Skip to main content
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie 4/2006

01.07.2006 | Leitthema

Systemische Sklerose – Diagnose und Klassifikation

verfasst von: Prof. Dr. E. Genth, T. Krieg

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 4/2006

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfasssung

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine klinisch vielgestaltige und heterogene Systemkrankheit mit Entzündung, vermehrter Bindegewebsbildung und Schäden an den Blutgefäßen. Die frühe Diagnose und Klassifikation kann vor allem bei oligosymptomatischer (undifferenzierter) Krankheitsausprägung mit Raynaud-Phänomen oder gering ausgeprägter Sklerodermie schwierig sein. Sklerodermie-spezifische antinukleäre Antikörper, die bei etwa 90% der Patienten mit systemischer Sklerose früh und persistierend vorkommen, sind von wesentlicher taxonomischer Bedeutung. Die Kapillarmikroskopie der Nagelfalz ist bei frühen Verläufen sensitiv und prädiktiv für die SSc. Es wird ein Algorithmus zu Diagnose und Klassifikation der SSc dargestellt, der klinische, kapillarmikroskopische und serologische Kriterien verwendet und die verschiedenen Misch- und Sonderformen berücksichtigt. Die 6. OMERACT-Konferenz hat verschiedene Outcome-Maße für klinische Studien zusammengestellt. Bisher gibt es noch keine für die tägliche klinische Praxis geeignete Statusindices für die Krankheitsaktivität und für krankheitsbedingte Schäden oder geeignete prognostische Kriterien.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Akesson A, Wollheim FA (1989) Organ manifestations in 100 patients with progressive systemic sclerosis: a comparison between the CREST syndrome and diffuse scleroderma. Br J Rheumatol 28: 281–286PubMed Akesson A, Wollheim FA (1989) Organ manifestations in 100 patients with progressive systemic sclerosis: a comparison between the CREST syndrome and diffuse scleroderma. Br J Rheumatol 28: 281–286PubMed
2.
Zurück zum Zitat Barnett AJ (1978) Scleroderma (progressive systemic sclerosis): progress and course based on a personal series of 118 cases. Med J Aust 2: 129–134PubMed Barnett AJ (1978) Scleroderma (progressive systemic sclerosis): progress and course based on a personal series of 118 cases. Med J Aust 2: 129–134PubMed
3.
Zurück zum Zitat Blaszczyk M, Jablonska S, Szymanska-Jagiello W et al. (1991) Childhood scleromyositis: an overlap syndrome associated with PM-Scl antibody. Pediatr Dermatol 8: 1–8PubMed Blaszczyk M, Jablonska S, Szymanska-Jagiello W et al. (1991) Childhood scleromyositis: an overlap syndrome associated with PM-Scl antibody. Pediatr Dermatol 8: 1–8PubMed
4.
Zurück zum Zitat Clements PJ, Lachenbruch PA, Ng SC et al. (1990) Skin score. A semiquantitative measure of cutaneous involve ment that improves prediction of prognosis in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 33: 1256–1263PubMed Clements PJ, Lachenbruch PA, Ng SC et al. (1990) Skin score. A semiquantitative measure of cutaneous involve ment that improves prediction of prognosis in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 33: 1256–1263PubMed
5.
Zurück zum Zitat Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, AccardoS (2000) Nailfold videocapillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol 27: 155–160PubMed Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, AccardoS (2000) Nailfold videocapillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol 27: 155–160PubMed
6.
Zurück zum Zitat Ferri C, Valentini G, Cozzi F et al. (2002) Systemic sclerosis: demographic, clinical, and serologic features and survival in 1,012 Italian patients. Medicine (Baltimore) 81: 139–153 Ferri C, Valentini G, Cozzi F et al. (2002) Systemic sclerosis: demographic, clinical, and serologic features and survival in 1,012 Italian patients. Medicine (Baltimore) 81: 139–153
7.
Zurück zum Zitat Fries JF, Hochberg MC, Medsger TA et al. and ACR Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee (1994) Criteria for rheumatic disease. Different types and different functions. Arthritis Rheum 37: 454–462PubMed Fries JF, Hochberg MC, Medsger TA et al. and ACR Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee (1994) Criteria for rheumatic disease. Different types and different functions. Arthritis Rheum 37: 454–462PubMed
8.
Zurück zum Zitat Fritzler MJ, Kinsella TD, Garbutt E (1980) The CREST syndrome: a distinct serologic entity with anticentromere antibodies. Am J Med 69: 520–526CrossRefPubMed Fritzler MJ, Kinsella TD, Garbutt E (1980) The CREST syndrome: a distinct serologic entity with anticentromere antibodies. Am J Med 69: 520–526CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Giordano M, Ara M, Capelli L et al. (1976) [Variability of the clinical picture and the classification of progressive systemic scleroderma]. Z Rheumatol 35: 286–300PubMed Giordano M, Ara M, Capelli L et al. (1976) [Variability of the clinical picture and the classification of progressive systemic scleroderma]. Z Rheumatol 35: 286–300PubMed
10.
Zurück zum Zitat Giordano M, Valentini G, Migliaresi S et al. (1986) Different antibody patterns and different prognoses in patients with scleroderma with various extent of skin sclerosis. J Rheumatol 13: 911–916PubMed Giordano M, Valentini G, Migliaresi S et al. (1986) Different antibody patterns and different prognoses in patients with scleroderma with various extent of skin sclerosis. J Rheumatol 13: 911–916PubMed
