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10.09.2018 | Originalien | Ausgabe 5/2018 Open Access

Pädiatrie & Pädologie 5/2018

Kindliche Hüftreifungsstörungen

Zeitschrift:
Pädiatrie & Pädologie > Ausgabe 5/2018
Autoren:
Priv. Doz. Dr. Tanja Kraus, Dr. Michael Novak

Hüftreifungsstörungen

Kongenitale Hüftreifungsstörungen gehören zu den häufigsten angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparats. Der Terminus Hüftreifungsstörung umfasst sowohl Hüftgelenksdysplasien als auch Hüftgelenksluxationen. Die Hüftsonographie im Säuglingsalter hat einen wichtigen Stellenwert für die Kontrolle, Dokumentation und Erfassung der Entwicklung der Kinderhüfte. Hüftluxation und -dysplasie können frühzeitig erkannt und in den allermeisten Fällen unblutig therapiert werden. Folgeschäden einer Hüftgelenksluxation wie frühzeitige Arthrose und daraus resultierender früher totalendoprothetischer Gelenksersatz können einfach vermieden werden.
Die Konsequenzen einer nicht erkannten Hüftreifungsstörung hingegen sind für die betroffenen Kinder erheblich. Leider sehen wir im kinderorthopädischen Alltag, dass unerkannte Hüftdysplasien und -luxationen zunehmen und die Eltern mit den betroffenen Kindern erst nach deren Gehbeginn vorstellig werden.
Ist die Hüftluxation im Säuglingsalter noch einfach therapierbar, kann dieser Pathologie im Kleinkindesalter nur noch mit schweren Operationen begegnet werden. Dies bedeutet für das betroffene Kind eine erhebliche Morbidität mit noch dazu ungewissem Ausgang.

Definition und Epidemiologie

Bei der Hüftgelenksdysplasie handelt es sich um eine Störung der Verknöcherung am Pfannenerker. Da Hüftpfanne und Hüftkopf untrennbar zusammengehören, resultiert aus der gestörten Verknöcherung am Pfannenerker auch eine Veränderung des proximalen Femurendes mit einer Steilstellung und Antetorsion.
Bei der Hüftgelenksluxation liegt eine bleibende Dezentrierung des Hüftkopfs aus der Pfanne vor. Eine angeborene Hüftgelenksluxation entsteht selten in der Embyronalphase, häufiger jedoch in der Fetalphase [1].
In Zentraleuropa tritt die Hüftgelenksdysplasie mit einer Inzidenz von 2–4 % auf. Die Hüftgelenksluxation ist mit 0,5–1 % deutlich seltener, wobei Mädchen etwa 4‑mal häufiger als Buben betroffen sind [2]. Die Häufigkeitsverteilung zeigt ausgeprägte geographische und rassische/ethnische Unterschiede mit besonders hohen Inzidenzen in den slawischen Ländern [1]. Hierfür werden genetische Faktoren verantwortlich gemacht.

