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Erschienen in: Pediatric Nephrology 6/2008

01.06.2008 | Brief Report

Vesical varices and telangiectasias in a patient with ataxia telangiectasia

verfasst von: Koichi Suzuki, Koji Tsugawa, Eishin Oki, Tomohiro Morio, Etsuro Ito, Hiroshi Tanaka

Erschienen in: Pediatric Nephrology | Ausgabe 6/2008

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Abstract

A Japanese boy with ataxia telangiectasia (AT) developed severe gross hematuria and recurrent bladder tamponade, requiring an extensive blood transfusion. He had received intermittent intravenous cyclophosphamide pulse therapy (cumulative dose of 1.3 g) for refractory steroid-resistant and intravenous immunoglobulin-resistant severe autoimmune thrombocytopenia 3 years previously. A cystoscopy revealed multiple varices and severe telangiectasias in the bladder wall. The intensive treatment, such as repeatedly selective embolization of the vesical arteries, proved to be partially effective. Finally, a surgical cystotomy resulted in a gradual improvement in clinical symptoms. To the best of our knowledge, this is the first report of a patient with AT who developed refractory bladder hemorrhage caused by widespread vesical telangiectasias.
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Metadaten
Titel
Vesical varices and telangiectasias in a patient with ataxia telangiectasia
verfasst von
Koichi Suzuki
Koji Tsugawa
Eishin Oki
Tomohiro Morio
Etsuro Ito
Hiroshi Tanaka
Publikationsdatum
01.06.2008
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Pediatric Nephrology / Ausgabe 6/2008
Print ISSN: 0931-041X
Elektronische ISSN: 1432-198X
DOI
https://doi.org/10.1007/s00467-007-0710-0

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