Skip to main content
Erschienen in: Child's Nervous System 9/2008

01.09.2008 | Case Report

Chiari I malformation presenting with hearing loss: surgical treatment and literature review

verfasst von: Gregory G. Heuer, Brandon Gabel, Paul S. Lemberg, Leslie N. Sutton

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 9/2008

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Objects

Chiari I malformations can present with a number of clinical signs and symptoms.

Methods

We present a case of an 11-year-old girl that presented with significant sensorineural hearing loss as her only Chiari-related symptom. The patient had four audiograms that all demonstrated progressive bilateral hearing loss between 10 and 30 dB. On magnetic resonance scan, the patient was found to have a Chiari I malformation. The patient had 9 mm of tonsillar herniation but no syrinx or hydrocephalus was present. On exam, the patient did not exhibit any other symptoms of her Chiari malformation or cranial nerve abnormalities other than sensorineural hearing loss. The patient underwent a suboccipital craniotomy, C1 laminectomy, and duraplasty. The patient noted a subjective improvement in hearing and an audiogram performed at 3 months postoperatively demonstrated normal hearing bilaterally.

Conclusions

Sensorineural hearing loss may be caused by Chiari I malformations. This symptom may improve following decompression.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Ahmmed AU, Mackenzie I, Das VK, Chatterjee S, Lye RH (1996) Audio-vestibular manifestations of Chiari malformation and outcome of surgical decompression: a case report. J Laryngol Otol 110:1060–1064PubMed Ahmmed AU, Mackenzie I, Das VK, Chatterjee S, Lye RH (1996) Audio-vestibular manifestations of Chiari malformation and outcome of surgical decompression: a case report. J Laryngol Otol 110:1060–1064PubMed
2.
Zurück zum Zitat Bell WO, Charney EB, Bruce DA, Sutton LN, Schut L (1987) Symptomatic Arnold–Chiari malformation: review of experience with 22 cases. J Neurosurg 66:812–816PubMedCrossRef Bell WO, Charney EB, Bruce DA, Sutton LN, Schut L (1987) Symptomatic Arnold–Chiari malformation: review of experience with 22 cases. J Neurosurg 66:812–816PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Bertrand RA, Martinez SN, Robert F (1973) Vestibular manifestations of cerebellar ectopia. (Sub-group of Chiari I). Adv Oto Rhino Laryngol 19:355–366 Bertrand RA, Martinez SN, Robert F (1973) Vestibular manifestations of cerebellar ectopia. (Sub-group of Chiari I). Adv Oto Rhino Laryngol 19:355–366
4.
Zurück zum Zitat Chait GE, Barber HO (1979) Arnold-Chiari malformation–some otoneurological features. J Otolaryngol 8:65–70PubMed Chait GE, Barber HO (1979) Arnold-Chiari malformation–some otoneurological features. J Otolaryngol 8:65–70PubMed
5.
Zurück zum Zitat Chiari H (1891) Veranderungen des kleinhirns infolge von hydrocephalie des grosshirns. Dtsch Med Wochenschr 17:1172–1175CrossRef Chiari H (1891) Veranderungen des kleinhirns infolge von hydrocephalie des grosshirns. Dtsch Med Wochenschr 17:1172–1175CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Danish SF, Samdani A, Hanna A, Storm P, Sutton L (2006) Experience with acellular human dura and bovine collagen matrix for duraplasty after posterior fossa decompression for Chiari malformations. J Neurosurg 104:16–20PubMed Danish SF, Samdani A, Hanna A, Storm P, Sutton L (2006) Experience with acellular human dura and bovine collagen matrix for duraplasty after posterior fossa decompression for Chiari malformations. J Neurosurg 104:16–20PubMed
7.
Zurück zum Zitat Dyste GN, Menezes AH, VanGilder JC (1989) Symptomatic Chiari malformations. An analysis of presentation, management, and long-term outcome. J Neurosurg 71:159–168PubMed Dyste GN, Menezes AH, VanGilder JC (1989) Symptomatic Chiari malformations. An analysis of presentation, management, and long-term outcome. J Neurosurg 71:159–168PubMed
8.
Zurück zum Zitat Greenlee JD, Donovan KA, Hasan DM, Menezes AH (2002) Chiari I malformation in the very young child: the spectrum of presentations and experience in 31 children under age 6 years. Pediatrics 110:1212–1219PubMedCrossRef Greenlee JD, Donovan KA, Hasan DM, Menezes AH (2002) Chiari I malformation in the very young child: the spectrum of presentations and experience in 31 children under age 6 years. Pediatrics 110:1212–1219PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Hendrix RA, Bacon CK, Sclafani AP (1992) Chiari-I malformation associated with asymmetric sensorineural hearing loss. J Otolaryngol 21:102–107PubMed Hendrix RA, Bacon CK, Sclafani AP (1992) Chiari-I malformation associated with asymmetric sensorineural hearing loss. J Otolaryngol 21:102–107PubMed