Ätiologie

Hüftgelenksluxationen, die sich bereits in der Embryonalphase zeigen, sog. teratologische Hüftluxationen, sind sehr selten, jedoch hartnäckig in ihrer Therapie. Sie sind häufig mit anderen Fehlbildungen (Arthrogrypose, Klumpfüße) assoziiert.
Von den teratologischen Hüftluxationen unterscheiden sich diejenigen Hüftluxationen, die in der Fetalzeit entstehen. Letztere haben in der Regel eine weitaus bessere Prognose: Ihr Verlauf ist bei frühzeitigem Therapiebeginn meist gutartig und das Risiko einer bleibenden Restdysplasie ist sehr gering.
Für die Hüftluxation verantwortlich sind sowohl exogene als auch endogene Faktoren. Zu den exogenen Faktoren zählen prä- und postnatal auftretende mechanische Störfaktoren [3]. Ein wichtiger exogener Faktor ist die intrauterine Raumnot, die besonders das letzte Trimenon der Schwangerschaft betrifft. Die Skelettanteile der Hüftregion sind zu dieser Zeit noch weitgehend knorpelig und damit gut verformbar. Durch die Enge und die damit verbundene intrauterine Zwangslage wird der Hüftkopf gegen den knorpeligen Pfannenrand gedrückt – dieser wiederum gibt unter dem Druck nach und verformt sich, was zu einer mangelnden Ausbildung des Pfannenerkers führt.
Das linke Hüftgelenk ist hierfür besonders prädestiniert, da der Fetus bei der häufigen ersten Hinterhauptslage mit seinem linken Hüftgelenk unmittelbar vor dem Promontorium der Mutter zu liegen kommt. Das Hüftgelenk wird dadurch in eine Anspreizstellung gezwungen, die wiederum den Hüftkopf gegen den Pfannenerker drängt und so zu einer Hüftgelenksdysplasie oder gar -luxation führt [1]. Hüftdysplasien und Hüftluxationen betreffen somit das linke Hüftgelenk wesentlich häufiger als das rechte.
Weitere Risikofaktoren, die vor allem eine Hüftgelenksluxation begünstigen, sind Erstgebärende, Beckenendlage, Zwillingsschwangerschaften, geringes Geburtsgewicht (<2500 g), positive Familienanamnese der weiblichen Familienmitglieder mütterlicherseits. Diese Risikofaktoren sind in der Anamnese unbedingt zu erfragen. Eine Frühgeburtlichkeit vor Erreichen der 37. Schwangerschaftswoche wird ebenfalls als Risikofaktor angesehen. Dunn zeigte, dass eine Hüftgelenksluxation Assoziationen zu Gesichts– und Schädeldeformitäten, zu Skoliose oder zu Klumpfüßen aufweisen kann [4].
Die endogene Dysplasie beruht auf einer primär verzögerten Wachstumsgeschwindigkeit, aus der eine geringere Formdifferenzierung der knöchernen Hüftpfanne resultiert [3]. Ein weiterer wichtiger endogener Faktor ist die mütterliche Hormonproduktion: Vor allem Östrogene führen zu einer geburtsvorbereitenden Auflockerung des Gewebes. Östrogene greifen allerdings nicht nur am mütterlichen Organismus an, sondern wirken sich auch auf die Hüftgelenkskapsel – vor allem der weiblichen – Feten aus. Diese wird elastischer und begünstigt somit das Heraustreten des Kopfs aus der Pfanne.

Postnatale Phase

Das Hüftgelenk ist zum Zeitpunkt der Geburt noch unreif. Pränatal besteht ein Missverhältnis zwischen der Größe des Hüftkopfs und der Tiefe der knorpeligen Hüftpfanne, die zu einer geringen Sicherung des Hüftkopfs in der Hüftpfanne führen. Postnatal ist daher eine Nachreifung gefordert, die nur unter der intrauterinen Beugestellung der Hüfte möglich ist („human position“). Die postnatale physiologische Beugestellung des Hüftgelenks begünstigt diese Ausreifung. Bei Völkern, die die Hüftgelenke ihrer Kinder unmittelbar postnatal in eine Streckstellung (Wickeltechnik) bringen, ist die Rate der Hüftgelenksluxationen deutliche höher (z. B. Eskimos, Navajo-Indianer, etwa 11 %). Bei Völkern, die hingegen die Hüftbeugung fördern, ist die Hüftgelenksluxation deutlich geringer (afrikanische Völker).
Eine unbehandelte Hüftgelenksdysplasie kann in eine Hüftgelenksluxation übergehen. Im angloamerikanischen Sprachraum hat sich für dieses Phänomen die treffende Bezeichnung „developmental dysplasia of hip“ (DDH) durchgesetzt und den ehemaligen Begriff „congenital dysplasia of hip“ (CDH) abgelöst.

Diagnostik

Die Diagnostik erfolgt klinisch und bildgebend, wobei im Säuglingsalter der Ultraschalluntersuchung der Hüfte im Rahmen der kinderärztlichen Vorsorgeuntersuchung, in Österreich die 2. Mutter-Kind-Pass-Untersuchung (MKP) eine wesentliche Bedeutung zukommt. Neben der Hüftultraschalluntersuchung im Rahmen der 2. MKP ist eine unmittelbar postnatal durchgeführte Ultraschalluntersuchung empfehlenswert, da Pathologien früher entdeckt und therapiert werden können. Die initial hohe Potenz der Hüftgelenksnachreifung, die in den ersten 6–12 Lebenswochen am höchsten ist, kann so gut ausgenutzt werden.
In der Regel ist ab etwa dem 1. Lebensjahr eine Ultraschalluntersuchung der Hüfte nicht mehr möglich, da die Ossifizierung des Femurkopfkerns soweit fortgeschritten ist, dass dieser dem Ultraschall den Einblick in die Hüftpfanne verwehrt und somit keine suffiziente Aussage über die Pfanne mehr getroffen werden kann.