11.
Zurück zum Zitat Hesselstrand R, Scheja A, Shen GQ et al. (2003) The association of antinuclear antibodies with organ involvement and survival in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 42: 534–540 Hesselstrand R, Scheja A, Shen GQ et al. (2003) The association of antinuclear antibodies with organ involvement and survival in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 42: 534–540
12.
Zurück zum Zitat Holzmann H, Sollberg S, Altmeyer P (1987) [Classification of progressive systemic scleroderma]. Hautarzt 38: 253–257PubMed Holzmann H, Sollberg S, Altmeyer P (1987) [Classification of progressive systemic scleroderma]. Hautarzt 38: 253–257PubMed
13.
Zurück zum Zitat Jacobsen S, Halberg P, Ullman S (1998) Mortality and causes of death of 344 Danish patients with systemic sclerosis (scleroderma). Br J Rheumatol 37: 750–755CrossRefPubMed Jacobsen S, Halberg P, Ullman S (1998) Mortality and causes of death of 344 Danish patients with systemic sclerosis (scleroderma). Br J Rheumatol 37: 750–755CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Kallenberg CG, Wouda AA, Hoet MH et al. (1988) Development of connective tissue disease in patients presenting with Raynaud’s phenomenon: a six year follow up with emphasis on the predictive value of antinuclear antibodies as detected by immunoblotting. Ann Rheum Dis 47: 634–641PubMed Kallenberg CG, Wouda AA, Hoet MH et al. (1988) Development of connective tissue disease in patients presenting with Raynaud’s phenomenon: a six year follow up with emphasis on the predictive value of antinuclear antibodies as detected by immunoblotting. Ann Rheum Dis 47: 634–641PubMed
15.
Zurück zum Zitat Langaard H (1959) Dysphagia, Raynaud’s disease, calcinosis cutis: a nosological entity as expression of scleroderma. Ugeskr Laeger 121: 210–213PubMed Langaard H (1959) Dysphagia, Raynaud’s disease, calcinosis cutis: a nosological entity as expression of scleroderma. Ugeskr Laeger 121: 210–213PubMed
16.
Zurück zum Zitat LeRoy EC, Medsger TA Jr (2001) Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 28: 1573–1576PubMed LeRoy EC, Medsger TA Jr (2001) Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 28: 1573–1576PubMed
17.
Zurück zum Zitat LeRoy EC, Maricq HR, Kahaleh MB (1980) Undifferentiated connective tissue syndromes. Arthritis Rheum 23: 341–343PubMed LeRoy EC, Maricq HR, Kahaleh MB (1980) Undifferentiated connective tissue syndromes. Arthritis Rheum 23: 341–343PubMed
18.
Zurück zum Zitat LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R et al. (1988) Scleroderma (systemic sclerosis): classification subsets and pathogenesis. J. Rheumatol 15: 202–205 LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R et al. (1988) Scleroderma (systemic sclerosis): classification subsets and pathogenesis. J. Rheumatol 15: 202–205
19.
Zurück zum Zitat Lonzetti LS, Joyal F, Raynauld JP et al. (2001) Updating the American College of Rheumatology preliminary classification criteria for systemic sclerosis: addition of severe nailfold capillaroscopy abnormalities markedly increases the sensitivity for limited scleroderma. Arthritis Rheum 44: 735–736CrossRefPubMed Lonzetti LS, Joyal F, Raynauld JP et al. (2001) Updating the American College of Rheumatology preliminary classification criteria for systemic sclerosis: addition of severe nailfold capillaroscopy abnormalities markedly increases the sensitivity for limited scleroderma. Arthritis Rheum 44: 735–736CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Maricq HR, Valter I (2004) A working classification of scleroderma spectrum disorders: a proposal and the results of testing on a sample of patients. Clin Exp Rheumatol 22: S5–S13PubMed Maricq HR, Valter I (2004) A working classification of scleroderma spectrum disorders: a proposal and the results of testing on a sample of patients. Clin Exp Rheumatol 22: S5–S13PubMed
21.
Zurück zum Zitat Maricq HR, LeRoy EC, D’Angelo WA et al. (1980) Diagnostic potential of in vivo capillary microscopy in scleroderma and related disorders. Arthritis Rheum 23: 183–189PubMed Maricq HR, LeRoy EC, D’Angelo WA et al. (1980) Diagnostic potential of in vivo capillary microscopy in scleroderma and related disorders. Arthritis Rheum 23: 183–189PubMed
22.
Zurück zum Zitat Maricq HR, Weinberger AB, LeRoy EC (1982) Early detection of scleroderma-spectrum disorders by in vivo capillary microscopy: a prospective study of patients with Raynaud’s phenomenon. J Rheumatol 9: 289–291PubMed Maricq HR, Weinberger AB, LeRoy EC (1982) Early detection of scleroderma-spectrum disorders by in vivo capillary microscopy: a prospective study of patients with Raynaud’s phenomenon. J Rheumatol 9: 289–291PubMed
23.
Zurück zum Zitat Masi AT, Rodnan GP, Medsger T et al. (1980) Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 23: 581–590PubMed Masi AT, Rodnan GP, Medsger T et al. (1980) Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 23: 581–590PubMed
24.
Zurück zum Zitat Medsger TA Jr, Silman AJ, Steen VD et al.(1999) A disease severity scale for systemic sclerosis: development and testing. J Rheumatol 26: 2159–2167PubMed Medsger TA Jr, Silman AJ, Steen VD et al.(1999) A disease severity scale for systemic sclerosis: development and testing. J Rheumatol 26: 2159–2167PubMed
