Vaskulitiden

Die Einteilung und Nomenklatur der Vaskulitiden wurde in der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz 2012 erheblich geändert bzw. aktualisiert. Bei der Pathogenese der ANCA-assoziierten Vaskulitis sind die Modelle komplexer geworden. Genetische Faktoren und infektiöse Trigger spielen neben B- und T-Zell-Response, endothelialen Veränderungen und dem Komplementsystem eine Rolle. Hauptplayer bleiben die Neutrophilen und neu ihre NETs („neutrophil extracellular traps“), die zur Komplementaktivierung und zur Autoantigenpräsentation führen, sowie die B-Zellen mit den ANCA. Bei der Therapie spielen die Aktivitätsstadien eine erhebliche Rolle. Beim lokalisierten oder früh systemischen Stadium kommt bei normaler Nierenfunktion Methotrexat mit Steroiden in Betracht. Im generalisierten Stadium kann Cyclophosphamid i. v. oder Rituximab – beide gemeinsam mit Steroiden – zur Induktionstherapie verwendet werden. Mycophenolat-Mofetil (MMF) ist nicht gleichwertig (weniger Remissionen, mehr Rezidive). Bei schwerer Nierenbeteiligung oder anderem Organversagen sind zusätzlich zu i. v. Steroidpulsen und Cyclophosphamid (wahrscheinlich ist auch Rituximab möglich, Datenlage aber dünn) Plasmapheresen indiziert. Bei der Remissionserhaltung ist Azathioprin besser als MMF, wobei eine längere Therapie zu weniger Rezidiven führt. Besonders Patienten mit PR3-ANCA, Granulomen und kurzer Cyclophosphamid- und Steroidtherapie sind rezidivgefährdet. Rituximab hat sich nach Cyclophosphamid-Induktion bei der Erhaltungstherapie Azathioprin überlegen gezeigt (Cave: „off-label“). Die Frage der Anschlusstherapie nach erfolgreicher Rituximab-Induktion ist noch nicht geklärt. Neben keiner Therapie und Reinduktion bei Rezidiv kommen eine Anschlussbehandlung mit Azathioprin, eine präemptive Rituximab-Gabe (z. B. alle 4–6 Monate für 2 Jahre oder für immer – „off-label“) oder die Gabe von Rituximab bei Rezidivgefahr in Betracht. Hier müssen jedoch erst verlässliche Marker gefunden werden.