Klinische Untersuchung

Die Aussagekraft der klinischen Untersuchung ist von Alter und Schweregrad der Hüftreifungsstörung abhängig. Im Säuglingsalter hat die klinische Untersuchung im Vergleich zum Ultraschall eine sehr geringe Bedeutung. Eine Beinverkürzung oder Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk kann auf eine Hüftluxationen hindeuten. Auch das als pathognomonisch geltende Ortolani-Barlow-Zeichen erweist sich oft als falsch-positiv oder sogar falsch-negativ. Bedacht werden muss auch, dass eine Bewegungseinschränkung oder Beinlängendifferenz bei beidseitiger Luxation nicht als klinische Zeichen herangezogen werden können.
Beim gehfähigen Kind kann eine einseitige Hüftluxation zu einem Hinken führen. Eine beidseitige Hüftgelenksluxation hat einen eigentümlichen Watschelgang zur Folge, der durch eine Glutealinsuffizienz bei hochstehendem Hüftkopf zustande kommt.

Ultraschalluntersuchung

Erheblicher Therapieaufwand, frühe Invalidität und notwendig werdender künstlicher Gelenkersatz sind mögliche Folgen einer unbehandelten Hüftgelenksdysplasie bzw. -luxation. Durch die Einführung des Sonographie-Screenings in Österreich im Jahr 1991 wurde die Zahl der behandlungsbedürftigen Hüftdysplasien signifikant reduziert. Auch die Anzahl der operativen Eingriffe, wie offene Hüfteinstellungen und Acetabuloplastiken, aber auch die der dysplasieinduzierten Hüftkopfnekrosen wurde dramatisch reduziert [5]. Da die Säuglingshüfte überwiegend knorpelig angelegt ist und sich daher dem Röntgen entzieht, hat die Hüftultraschalluntersuchung eine herausragende Bedeutung erlangt. Prof. Graf entwickelte hierzu eine Methode, die eine eindeutige Beschreibung des anatomischen bzw. pathoanatomischen Zustands der Hüftgelenkspfanne zulässt [6].
Ermöglicht wird dies durch eine strenge Standardisierung des Untersuchungsvorgangs, Brauchbarkeitsprüfung des Ergebnisses und Terminologie in der Befundung. Die Schnittbildebene ist standardisiert und stellt die knöchernen und knorpeligen Verhältnisse im Gelenk dar (Abb. 1a). Jedes Ultraschallbild muss einem strengen „check-up“ unterzogen werden [7]: Alle anatomischen Leitstrukturen müssen klar erkannt werden (Abb. 1b). Jedes Ultraschallbild muss außerdem auf seine Brauchbarkeit überprüft werden: Unterrand Os ilium vorhanden? Schnittebene korrekt? Labrum vorhanden? (Brauchbarkeitsprüfung). Die Hüfte wird dann einem bestimmten Typ zugeordnet.
Abschließend erfolgt die Bestimmung des knöchernen α‑Winkels und des knorpeligen β‑Winkels. Hierzu wird zunächst die Grundlinie medial in Verlängerung an das Os ileum angelegt eingezeichnet. Als Pfannendachlinie dient eine Tangente an den knöchernen Erker und den Unterrand des Os ilium. Zwischen ihr und der Grundlinie wird der α‑Winkel bestimmt. Die Ausstellungslinie verbindet das Labrum acetabulare mit dem knöchernen Erker. Zwischen ihm und der Grundlinie wird der knorpelige β‑Winkel bestimmt (Abb. 1c). Prinzipiell und grundlegend werden zentrierte von dezentrierten Hüftgelenken unterschieden (Abb. 2) Hiernach richtet sich auch die Wahl der Therapie (Tab. 1).
Tab. 1
Hüfttypen nach Graf [5]: Darstellung des Hüfttyps in Abhängigkeit des Alters; deskriptive Beschreibung, Winkelwerte und Therapie
Typ
Alter
Knöcherne Formgebung/knöcherner Pfannenwinkel
Knöcherner Erker
Knorpelig präformiertes Pfannendach/Knorpelwinkel
Therapie
Ia: normale Hüfte
Jedes Alter
Gut
(eckig/stumpf)
Übergreifend
β < 55°
Keine erforderlich
Ib: normale Hüfte
Jedes Alter
Gut
(eckig/stumpf)
Übergreifend
β > 55°
Keine erforderlich
IIa: physiologisch unreif
<12 Wochen
Ausreichend
α = 50–59°
Rund
Übergreifend
Keine erforderlich, aber Kontrolle erforderlich
IIa (plus): physiologisch unreif
>6 Wochen
Ausreichend
α = 55–59°
Rund
Übergreifend
Keine erforderlich, aber Kontrolle erforderlich
IIa (minus): physiologisch unreif; mit Reifungsdefizit
>6 Wochen
Mangelhaft
α = 50–55°
Rund
Übergreifend
Abspreizbehandlung
IIb: Verknöcherungsverzögerung
>12 Wochen
Mangelhaft
α = 50–59°
Rund
Übergreifend
Abspreizbehandlung
IIc: gefährdete Hüfte
Jedes Alter
Hochgradig mangelhaft
α = 43–49°
Rund bis flach
Noch übergreifend
β < 77°(stabil)
β > 77° (instabil: Typ D)
<3 Wochen: Abspreizbehandlung
>3 Wochen: Retentionsbehandlung (z.B. Gips, aber auch Pavlikbandage)
D (IId): am Dezentrieren
Jedes Alter
Hochgradig mangelhaft
α = 43–49°
Rund bis flach
Verdrängt
β > 77°
Retentionsbehandlung (z.B. Sitz-Hock-Gips)
IIIa: dezentriertes Gelenk
Jedes Alter
Schlecht
α < 43°
Flach
Nach kranial verdrängt ohne Strukturstörung
Reposition und Retentionsbehandlung (z.B. Sitz-Hock-Gips)
IIIb: dezentriertes Gelenk
Jedes Alter
Schlecht
α < 43°
Flach
Nach kranial verdrängt mit Strukturstörung
Reposition und Retentionsbehandlung (z.B. Sitz-Hock-Gips)
IV: dezentriertes Gelenk
Jedes Alter
Schlecht
α < 43°
Flach
Nach mediokaudal verdrängt
Overheadextension, Reposition und Retentionsbehandlung (z.B. Sitz-Hock-Gips)