25.
Zurück zum Zitat Medsger TA Jr, Bombardieri S, Czirjak L et al. (2003) Assessment of disease severity and prognosis. Clin Exp Rheumatol 21: S42–S46 Medsger TA Jr, Bombardieri S, Czirjak L et al. (2003) Assessment of disease severity and prognosis. Clin Exp Rheumatol 21: S42–S46
26.
Zurück zum Zitat Merkel PA, Clements PJ, Reveille JD et al. (2003) Current status of outcome measure development for clinical trials in systemic sclerosis. Report from OMERACT 6. J Rheumatol 30: 1630–1647PubMed Merkel PA, Clements PJ, Reveille JD et al. (2003) Current status of outcome measure development for clinical trials in systemic sclerosis. Report from OMERACT 6. J Rheumatol 30: 1630–1647PubMed
27.
Zurück zum Zitat Nadashkevich O, Davis P, Fritzler MJ (2004) A proposal of criteria for the classification of systemic sclerosis. Med Sci Monit 10: CR615–CR621PubMed Nadashkevich O, Davis P, Fritzler MJ (2004) A proposal of criteria for the classification of systemic sclerosis. Med Sci Monit 10: CR615–CR621PubMed
28.
Zurück zum Zitat Poormoghim H, Lucas M, Fertig N, Medsger TA Jr (2000) Systemic sclerosis sine scleroderma: demographic, clinical, and serologic features and survival in forty-eight patients. Arthritis Rheum 43: 444–451CrossRefPubMed Poormoghim H, Lucas M, Fertig N, Medsger TA Jr (2000) Systemic sclerosis sine scleroderma: demographic, clinical, and serologic features and survival in forty-eight patients. Arthritis Rheum 43: 444–451CrossRefPubMed
29.
Zurück zum Zitat Scussel-Lonzetti L, Joyal F, Raynauld JP et al. (2002) Predicting mortality in systemic sclerosis: analysis of a cohort of 309 French Canadian patients with emphasis on features at diagnosis as predictive factors for survival. Medicine (Baltimore) 81: 154–167 Scussel-Lonzetti L, Joyal F, Raynauld JP et al. (2002) Predicting mortality in systemic sclerosis: analysis of a cohort of 309 French Canadian patients with emphasis on features at diagnosis as predictive factors for survival. Medicine (Baltimore) 81: 154–167
30.
Zurück zum Zitat Sharp GC, Irvin WS, Tan EM et al. (1972) Mixed connective tissue disease. An apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med 52: 148–159CrossRefPubMed Sharp GC, Irvin WS, Tan EM et al. (1972) Mixed connective tissue disease. An apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med 52: 148–159CrossRefPubMed
31.
Zurück zum Zitat Steen VD (1998) Clinical manifestations of systemic sclerosis. Semin Cutan Med Surg 17: 48–54PubMed Steen VD (1998) Clinical manifestations of systemic sclerosis. Semin Cutan Med Surg 17: 48–54PubMed
32.
Zurück zum Zitat Tan EM, Rodnan GP, Garcia I et al. (1980) Diversity of antinuclear antibodies in progressive systemic sclerosis. Arthritis Rheum 23: 617–625PubMed Tan EM, Rodnan GP, Garcia I et al. (1980) Diversity of antinuclear antibodies in progressive systemic sclerosis. Arthritis Rheum 23: 617–625PubMed
33.
Zurück zum Zitat Tuffanelli DL, Winkelmann RK (1962) Diffuse systemic scleroderma. A comparison with acrosclerosis. Ann Intern Med 57: 198–203PubMed Tuffanelli DL, Winkelmann RK (1962) Diffuse systemic scleroderma. A comparison with acrosclerosis. Ann Intern Med 57: 198–203PubMed
34.
Zurück zum Zitat Valentini G, Della RA, Bombardieri S et al. (2001) European multicentre study to define disease activity criteria for systemic sclerosis. II. Identification of disease activity variables and development of preliminary activity indexes. Ann Rheum Dis 60: 592–598CrossRefPubMed Valentini G, Della RA, Bombardieri S et al. (2001) European multicentre study to define disease activity criteria for systemic sclerosis. II. Identification of disease activity variables and development of preliminary activity indexes. Ann Rheum Dis 60: 592–598CrossRefPubMed
35.
Zurück zum Zitat Valentini G, Bencivelli W, Bombardieri S et al. (2003) European Scleroderma Study Group to define disease activity criteria for systemic sclerosis. III. Assessment of the construct validity of the preliminary activity criteria. Ann Rheum Dis 62: 901–903CrossRefPubMed Valentini G, Bencivelli W, Bombardieri S et al. (2003) European Scleroderma Study Group to define disease activity criteria for systemic sclerosis. III. Assessment of the construct validity of the preliminary activity criteria. Ann Rheum Dis 62: 901–903CrossRefPubMed
36.
Zurück zum Zitat Weiner ES, Hildebrandt S, Senécal J et al. (1991) Prognostic significance of anticentromere antibodies and antitopoisomerase I antibodies in Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 34: 68–77PubMed Weiner ES, Hildebrandt S, Senécal J et al. (1991) Prognostic significance of anticentromere antibodies and antitopoisomerase I antibodies in Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 34: 68–77PubMed
37.
Zurück zum Zitat Winterbauer RH (1964) Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. Bull Johns Hopkins Hosp 114: 361–383PubMed Winterbauer RH (1964) Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. Bull Johns Hopkins Hosp 114: 361–383PubMed
Metadaten
Titel
Systemische Sklerose – Diagnose und Klassifikation
verfasst von
Prof. Dr. E. Genth
T. Krieg
Publikationsdatum
01.07.2006
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 4/2006
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI
https://doi.org/10.1007/s00393-006-0065-0

