Dermatofibrosarcoma protuberans

Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) gehört zu den seltenen Tumoren der Haut, stellt aber gleichzeitig das häufigste kutane Sarkom dar. Es handelt sich um einen Tumor von fibroblastischer Differenzierung, der langsam, unterminierend und lokal destruierend wächst, aber nur selten metastasiert. Das klinische Bild ist insbesondere bei initialen Befunden oft uncharakteristisch, weshalb die Diagnose in der Regel erst spät und meist durch Biopsie und Histologie gestellt wird. Die Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Exzision des Tumors mit einem Sicherheitsabstand von 2–3 cm. Bei geringeren Sicherheitsabständen besteht ein erhöhtes Risiko für die Ausbildung von Lokalrezidiven. Inoperable oder metastasierte DFSP können bestrahlt werden; die Strahlensensitivität des DFSP gilt als hoch. Nachdem für ca. 90% aller DFSP eine charakteristische Chromosomentranslokation (17:22), einhergehend mit einer Genfusion, beschrieben wurde, die zur Ausbildung einer kontinuierlichen autokrinen Wachstumsstimulation über den PDGFβ-Signalweg führt, existiert die zusätzliche Möglichkeit einer molekular zielgerichteten Therapie. Die erste hierfür zugelassene Substanz ist der Multikinaseinhibitor Imatinib, der in klinischen Studien an ausgedehnten oder metastasierten DFSP eine Remissionsrate von ca. 70% zeigte.