Therapie

Die Behandlung der Hüftreifungsstörung ist einerseits altersabhängig und richtet sich andererseits streng nach der pathoanatomischen Ausgangssituation (Tab. 1). Die Rückführung der pathoanatomischen Veränderungen in einen altersentsprechenden Normalzustand ist das Ziel jeder Therapie. Hierfür stehen prinzipiell konservative und operative Verfahren zur Verfügung. Die Art der Behandlung richtet sich nach der Schwere und Art der Hüftreifungsstörung. Unbedingt beachtet werden muss jedoch: Je jünger ein Kind ist, desto unreifer sind seine Hüften. Diese physiologische Unreife muss klar von einer Pathologie unterschieden werden.
Für therapeutische Zwecke kann, besonders im Säuglingsalter, das altersabhängige Reifungspotenzial ausgenutzt werden. Entsprechend der Hüftreifungskurve ist die Einleitung einer Therapie bis zum Beginn der 6. Lebenswoche besonders erfolgversprechend, da in diesem Zeitraum die Hüftpfanne ein exponentielles Wachstum aufweist [3]. Innerhalb der ersten 12 Lebenswochen präsentiert sich die Reifungskurve nach Graf stetig steil verlaufend, während die Kurve ab der 12. Lebenswoche ein Plateau mit nur noch geringer Steigung aufweist. Bei bestehender Pathologie einer Neugeborenenhüfte ist demnach der Therapiebeginn so früh wie möglich anzustreben. Unter adäquater und konsequenter Therapie kommt es meist zu einer Ausheilung der Hüftreifungsstörung.
Durch eine übermäßige oder forcierte Therapie besteht die Gefahr der Hüftkopfnekrose – durch eine nicht ausreichende Therapie kann wiederum eine Restdysplasie resultieren, die im späteren Verlauf weitere therapeutische Maßnahmen notwendig werden lassen kann.

Fazit

Kongenitale Hüftreifungsstörungen gehören zu den häufigsten angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparats. Hüftkopf und Hüftgelenkspfanne sind untrennbare Partner: Pathologische Veränderungen der Hüftpfanne betreffen somit immer auch den Hüftkopf. Risikofaktoren für eine Hüftgelenksluxation sind Erstgebärende, Beckenendlage, Zwillingsschwangerschaften, geringes Geburtsgewicht (<2500 g) sowie eine positive Familienanamnese der weiblichen Familienmitglieder mütterlicherseits. Die klinische Untersuchung zur Erkennung einer Hüftreifungsstörung im Säuglingsalter ist nicht suffizient; jeder Säugling sollte daher einer Hüftultraschalluntersuchung zugeführt werden. Nur mit der Hüftultraschalluntersuchung kann eine Hüftreifungsstörung schnell und zuverlässig erkannt werden, wobei eine eindeutige Pathologie von einer physiologischen Unreife unterschieden werden muss. Unter adäquater und konsequenter Therapie kommt es in den meisten Fällen zu einer Ausheilung der Hüftreifungsstörung.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

T. Kraus und M. Novak geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz (http://​creativecommons.​org/​licenses/​by/​4.​0/​deed.​de) veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden.

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