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2006

Zeitschrift für Rheumatologie 4/2006 Zur Ausgabe

Wegbereiter der Rheumatologie

Hermann Boerhaave (1668–1738)

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Echinokokkose medikamentös behandeln oder operieren?

06.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Die Therapie von Echinokokkosen sollte immer in spezialisierten Zentren erfolgen. Eine symptomlose Echinokokkose kann – egal ob von Hunde- oder Fuchsbandwurm ausgelöst – konservativ erfolgen. Wenn eine Op. nötig ist, kann es sinnvoll sein, vorher Zysten zu leeren und zu desinfizieren. 

Umsetzung der POMGAT-Leitlinie läuft

03.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Seit November 2023 gibt es evidenzbasierte Empfehlungen zum perioperativen Management bei gastrointestinalen Tumoren (POMGAT) auf S3-Niveau. Vieles wird schon entsprechend der Empfehlungen durchgeführt. Wo es im Alltag noch hapert, zeigt eine Umfrage in einem Klinikverbund.

Proximale Humerusfraktur: Auch 100-Jährige operieren?

01.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Mit dem demographischen Wandel versorgt auch die Chirurgie immer mehr betagte Menschen. Von Entwicklungen wie Fast-Track können auch ältere Menschen profitieren und bei proximaler Humerusfraktur können selbst manche 100-Jährige noch sicher operiert werden.

Die „Zehn Gebote“ des Endokarditis-Managements

30.04.2024 Endokarditis Leitlinie kompakt

Worauf kommt es beim Management von Personen mit infektiöser Endokarditis an? Eine Kardiologin und ein Kardiologe fassen die zehn wichtigsten Punkte der neuen ESC-Leitlinie zusammen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.