Erschienen in:
01.01.2006 | Leitthema
Prophylaktische Chirurgie des Pankreas
verfasst von:
P. Langer, M. Rothmund, Prof. Dr. D. K. Bartsch
Erschienen in:
Die Chirurgie
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Ausgabe 1/2006
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Zusammenfassung
Prophylaktische Operationen haben zum Ziel, die mit hoher Wahrscheinlichkeit entstehenden malignen Tumoren im Rahmen von vererbten Tumorprädispositionssyndromen zu verhindern. Das Pankreas stellt hier eine Besonderheit dar, da Pankreasoperationen chirurgisch anspruchsvoll und mit vergleichsweise hoher Morbidität und teilweise auch Mortalität belastet sind. Zudem sind die Auswirkungen von Pankreasresektionen, insbesondere der totalen Pankreatektomie mit exokriner Pankreasinsuffizienz und Briddle-Diabetes, für den Patienten erheblich. Vererbte Tumorprädispositionssyndrome, die zu endokrinen pankreatikoduodenalen Tumoren (PET) disponieren, sind das MEN1-Syndrom und das von Hippel-Lindau-Syndrom. Da die Penetranz allerdings maximal 70–80% beträgt und die Langzeitprognose der PETs mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von über 80% vergleichsweise gut ist, ist eine prophylaktische Pankreasresektion ohne Tumornachweis nicht indiziert, allerdings ist eine prophylaktische Erweiterung des Resektionsausmaßes bei nachgewiesenen PETs sinnvoll. Zur Entwicklung eines exokrinen duktalen Pankreaskarzinoms (PC) prädisponieren das familiäre Pankreaskarzinomsyndrom (FPC), die hereditäre Pankreatitis sowie einige vererbte Tumorprädispositionssyndrome (z. B. Peutz-Jeghers-Syndrom, familiäres atypisches multiples Mole-Melanom-Syndrom etc.). Da beim familiären Pankreaskarzinomsyndrom der Hauptgendefekt unbekannt und bei allen anderen prädisponierenden Tumorsyndromen die Penetranz des PC niedrig oder noch unbekannt ist, ist eine prophylaktische Pankreatektomie nach heutigem Kenntnisstand nicht indiziert. Eine prophylaktische Ausweitung des Resektionsausmaßes bei nachgewiesenem PC bzw. höhergradiger PanIN-Läsionen erscheint sinnvoll, da bei betroffenen Patienten häufig multifokale Dysplasien bzw. Karzinome vorliegen.