Das Marfan-Syndrom ist eine heriditäre Erkrankung mit einer Inzidenz von 2 bis 3 pro 10.000 Geburten, bei welcher es zu Fibrillinvernetzungsstörungen mit Manifestationen an Skelett, Auge, Haut und Hirnhäuten und insbesondere am kardiovaskulärem System kommt. Auch andere Syndrome können diese Manifestationen zeigen, sodass eine genaue Differenzialdiagnose unter Nutzung der modifizierten Ghent-Klassifikation in Verbindung mit einer Genotypisierung für eine präzise Therapieplanung unerlässlich ist. Diese sollte in ausgewiesenen Marfan-Zentren erfolgen. Die Ausbildung von Aortenwurzelaneurysmen mit der Gefahr der Dissektion oder der Ruptur limitiert die Lebenserwartung von Marfan-Patienten, sodass die rechtzeitige prophylaktische Operation das primäre Ziel der chirurgischen Intervention darstellt. Ziel des Eingriffs ist die komplette Resektion des pathologischen Aortenwurzelgewebes, was durch den Aortenwurzelersatz mit einem klappentragenden Conduit (Bentall-Operation) mit hervorragenden Ergebnissen erreicht wird. Nachteil dieser Methode ist eine lebenslang notwenige Marcumarisierung, was mit Anwendung der aortenklappenerhaltenden Reimplantationsmethode nach David vermieden wird. Die Langszeithaltbarkeit der rekonstruierten Klappe ist zufrieden stellend; operationstechnische Weiterentwicklungen könnten diese eventuell steigern. Obwohl Ergebnisse prospektiver, randomisierter Langzeitstudien ausstehen, ist die Reimplantationsmethode nicht nur im Marfan-Zentrum Heidelberg derzeitig das favorisierte Verfahren zum Aortenwurzelersatz. Der Ersatz des aneurysmatisch erweiterten Aortenbogens erfolgt im Kreislaufstillstand bei moderater Hypothermie mit antegrader Hirnperfusion unter Nutzung der Herz-Lungen-Maschine, die wir auch zum Ersatz der Aorta bei thorakalen und thorakoabdominellen Aneurysmen nutzen. Eine regelmäßige Nachbeobachtung der Aorta sollte nach Aortenersatz beim Maran-Syndom unbedingt erfolgen.