10.
Zurück zum Zitat Holliday PO 3rd, Pillsbury D, Kelly DL Jr, Dillard R (1985) Brain stem auditory evoked potentials in Arnold–Chiari malformation: possible prognostic value and changes with surgical decompression. Neurosurg 16:48–53CrossRef Holliday PO 3rd, Pillsbury D, Kelly DL Jr, Dillard R (1985) Brain stem auditory evoked potentials in Arnold–Chiari malformation: possible prognostic value and changes with surgical decompression. Neurosurg 16:48–53CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Johnson GD, Harbaugh RE, Lenz SB (1994) Surgical decompression of Chiari I malformation for isolated progressive sensorineural hearing loss. Am J Otol 15:634–638PubMed Johnson GD, Harbaugh RE, Lenz SB (1994) Surgical decompression of Chiari I malformation for isolated progressive sensorineural hearing loss. Am J Otol 15:634–638PubMed
12.
Zurück zum Zitat Kumar A, Patni AH, Charbel F (2002) The Chiari I malformation and the neurotologist. Otol Neurotol 23:727–735PubMedCrossRef Kumar A, Patni AH, Charbel F (2002) The Chiari I malformation and the neurotologist. Otol Neurotol 23:727–735PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, Speer MC (1999) Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients.[see comment]. Neurosurg 44:1005–1017CrossRef Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, Speer MC (1999) Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients.[see comment]. Neurosurg 44:1005–1017CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Mohr PD, Strang FA, Sambrook MA, Boddie HG (1977) The clinical and surgical feature in 40 patients with primary cerebellar ectopia (adult Chiari malformation). Q J Med 46:85–96PubMed Mohr PD, Strang FA, Sambrook MA, Boddie HG (1977) The clinical and surgical feature in 40 patients with primary cerebellar ectopia (adult Chiari malformation). Q J Med 46:85–96PubMed
15.
Zurück zum Zitat Mori K, Uchida Y, Nishimura T, Eghwrudjakpor P (1988) Brainstem auditory evoked potentials in Chiari-II malformation. Childs Nerv Syst 4:154–157PubMedCrossRef Mori K, Uchida Y, Nishimura T, Eghwrudjakpor P (1988) Brainstem auditory evoked potentials in Chiari-II malformation. Childs Nerv Syst 4:154–157PubMedCrossRef
16.
Zurück zum Zitat Nagib MG (1994) An approach to symptomatic children (ages 4–14 years) with Chiari type I malformation. Pediatr Neurosurg 21:31–35PubMedCrossRef Nagib MG (1994) An approach to symptomatic children (ages 4–14 years) with Chiari type I malformation. Pediatr Neurosurg 21:31–35PubMedCrossRef
17.
Zurück zum Zitat Nohria V, Oakes WJ (1990) Chiari I malformation: a review of 43 patients. Pediatric Neurosurg 16:222–227CrossRef Nohria V, Oakes WJ (1990) Chiari I malformation: a review of 43 patients. Pediatric Neurosurg 16:222–227CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Paul KS, Lye RH, Strang FA, Dutton J (1983) Arnold–Chiari malformation. Review of 71 cases. J Neurosurg 58:183–187PubMed Paul KS, Lye RH, Strang FA, Dutton J (1983) Arnold–Chiari malformation. Review of 71 cases. J Neurosurg 58:183–187PubMed
19.
Zurück zum Zitat Rydell RE, Pulec JL (1971) Arnold–Chiari malformation. Neuro-otologic symptoms. Arch Otolaryngol 94:8–12PubMed Rydell RE, Pulec JL (1971) Arnold–Chiari malformation. Neuro-otologic symptoms. Arch Otolaryngol 94:8–12PubMed
20.
Zurück zum Zitat Sansur CA, Heiss JD, DeVroom HL, Eskioglu E, Ennis R, Oldfield EH (2003) Pathophysiology of headache associated with cough in patients with Chiari I malformation. J Neurosurg 98:453–458PubMed Sansur CA, Heiss JD, DeVroom HL, Eskioglu E, Ennis R, Oldfield EH (2003) Pathophysiology of headache associated with cough in patients with Chiari I malformation. J Neurosurg 98:453–458PubMed
21.
Zurück zum Zitat Soleau S, Tubbs RS, Oakes WJ (2008) Chiari malformations. In: Albright AL, Pollack IF, Adelson PD (eds) Principles and practice of pediatric neurosurgery. Thieme, New York, pp 217–232 Soleau S, Tubbs RS, Oakes WJ (2008) Chiari malformations. In: Albright AL, Pollack IF, Adelson PD (eds) Principles and practice of pediatric neurosurgery. Thieme, New York, pp 217–232
22.
Zurück zum Zitat Sperling NM, Franco RA Jr, Milhorat TH (2001) Otologic manifestations of Chiari I malformation. Otol Neurotol 22:678–681PubMedCrossRef Sperling NM, Franco RA Jr, Milhorat TH (2001) Otologic manifestations of Chiari I malformation. Otol Neurotol 22:678–681PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Chiari I malformation presenting with hearing loss: surgical treatment and literature review
verfasst von
Gregory G. Heuer
Brandon Gabel
Paul S. Lemberg
Leslie N. Sutton
Publikationsdatum
01.09.2008
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 9/2008
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-008-0652-2

