Skip to main content
Erschienen in: Der Pathologe 1/2019

07.01.2019 | Lebertransplantation | Originalien

Staging der Leberfibrose bei Gallengangatresie

Vergleich von Chevallier- und Ishak-Score sowie automatisierter Auswertung

verfasst von: Dr. J. Andruszkow, B. Hartleben, J. Schlué, T. Ritz, R. Knüchel, A. Hasan, C. Petersen, O. Madadi-Sanjani

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 1/2019

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Gallengangatresie (GA) ist eine seltene Erkrankung des Neugeborenen, die unbehandelt durch eine obliterierende Cholangiopathie zu einer Leberzirrhose führt. Die im Rahmen der Diagnostik entnommene Leberbiopsie dient neben der Diagnosebestätigung der Erkrankung auch dem Staging der Fibrose.

Ziel der Arbeit

Ziel der Arbeit war es, 2 Fibrosescores auf ihre Interobservervariabilität und ihren prognostischen Wert im Hinblick auf das transplantationsfreie Überleben (txfÜ) zu untersuchen.

Material und Methoden

Retrospektiv wurde an Leberbiopsien von GA-Patienten der Jahre 2012 bis 2015 von 2 Pathologen die Fibrose mittels Ishak- und Chevallier-Score beurteilt. Zudem wurde eine algorithmusbasierte automatische Auswertung (ABAA) vorgenommen. Die Ergebnisse wurden im Hinblick auf das txfÜ nach Hepatoportoenterostomie (HPE) ausgewertet.

Ergebnisse

Insgesamt wurden 34 Leberproben evaluiert. Dabei zeigte der Ishak-Score eine beachtliche Interobserverübereinstimmung (ΚW = 0,68); der Chevallier-Score ließ sich schlecht reproduzieren (Fleiss’ Κappa = −0,01). Beide Scores zeigten eine enge Korrelation zueinander sowie zur ABAA (jeweils p < 0,001). In der ROC-Analyse zeigte der Ishak-Score mit einer AUC von 0,813 eine gute prognostische Wertigkeit (p = 0,011). In der Kaplan-Meier-Überlebenskurve verminderte ein Ishak-Score ≥4 das txfÜ 12 Monate nach HPE. Das Hazard Ratio dieser Patienten betrug 6,6 (95 %-KI, 1,9–23,3).

