symptomkombination aus isoliertem hypogonadotropem Hypogonadismus (IHH), Hyp- bzw. Anosmie und weiteren fakultativen neurologischen und/oder anatomischen Auffälligkeiten. Das Syndrom beruht auf einer genetisch bedingten Störung neuronaler Migrationsmechanismen. Betroffen ist vor allem die korrekte Entwicklung von GnRH (Gonadotropin-releasing-Hormon)-produzierenden Neuronen und von Nervenzellen des Bulbus olfactorius.
Mit dem ersten Fall wird die heute nur noch selten anzutreffende, ausgeprägte Form des Syndroms skizziert, bei der körperliche Symptome das klinische Bild prägen. Neben dem IHH und Anosmie wurden bei dem ersten Patienten eunochoider Hochwuchs, Gynäkomastie, Mikropenis, kindliche Stimmlage sowie weitere fehlende sekundäre Geschlechtsmerkmale und Osteoporose festgestellt. Bei einem weiteren Patienten standen dagegen Probleme auf psychosexueller Ebene im Vordergrund. Dieser berichtete von einer depressiven Verstimmung nach Partnerverlust. Seit der Diagnose einer Mumps-Orchitis im Kindesalter wurde bei ihm Testosteron substituiert. Die körperliche Entwicklung verlief bis auf eine Infertilität normal. Passagere sexuelle Funktionsstörungen und eine erschwerte sexuelle Identifikationsfindung wirkten sich jedoch selbstwertmindernd aus.
Möglichkeiten und Grenzen von Diagnostik und Therapie des Kallmann-Syndroms werden erläutert und offene Fragen angeführt.
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Metadaten
Titel
Kallmann-Syndrom
Pathophysiologische Grundlagen und Darstellung zweier Patientengeschichten
verfasst von
Dr. J. Hefner
H. Csef
J. Seufert
Publikationsdatum
01.10.2009
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Der Nervenarzt / Ausgabe 10/2009
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI
https://doi.org/10.1007/s00115-009-2739-8

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