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Die Pathologie

Erschienen in:

01.02.2008 | Schwerpunkt: Leberpathologie

Primäre neuroendokrine Karzinome der Leber

Vom Karzinoidtumor bis zum kleinzelligen Leberkarzinom: Fallberichte und Literaturübersicht

verfasst von: Dr. Z. Balta, T. Sauerbruch, A. Hirner, R. Büttner, H.-P. Fischer

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 1/2008

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Zusammenfassung

Primäre neuroendokrine Karzinome der Leber sind seltene Neoplasien. Das Spektrum reicht von hoch differenzierten primär hepatischen Karzinoidtumoren (PHCT) bis zu undifferenzierten primären hepatischen kleinzelligen Karzinomen (PHSCC). Unsere erste Patientin mit einem PHCT beobachten wir bereits über einen Zeitraum von 32 Jahren. Während dieser Zeit kam es 4-mal zu einem Rezidiv und zu hämatogenen Metastasen mit gleich bleibendem histologischen und immunhistochemischen Muster. Unsere zweite Patientin erkrankte an einem kleinzelligen Karzinom der Leber ohne hepatozelluläre oder cholangiozelluläre Differenzierungsmerkmale. Es bestanden keine Risikofaktoren für ein hepatozelluläres Karzinom. Selbst eine extensive prä- und postoperative Diagnostik konnte keinen extrahepatischen Primärherd identifizieren. Immunhistochemisch erwies sich der Tumor als negativ für Hepar-1, AFP, TTF1, CDX2, exprimierte punktförmig die Keratine 8, 18 und 20, weiterhin CD56. Nach der Diagnose eines neuroendokrinen PHSCC wurde der Tumor ohne nachweisbare tumorreduktive Wirkung neoadjuvant chemotherapiert und anschließend komplett exstirpiert. 18 Monate nach der Operation ist die Patientin beschwerdefrei ohne Anhalt für ein Rezidiv oder Metastasen.

PHCT und PHSCC müssen klar von hepatozellulären und cholangiozellulären Karzinomen unterschieden werden. Auch der Ausschluss eines extrahepatischen Primärherds ist essenziell und erfordert eine sorgfältige synoptische Analyse der klinischen, radiologischen und pathologischen Befunde. Die chirurgische Entfernung ist Therapie der Wahl.

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Titel: Primäre neuroendokrine Karzinome der Leber
Vom Karzinoidtumor bis zum kleinzelligen Leberkarzinom: Fallberichte und Literaturübersicht
verfasst von: Dr. Z. Balta
T. Sauerbruch
A. Hirner
R. Büttner
H.-P. Fischer
Publikationsdatum: 01.02.2008
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Pathologie / Ausgabe 1/2008
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-007-0957-z

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