Diskussion

Der Ishak-Score hat bei Staging der GA sowohl eine gute Reproduzierbarkeit als auch eine prognostische Wertigkeit hinsichtlich einer Frühtransplantation. Aufgrund seiner leichten Anwendbarkeit sollte er im klinischen Kontext dem Chevallier-Score vorgezogen werden und standardmäßig angewendet werden.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Azarow KS, Phillips MJ, Sandler AD et al (1997) Biliary atresia: should all patients undergo a portoenterostomy? J Pediatr Surg 32:168–172 (discussion 172–164)CrossRef Azarow KS, Phillips MJ, Sandler AD et al (1997) Biliary atresia: should all patients undergo a portoenterostomy? J Pediatr Surg 32:168–172 (discussion 172–164)CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Behairy BE, Ehsan N, Anwer M et al (2018) Expression of intrahepatic CD3, CD4, and CD8 T cells in biliary atresia. J Clin Exp Hepatol 4:7–12CrossRef Behairy BE, Ehsan N, Anwer M et al (2018) Expression of intrahepatic CD3, CD4, and CD8 T cells in biliary atresia. J Clin Exp Hepatol 4:7–12CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Chevallier M, Guerret S, Chossegros P et al (1994) A histological semiquantitative scoring system for evaluation of hepatic fibrosis in needle liver biopsy specimens: comparison with morphometric studies. Hepatology 20:349–355CrossRef Chevallier M, Guerret S, Chossegros P et al (1994) A histological semiquantitative scoring system for evaluation of hepatic fibrosis in needle liver biopsy specimens: comparison with morphometric studies. Hepatology 20:349–355CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Chittmittrapap S, Chandrakamol B, Poovorawan Y et al (2005) Factors influencing outcome after hepatic portoenterostomy for biliary atresia: a logistic regression analysis. J Med Assoc Thai 88:1077–1082PubMed Chittmittrapap S, Chandrakamol B, Poovorawan Y et al (2005) Factors influencing outcome after hepatic portoenterostomy for biliary atresia: a logistic regression analysis. J Med Assoc Thai 88:1077–1082PubMed
5.
Zurück zum Zitat Freelon D (2010) ReCal: Intercoder reliability calculation as a web service. Int J Internet Sci 5:20–33 Freelon D (2010) ReCal: Intercoder reliability calculation as a web service. Int J Internet Sci 5:20–33
6.
Zurück zum Zitat Hartley JL, Davenport M, Kelly DA (2009) Biliary atresia. Lancet 374:1704–1713CrossRef Hartley JL, Davenport M, Kelly DA (2009) Biliary atresia. Lancet 374:1704–1713CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Ishak K, Baptista A, Bianchi L et al (1995) Histological grading and staging of chronic hepatitis. J Hepatol 22:696–699CrossRef Ishak K, Baptista A, Bianchi L et al (1995) Histological grading and staging of chronic hepatitis. J Hepatol 22:696–699CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Jiang CB, Lee HC, Yeung CY et al (2003) A scoring system to predict the need for liver transplantation for biliary atresia after Kasai portoenterostomy. Eur J Pediatr 162:603–606CrossRef Jiang CB, Lee HC, Yeung CY et al (2003) A scoring system to predict the need for liver transplantation for biliary atresia after Kasai portoenterostomy. Eur J Pediatr 162:603–606CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Kasai M, Suzuki H, Ohashi E et al (1978) Technique and results of operative management of biliary atresia. World J Surg 2:571–579CrossRef Kasai M, Suzuki H, Ohashi E et al (1978) Technique and results of operative management of biliary atresia. World J Surg 2:571–579CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Khalil BA, Perera MT, Mirza DF (2010) Clinical practice: management of biliary atresia. Eur J Pediatr 169:395–402CrossRef Khalil BA, Perera MT, Mirza DF (2010) Clinical practice: management of biliary atresia. Eur J Pediatr 169:395–402CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Landis JR, Koch GG (1977) The measurement of observer agreement for categorical data. Biometrics 33:159–174CrossRef Landis JR, Koch GG (1977) The measurement of observer agreement for categorical data. Biometrics 33:159–174CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Lee JY, Lim LT, Quak SH et al (2014) Cholangitis in children with biliary atresia: health-care resource utilisation. J Paediatr Child Health 50:196–201CrossRef Lee JY, Lim LT, Quak SH et al (2014) Cholangitis in children with biliary atresia: health-care resource utilisation. J Paediatr Child Health 50:196–201CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Leonhardt J, Kuebler JF, Leute PJ et al (2011) Biliary atresia: lessons learned from the voluntary German registry. Eur J Pediatr Surg 21:82–87CrossRef Leonhardt J, Kuebler JF, Leute PJ et al (2011) Biliary atresia: lessons learned from the voluntary German registry. Eur J Pediatr Surg 21:82–87CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Leschied JR, Dillman JR, Bilhartz J et al (2015) Shear wave elastography helps differentiate biliary atresia from other neonatal/infantile liver diseases. Pediatr Radiol 45:366–375CrossRef Leschied JR, Dillman JR, Bilhartz J et al (2015) Shear wave elastography helps differentiate biliary atresia from other neonatal/infantile liver diseases. Pediatr Radiol 45:366–375CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Longerich T, Flechtenmacher C, Schirmacher P (2008) Quality and quantity in hepatopathology. Diagnostic and clinically relevant grading for non-tumourous liver diseases. Pathologe 29:15–26CrossRef Longerich T, Flechtenmacher C, Schirmacher P (2008) Quality and quantity in hepatopathology. Diagnostic and clinically relevant grading for non-tumourous liver diseases. Pathologe 29:15–26CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Mack CL (2007) The pathogenesis of biliary atresia: evidence for a virus-induced autoimmune disease. Semin Liver Dis 27:233–242CrossRef Mack CL (2007) The pathogenesis of biliary atresia: evidence for a virus-induced autoimmune disease. Semin Liver Dis 27:233–242CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Mack CL, Tucker RM, Sokol RJ et al (2004) Biliary atresia is associated with CD4+ Th1 cell-mediated portal tract inflammation. Pediatr Res 56:79–87CrossRef Mack CL, Tucker RM, Sokol RJ et al (2004) Biliary atresia is associated with CD4+ Th1 cell-mediated portal tract inflammation. Pediatr Res 56:79–87CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Mieli-Vergani G, Vergani D (2009) Biliary atresia. Semin Immunopathol 31:371–381CrossRef Mieli-Vergani G, Vergani D (2009) Biliary atresia. Semin Immunopathol 31:371–381CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Moyer K, Kaimal V, Pacheco C et al (2010) Staging of biliary atresia at diagnosis by molecular profiling of the liver. Genome Med 2:33CrossRef Moyer K, Kaimal V, Pacheco C et al (2010) Staging of biliary atresia at diagnosis by molecular profiling of the liver. Genome Med 2:33CrossRef
20.
Zurück zum Zitat Negm AA, Petersen C, Markowski A et al (2018) The role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the diagnosis of biliary atresia: 14 years’ experience. Eur J Pediatr Surg 28:261–267CrossRef Negm AA, Petersen C, Markowski A et al (2018) The role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the diagnosis of biliary atresia: 14 years’ experience. Eur J Pediatr Surg 28:261–267CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Nightingale S, Stormon MO, O’loughlin EV et al (2017) Early posthepatoportoenterostomy predictors of native liver survival in biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 64:203–209CrossRef Nightingale S, Stormon MO, O’loughlin EV et al (2017) Early posthepatoportoenterostomy predictors of native liver survival in biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 64:203–209CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Pakarinen MP, Rintala RJ (2011) Surgery of biliary atresia. Scand J Surg 100:49–53CrossRef Pakarinen MP, Rintala RJ (2011) Surgery of biliary atresia. Scand J Surg 100:49–53CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Pape L, Olsson K, Petersen C et al (2009) Prognostic value of computerized quantification of liver fibrosis in children with biliary atresia. Liver Transpl 15:876–882CrossRef Pape L, Olsson K, Petersen C et al (2009) Prognostic value of computerized quantification of liver fibrosis in children with biliary atresia. Liver Transpl 15:876–882CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Perlmutter DH, Shepherd RW (2002) Extrahepatic biliary atresia: a disease or a phenotype? Hepatology 35:1297–1304CrossRef Perlmutter DH, Shepherd RW (2002) Extrahepatic biliary atresia: a disease or a phenotype? Hepatology 35:1297–1304CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Petz D, Klauck S, Rohl FW et al (2003) Feasibility of histological grading and staging of chronic viral hepatitis using specimens obtained by thin-needle biopsy. Virchows Arch 442:238–244PubMed Petz D, Klauck S, Rohl FW et al (2003) Feasibility of histological grading and staging of chronic viral hepatitis using specimens obtained by thin-needle biopsy. Virchows Arch 442:238–244PubMed
26.
Zurück zum Zitat Shneider BL, Brown MB, Haber B et al (2006) A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr 148:467–474CrossRef Shneider BL, Brown MB, Haber B et al (2006) A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr 148:467–474CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Verkade HJ, Bezerra JA, Davenport M et al (2016) Biliary atresia and other cholestatic childhood diseases: advances and future challenges. J Hepatol 65:631–642CrossRef Verkade HJ, Bezerra JA, Davenport M et al (2016) Biliary atresia and other cholestatic childhood diseases: advances and future challenges. J Hepatol 65:631–642CrossRef
Metadaten
Titel
Staging der Leberfibrose bei Gallengangatresie
Vergleich von Chevallier- und Ishak-Score sowie automatisierter Auswertung
verfasst von
Dr. J. Andruszkow
B. Hartleben
J. Schlué
T. Ritz
R. Knüchel
A. Hasan
C. Petersen
O. Madadi-Sanjani
Publikationsdatum
07.01.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe 1/2019
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-018-0558-z