Weitere Artikel der Ausgabe 9/2008

Child's Nervous System 9/2008 Zur Ausgabe

Mehr Frauen im OP – weniger postoperative Komplikationen

21.05.2024 Allgemeine Chirurgie Nachrichten

Ein Frauenanteil von mindestens einem Drittel im ärztlichen Op.-Team war in einer großen retrospektiven Studie aus Kanada mit einer signifikanten Reduktion der postoperativen Morbidität assoziiert.

„Übersichtlicher Wegweiser“: Lauterbachs umstrittener Klinik-Atlas ist online

17.05.2024 Klinik aktuell Nachrichten

Sie sei „ethisch geboten“, meint Gesundheitsminister Karl Lauterbach: mehr Transparenz über die Qualität von Klinikbehandlungen. Um sie abzubilden, lässt er gegen den Widerstand vieler Länder einen virtuellen Klinik-Atlas freischalten.

Was nützt die Kraniektomie bei schwerer tiefer Hirnblutung?

17.05.2024 Hirnblutung Nachrichten

Eine Studie zum Nutzen der druckentlastenden Kraniektomie nach schwerer tiefer supratentorieller Hirnblutung deutet einen Nutzen der Operation an. Für überlebende Patienten ist das dennoch nur eine bedingt gute Nachricht.

Klinikreform soll zehntausende Menschenleben retten

15.05.2024 Klinik aktuell Nachrichten

Gesundheitsminister Lauterbach hat die vom Bundeskabinett beschlossene Klinikreform verteidigt. Kritik an den Plänen kommt vom Marburger Bund. Und in den Ländern wird über den Gang zum Vermittlungsausschuss spekuliert.

Update Chirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Karpaltunnelsyndroms“

Karpaltunnelsyndrom BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Kompressionsneuropathie peripherer Nerven. Obwohl die Anamnese mit dem nächtlichen Einschlafen der Hand (Brachialgia parästhetica nocturna) sehr typisch ist, ist eine klinisch-neurologische Untersuchung und Elektroneurografie in manchen Fällen auch eine Neurosonografie erforderlich. Im Anfangsstadium sind konservative Maßnahmen (Handgelenksschiene, Ergotherapie) empfehlenswert. Bei nicht Ansprechen der konservativen Therapie oder Auftreten von neurologischen Ausfällen ist eine Dekompression des N. medianus am Karpaltunnel indiziert.

Prof. Dr. med. Gregor Antoniadis
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S2e-Leitlinie „Distale Radiusfraktur“

Radiusfraktur BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Webinar beschäftigt sich mit Fragen und Antworten zu Diagnostik und Klassifikation sowie Möglichkeiten des Ausschlusses von Zusatzverletzungen. Die Referenten erläutern, welche Frakturen konservativ behandelt werden können und wie. Das Webinar beantwortet die Frage nach aktuellen operativen Therapiekonzepten: Welcher Zugang, welches Osteosynthesematerial? Auf was muss bei der Nachbehandlung der distalen Radiusfraktur geachtet werden?

PD Dr. med. Oliver Pieske
Dr. med. Benjamin Meyknecht
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“

Appendizitis BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Inhalte des Webinars zur S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“ sind die Darstellung des Projektes und des Erstellungswegs zur S1-Leitlinie, die Erläuterung der klinischen Relevanz der Klassifikation EAES 2015, die wissenschaftliche Begründung der wichtigsten Empfehlungen und die Darstellung stadiengerechter Therapieoptionen.

Dr. med. Mihailo Andric
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.