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2019

Der Pathologe 1/2019 Zur Ausgabe

Schwerpunkt: Gynäkopathologie

Keimstrang-Stromatumoren des Ovars

Mitteilungen der IAP

Mitteilungen der IAP

Mitteilungen des Bundesverbandes Deutscher Pathologen e.V.

Mitteilungen des Bundesverbandes Deutscher Pathologen e.V.

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Umsetzung der POMGAT-Leitlinie läuft

03.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Seit November 2023 gibt es evidenzbasierte Empfehlungen zum perioperativen Management bei gastrointestinalen Tumoren (POMGAT) auf S3-Niveau. Vieles wird schon entsprechend der Empfehlungen durchgeführt. Wo es im Alltag noch hapert, zeigt eine Umfrage in einem Klinikverbund.

Proximale Humerusfraktur: Auch 100-Jährige operieren?

01.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Mit dem demographischen Wandel versorgt auch die Chirurgie immer mehr betagte Menschen. Von Entwicklungen wie Fast-Track können auch ältere Menschen profitieren und bei proximaler Humerusfraktur können selbst manche 100-Jährige noch sicher operiert werden.

Die „Zehn Gebote“ des Endokarditis-Managements

30.04.2024 Endokarditis Leitlinie kompakt

Worauf kommt es beim Management von Personen mit infektiöser Endokarditis an? Eine Kardiologin und ein Kardiologe fassen die zehn wichtigsten Punkte der neuen ESC-Leitlinie zusammen.

Strenge Blutdruckeinstellung lohnt auch im Alter noch

30.04.2024 Arterielle Hypertonie Nachrichten

Ältere Frauen, die von chronischen Erkrankungen weitgehend verschont sind, haben offenbar die besten Chancen, ihren 90. Geburtstag zu erleben, wenn ihr systolischer Blutdruck < 130 mmHg liegt. Das scheint selbst für 80-Jährige noch zu gelten.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.